眼肌麻痹

　一、概述　　痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又称为Toloas-Hunt综合征、疼痛性眼肌麻痹、复发性痛性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹综合征、海绵窦炎，是一种急性或亚急性起病，缓解、复发交替的自发的非特异性炎症，对激素治疗反应敏感。病灶位于海绵窦部和眶上裂附近，常累及动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支；临床表现有眼眶疼痛、上睑下垂、眼球活动受限；对皮质类固醇的治疗反应敏感，大多数可治愈，少数患者有复发可能。　　二、病因及发病机制　　1、海绵窦侧壁的非特异性炎症：可能与病毒感染诱导的自身免疫反应有关。　　2、痛性眼肌麻痹可损害动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支，但损害的程度和范围各不相同，会产生不同的症状组合，表现各异，了解这四支神经的功能有助于理解症状组合。动眼神经支配的眼外肌（内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌）以及睫状体肌，受损后出现眼睑下垂，睁眼无力，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失。滑车神经病变引起上斜肌麻痹，损害时眼球处于向上和向外位，出现复视。展神经损伤引起外直肌麻痹，眼球向内斜视。三叉神经眼支是感觉神经，负责眼球、眶部中、前额、颞部的温痛觉。　　3、其它原因：如海绵窦炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、肿瘤、转移癌、外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、糖尿病并发症、延髓空洞症、脑干血管病、酒精中毒性脑灰质炎（Wernic脑炎）等病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛，症状与痛性眼肌麻痹相似，但缺少反复缓解、复发的特点可鉴别。　　三、临床表现　　1、各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。　　2、多数患者在受凉后出现眼球后部疼痛，数天后出现同侧的眼肌麻痹、复视，经治疗一般在数日或数周逐渐好转，上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。　　3、体查：复视、对光反射减弱或消失、瞳孔散大，全眼外肌麻痹，眼球固定，眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。　　四、辅助检查　　1、免疫指标检查常可发现异常。　　2、X线检查：由于是炎性病变，X线检查无特异性改变。　　3、超声检查：一般情况下，眶内无异常发现。　　4、CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常，显示病变侧海绵窦扩大，密度增高，边界不清，密度不均匀。　　5、MRI检查：MRI可显示海绵窦内不正常软组织影，T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。　　五、诊断依据　　1、典型的疼痛性眼肌麻痹。　　2、皮质类固醇治疗有特效。　　3、无全身症状及海绵窦结构以外受侵害表现。　　六、鉴别诊断　　1、动脉瘤：后交通动脉、大脑后动脉、小脑上动脉动脉瘤均可表现为动眼神经麻痹和头痛；海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征。动眼神经麻痹和头痛的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张所致，血管造影方面的检查可资鉴别。　　2、眶部疾病：眶部病变和全身性疾病都可累及动脉神经、外展神经、三叉神经、面神经，引起相应的临床表现，现将常见的介绍如下：　（1）颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，三叉神经、外展神经和面神经受累引起该综合征。临床上表现为复视、球后疼痛，内斜视，畏光流泪、角膜反射消失，面瘫。　（2）眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎的患者，在病变波及到眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，称为眶上裂综合征；如果眶上裂综合征的症状再加上视神经损害，出现视力障碍则称为眶尖综合征。　　3、其他：糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见；眼肌麻痹性偏头痛，在头痛发作时或发作后出现眼肌麻痹（动眼、展神经麻痹与复视）；进行性肌营养不良的眼肌型出现双眼眼睑下垂，复视、眼球运动障碍。　　七、治疗　　1、激素疗法：本病对皮质类固醇有较高的敏感性，多采取甲泼尼龙冲击疗法，病情缓解后逐渐减量，改为片剂口服，小剂量维持1-3月，以防复发。　　2、对症治疗：眼痛、头痛可用双氯芬酸钠口服。　　3、康复理疗：物理疗法和针炙。

甲状腺相关眼病患者因炎症累及眼外肌，眼外肌纤维疤痕化，失去弹性，可以导致复视。所有眼外肌都可以受累，其中下直肌和内直肌受累程度最严重。内直肌纤维化会导致内斜视；不对称的下直肌纤维化会导致下斜视和眼球上转受限。如果患者为外斜视，要询问是否有眶减压手术病史，同时要排除可能合并存在的重症肌无力。典型病例患者男性，51岁，因“复视2年”眼科就诊。既往史：甲亢史五年余，控制稳定。眼科查体：VOU:1.0；角膜映光:-10°L/R15°（OS）交替遮盖+三棱镜：XT=20,LHT=40;XT’=25,LHT’=40马氏杆+三棱镜：XT=16,LHT=40;XT’=25,LHT’=40眼球运动：右眼上转受限（3-），左眼下转受限（3-）；眼眶MRI:各个眼外肌最大面积(mmmm)：左下直肌：85右下直肌：812左上直肌：8.55.5右上直肌:8.55.5左内直肌：9.55右内直肌:106左外直肌：125右外直肌:106.5手术策略：后徙紧缩的肌肉，改善眼球运动的限制，避免肌肉缩短术。术后7天术后7天，眼位正，复视较前明显改善，但术后2月患者继发右眼上斜视，右眼下睑退缩，是由于疤痕延伸，右眼下直肌向后滑动。二次手术探查右眼下直肌，发现下直肌向后滑动至角膜缘后14.5mm，术中钩出下直肌，用5-0不可吸收的巩膜缝线加强下直肌。术后即刻：眼位变正，眼球运动改善，下睑位置好，考虑术后疤痕延伸可能，予适当欠矫。经验总结：甲状腺相关斜视手术矫正后远期的过矫率很高。远期过矫原因：调整缝线和悬吊缝线可能导致巩膜固定不良，增加疤痕延伸的危险。所以尽量选择不可吸收缝线，并避免调整缝线。或者选择双眼下直肌同时后徙，远期过矫就不那么明显，这是因为即使发生肌肉滑动，也是双侧对称发生，不会影响垂直斜视度增加。但双下直肌后徙也增加了术后远期A征和上斜肌亢进的可能。下直肌是最不“仁慈”的肌肉，若手术量＞3mm会影响下眼睑高度，应轻度欠矫。简介：医学博士，副主任医师，主攻：斜弱视及儿童眼病；擅长：各种复杂斜视及复视手术矫正；儿童睑内翻倒睫矫正手术；对一些难治性弱视，复杂性斜视诊治具有较高造诣。专家门诊时间：周二早上，周四下午，周五早上。简介：医学博士，主任医师，擅长眼科疑难病，泪器病，复杂外眼肿物，眼睑整形重建，儿童外眼病，青少年近视防控。专家门诊时间：周五早上，周日早上。

1、眼肌麻痹定位复杂，需要扎实的神经解剖知识 2、神经病变最多见，其次为N-M接头，肌肉病变最少见 3、中枢病变：主要为同向运动受限 4、核性病变：不对称性及邻近结构受累。脑血管病、肿瘤、脱髓鞘病变多见 5、周围神经：单或多神经，微循环病变、占位病变、非特异性炎症多见 6、N-M病变：多双眼、不对称性、易疲劳性。上睑下垂可高达85% 7、肌肉病变：炎症性多单眼，代谢遗传性双眼多见 转自北京同仁医院神经内科：江汉秋

糖尿病眼肌麻痹临床特点： 1.糖尿病并发眼肌麻痹多发生在中老年人，且与糖尿病的严重程度及病程无关。 2.急性起病，往往以复视为主诉。 3.单眼发病多见。 4