血管炎

青斑样血管炎又叫白色萎缩，节段性透明性血管炎。临床主要以小腿和足踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑，并伴有不同程度的疼痛为特点。因为它的临床表现比较典型，诊断相对容易，主要有四方面诊断要点：一

万病之源是免疫力下降，主要表现在负责“吃掉”病菌、真菌的免疫细胞少了，免疫细胞失能，身体各个脏器也受罪。人体每天吸入30多亿个的细菌、病毒，如果肺部免疫细胞降低，将直接导致咳嗽、感冒、气喘、老慢支等疾病。人体70%免疫细胞集中在肠道和胃部，肠胃免疫细胞减少，致使进入肠胃的毒素、病菌无法清除肠胃炎、胃痛、胃溃疡集中爆发。血液中的免疫细胞减少，病毒在血管滋生“长垢”，导致血管内血糖、血脂代谢紊乱，诱发糖尿病、高血脂、高血压等。负责解毒的肝脏和负责生津、排泄的肾脏，免疫细胞缺失的话，肝脏、肾脏毒素淤积，功能受损，女性常表现为脸上长黑斑，男性常腰酸乏力、夫妻生活不和谐。免疫力细胞减少、免疫力下降，经常体质虚弱、精神恍惚、心慌气短，躺床上浑身难受睡不着，诱发顽固性失眠。人吃五谷杂糧，哪能不生病，免疫细胞就是人体与病菌战斗的先锋，战败=生病、衰老，战胜=健康、长寿。可以说免疫细胞的数量和活性的稳定与我们的健康息息相关。1免疫细胞与糖尿病糖尿病患者免疫力往往比较弱，容易患有各种疾病：糖尿病患者糖代谢紊乱，高血糖和组织细胞内含糖增高、丙酮酸积聚，利于病菌的生长繁殖；脂肪代谢障碍，甘油三酯增多，为病菌提供了丰富营养；白蛋白形成减少，体内抗体和补体水平下降，免疫力降低，同时血液粘度增加，微循环障碍，影响血液与组织间氧交换，进一步导致机体抵抗力降低。糖尿病患者代谢紊乱导致肝脏受损，转化维生素A功能下降，致使呼吸道黏膜上皮完整性受损，防御功能下降，易遭受病菌感染。糖尿病患者或其亲属常伴有其它自身免疫性疾病，如：弥漫性甲状腺肿伴甲亢、慢性淋巴性甲状腺炎、重症肌无力、恶性贫血。II型糖尿病老年患者中，恶性肿瘤发生率明显升高，患者体内的胰岛素抵抗会导致高胰岛素血症，而胰岛素有促进恶性肿瘤生长的作用。2免疫细胞与心血管疾病大量治疗和临床观察已证明：心血管病发生后，机体免疫系统可被激活并引发异常的自身免疫应答，导致自身抗体产生，心血管病灶组织细胞异常表达炎性细胞因子，通过自分泌或旁分泌途径而介导局部炎症反应，从而导致心血管病的发生、发展。进一步的治疗发现心血管疾病的发生可能与免疫细胞的功能减退未能清理衰老细胞有重要联系。基于此，心血管病免疫学已成为心血管病学治疗的热点。由此可见，维持机体免疫系统的稳态对于机体的健康是十分关键的，对于中老年人来说适时回输免疫细胞可以改善自身的免疫力，对于糖尿病、心血管疾病等的治疗和预后也会起到一定的作用。3免疫细胞与寿命科学研究发现，随着年龄增加，造血组织的总量以及骨髓造血干细胞（免疫细胞的来源）分化能力均明显下降，造血干细胞向免疫细胞分化能力下降，从而造成多种免疫细胞功能下降，甚至部分免疫细胞数量也会降低。2008年，对瑞典老年人群研究发现不同的免疫状态与预期寿命有重要关联，2013年，国际权威杂志报道，随着年龄增长，男性和女性血液中免疫细胞总数都会下降，但男性免疫细胞减少速度明显快于女性，这可能是女性比男性更长寿的原因之一，免疫功能衰退明显的影响了老年人的健康、疾病和死亡。4免疫细胞与衰老有关学者提出的免疫衰老学说认为免疫功能的衰退是造成机体衰老的重要因素，随着年龄的增长，免疫器官老化，免疫细胞及细胞因子降低，机体的免疫功能逐渐减弱，感染性疾病、肿瘤发病率、死亡率逐渐增高。后续有大量的临床治疗证实免疫功能与寿命密切相关，进一步发展的自身免疫学说认为与自身抗体有关的自身免疫在导致衰老的过程中起着决定性的作用。衰老并非是细胞死亡和脱落的被动过程，而是最为积极地自身破坏过程，这一观点有了越来越多的证据。5免疫细胞与肿瘤近三十年来，世界癌症发病率以年均3-5%的速度递增，已成为人类第一位死因。癌症的发生是多因素多步骤的，包括病毒、化学、物理、激素、遗传、慢性炎性、基因突变等。免疫系统可以识别肿瘤并对其发生应答，通过细胞免疫机制识别并清除癌变的异常细胞。健康、平衡的免疫系统能有效控制肿瘤的发生发展；但生活习惯和环境中的不良因素可能损伤人们的免疫系统，导致肿瘤发生率升高。6免疫细胞与病毒病毒的感染是指病毒通过黏膜或破损皮肤等途径侵入机体，在局部或全身的易感细胞内复制增殖，造成机体不同程度损伤的病理过程，免疫系统针对病毒感染的应答包括非特异性免疫和特异性免疫两个部分。非特异性免疫是总体控制病毒复制和播散的关键，提供关键的第一道防线，限制病毒的扩散;特异性免疫包括体液免疫和细胞免疫。细胞免疫是对抗病毒感染的主力，主要起清除病毒感染，促使疾病痊愈的重要作用。7免疫细胞与细菌细菌侵入宿主机体后，进行生长繁殖、释放毒性物质，能引起不同程度的病理反应。致病菌入侵后，在建立感染的同时，能激发机体免疫系统产生一系列免疫应答与之对抗。其结局根据致病菌和机体两者力量强弱而定，可为感染不形成；感染形成但逐渐消退，患者康复或感染扩散，病人死亡，如果体内免疫细胞功能强健则细菌感染就不会形成。8免疫细胞与寄生虫寄生虫通常长期存在于宿主体内，是威胁人类健康的一大主要问题，常见的寄生虫包括疥螨、蛔虫、绦虫、弓形虫、阿米巴虫等。寄生虫会激发机体免疫系统，诱发免疫应答，免疫系统对体内寄生虫可产生免疫效应，对同种寄生虫的再感染可产生抵抗力。9适当补充细胞，为健康做储备在人生的整个旅途中，随着年龄的增长，我们的免疫力、免疫细胞都会不断的衰退——环境的污染、辐射线、紫外线、病毒及病菌的感染及不良的生活形态，也会影响到免疫细胞的活性。年老以后，机体将不再能像从前那样“抵抗感染”，免疫力的弱化也让我们的健康每况愈下。因此，最好的保健，就是适当补充免疫细胞，为健康做储备。

血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎性改变，严重者可有血栓形成、甚至整个血管的破坏，导致出血性和/或缺血性病变，最终发生组织坏死或梗死。血管炎可发生于人体任何一种组织器官，动脉和静脉均可受累。根据血管炎累及的范围可分为单器官血管炎(局限于某一器官)和系统性血管炎(伴多系统损害)。皮肤是人体最大的组织器官和重要的免疫器官，一方面，皮肤是免疫反应的效应器官，同时也是免疫反应攻击的靶组织，因此，皮肤是发生血管炎最常见的靶器官。皮肤血管炎多见于以下情况：(1)原发性皮肤血管炎(仅累及皮肤而无系统损害)，如变应性皮肤血管炎；(2)皮肤血管炎伴系统损害，如过敏性紫癜(也称IgA血管炎)；(3)系统性血管炎的皮肤表现，如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。皮肤血管炎的病因及发病机制皮肤血管炎在临床上并不少见，研究结果显示年发病率39.6/百万~59.8/百万，另有研究发现年发病率为15.4/百万~29.7/百万，女性稍多，成人多于儿童(过敏性紫癜和婴幼儿急性出血性水肿除外)，平均发病年龄约47岁。皮肤血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、细小病毒B19、链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌等)、药物(抗生素、抗癫痫药、非甾体类消炎药、利尿剂等)、系统性炎性疾病(结缔组织病、炎症性肠病、冷球蛋白血症等)和肿瘤(主要是血液系统肿瘤和实体瘤)。大部分皮肤血管炎由免疫机制介导，涉及到4种类型的超敏反应。不同的超敏反应所引起的血管炎类型和临床表现不一，如Ⅰ型超敏反应通过嗜酸性粒细胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反应由自身抗体(如抗内皮细胞抗体、ANCA)介导，引起血栓性血管病变及淋巴细胞性血管炎；免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应(Arthus反应)引起白细胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反应主要诱导肉芽肿性浸润，引起肉芽肿性血管炎。此外，个体差异、血流改变、慢性炎症反应、高凝状态等均可影响血管炎的病情发展和临床表现。皮肤血管炎的临床和病理表现皮肤血管炎的病程可表现为3种模式：(1)急性自限性：皮损常在6个月内消退，多与药物或感染相关，常见于变应性皮肤血管炎；(2)反复发作性：常见于过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎；(3)慢性持续性：常见于原发性系统性血管炎、结缔组织病相关性血管炎及副肿瘤性血管炎。皮肤血管炎按受累血管部位可分为小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛细血管、毛细血管后微静脉和微静脉，主要表现为可触及性紫癜、红斑、风团、丘疹、水疱/大疱、血疱、结节、坏死等，见于过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表现为皮下结节、斑块、溃疡、指/趾端坏疽、网状青斑等，见于结节性多动脉炎、浅表血栓性静脉炎、硬红斑等。混合性血管炎既可累及非肌性血管，也可累及肌性血管，临床表现更具多样性，兼有小血管炎和肌性血管炎的临床表现，见于系统性血管炎如Wegener肉芽肿(又称肉芽肿性多血管炎)、Churg⁃Strauss综合征(又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎)或显微镜下多血管炎等。 皮肤血管炎易发于静脉血流淤滞部位如双下肢，一般无明显自觉症状，可有烧灼感或轻微疼痛、瘙痒。对于发生于双下肢的出血性皮损，应考虑皮肤血管炎的可能。如果皮损累及躯干及上肢，合并发热、关节痛、肌痛、食欲减退等系统症状，并伴其他皮外组织器官的症状，应考虑系统性血管炎或继发性血管炎(如结缔组织病相关性血管炎或类风湿性血管炎)。 组织病理是皮肤血管炎诊断的金标准。皮肤血管炎的组织病理特点：血管周围和/或血管壁炎性细胞浸润、炎性细胞破坏血管壁；血管壁和/或血管腔纤维蛋白沉积(纤维蛋白样变性)；红细胞外溢；血管周围核尘(白细胞碎裂)；内皮细胞肿胀、坏死、脱落。根据浸润炎性细胞的不同，皮肤血管炎又可分为白细胞碎裂性血管炎、淋巴细胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽肿性血管炎。 需要注意的是，如果组织中出现大量嗜酸性粒细胞，是诊断药物诱导血管炎的线索。如果血管炎累及真皮全层和皮下脂肪、不同大小血管及动静脉同时受累，出现栅栏状嗜中性肉芽肿性皮炎时，应考虑系统性血管炎。皮肤血管炎的诊断和鉴别诊断皮肤血管炎一般根据病史、临床表现、组织病理学特征多可确诊。辅助检查包括血常规、尿常规、血凝全套、免疫学(抗核抗体/抗可溶性抗原抗体、ANCA、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗磷脂抗体、冷球蛋白)、血液生化(肝肾功能、C-反应蛋白)、微生物学、肿瘤标志物(60岁以上老人)、胸部X线等检查，以了解内脏损害情况及排除系统性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮肤血管炎表现的多样性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮肤出血(血小板减少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜样皮病等)、栓塞(胆固醇栓子)及血栓形成(青斑样血管病、暴发性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系统性淀粉样变病等)，应注意鉴别诊断。常伴胃肠道疾病的皮肤血管炎皮肤病常与胃肠道疾病密切相关，部分皮肤血管炎可伴有胃肠道病变，甚至可为某些胃肠道疾病 的诊断提供警示。 炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴发皮肤血管炎，包括白细胞碎裂性血管炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性小血管炎、IgA血管炎、结节性血管炎、荨麻疹性血管炎、淋巴细胞性血管炎、ANCA相关性血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎)，经治疗后皮损可消退。抗肿瘤坏死因子(tumornecrosis factor，TNF)-α生物制剂也可诱发皮肤血管炎。克罗恩病可伴发持久性隆起性红斑和坏疽性脓皮病。 过敏性紫癜的皮肤损害为可触性紫癜，常伴关节痛、肾脏损害及胃肠道病变。胃肠道症状多为非 特异性，与其他胃肠道疾病的症状类似，可表现为腹痛、恶心、呕吐、黑便和便血，严重者可出现消化道大出血、肠套叠、肠梗阻、肠梗死和穿孔，少数患者可发展为蛋白丢失性肠病。内镜显示黏膜充血、红斑、糜烂、溃疡、血管扩张等。组织病理提示白细胞碎裂性血管炎。 结节性多动脉炎是一种既可累及皮肤，也可累及内脏的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃肠道受累，特别是小肠。餐后腹痛是最常见的表现， 呈间歇性，其他症状包括恶心、呕吐、黑便、便血、腹泻或便秘。如缺血仅限于黏膜或黏膜下层，可发生溃疡和出血；如出现贯壁性缺血，则可出现肠壁坏死和穿孔，预后不良。 IBD或经历肠外科手术的患者可出现肠病相关性皮肤病-关节炎综合征。这是一种伴皮肤损害的嗜中性皮病，表现为皮肤红斑、丘疹、水疱、脓疱；组织病理表现为脓疱性血管炎(表皮内脓疱伴白细胞碎裂性血管炎)。 恶性萎缩性丘疹(Degos病)是一种罕见的闭塞性血管病(曾归类在淋巴细胞性小血管炎中)，可累及皮肤、胃肠道、中枢神经系统等多个组织器官。皮损常为首要表现，表现为淡红色丘疹、坏死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎缩斑。胃肠道病变多见于小肠，表现为腹痛、腹胀、腹泻或便秘，重者小肠梗死、穿孔，导致腹膜炎。皮肤血管炎的治疗原发性皮肤血管炎：轻症患者使用非甾体类消炎药、秋水仙碱、氨苯砜、沙利度胺即可获得满意疗效；中、重度患者推荐糖皮质激素单一治疗；对于顽固性、糖皮质激素抵抗者可联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。伴系统损害的皮肤血管炎：推荐糖皮质激素联合环磷酰胺作为诱导缓解期的治疗，维持期可选择甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(如难治性低补体血症荨麻疹性血管炎、紫癜性肾炎)、硫唑嘌呤或环孢素A(如严重紫癜性肾炎)。治疗抵抗的难治性内脏血管炎可考虑生物制剂如英夫利西单克隆抗体或利妥昔单克隆抗体。 系统性血管炎（ANCA相关性血管炎）：ANCA相关性血管炎在皮肤科比较少见，预后相对较差。欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的推荐方案：无内脏损害者，采用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗；有内脏受累或危及生命者，采用环磷酰胺或利妥昔单克隆抗体联合糖皮质激素(6个月)治疗；急进性肾衰竭或肺出血者，进行血浆置换；缓解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔单克隆抗体维持治疗，糖皮质激素逐渐减量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐渐减量，停用利妥昔单克隆抗体。 总之，皮肤血管炎既可能是单纯性皮肤损害，也可能是系统性血管炎的皮肤表现。结合特征性肤损害及组织病理表现，诊断不难。辅助检查对于评估内脏受累、潜在疾病以及制定治疗方案和预后判断十分重要。参考文献：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3⁃23.DOI：10.1111/j.1365⁃2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant⁃KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414⁃429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis⁃whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218⁃226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348⁃360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467⁃476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez⁃GayMA，Garcia⁃PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56⁃61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原发性皮肤小血管炎[J].中国麻风皮肤病杂志，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.LiaoWJ，FanPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235⁃237.DOI：10.3969/j.issn.1009⁃1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88⁃98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多参考文献略。

紫癜和血管炎都是属于一种血液的疾病，不同的是紫癜是属于血小板减少或者是过敏性引起的，而血管炎是属于自身免疫功能出现问题所引起的。对于两者来说血管炎是比较严重的，所引起的并发症也会比较多，一旦出现紫癜和血管炎都是需要及时的使用药物进行介入治疗。 血管炎和紫癜两者的区别如下： 一、两种疾病受损的程度是不同的，血管炎是以血管受损为主要的一种疾病，而紫癜主要是以皮肤受损为主的疾病。 二、两种疾病的治疗方式是不同的，血管炎的患者如果在患病之后没有采取治疗措施，就会导致疾病继续加重。而且会给患者的身体，造成严重的影响。发生此病之后，需要到医院去检查一下，看是何种原因而引起的，需要及时采取治疗措施。如果不及时治疗，也会导致疾病加重和恶化。无论是患有血管炎还是患有紫癜，都应当予以正确的处理措施。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。 1.主要表现 ①多系统损害； ②活动性肾小球肾炎； ③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹； ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。 3.系统型变应性血管炎 多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。 胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和（或）运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。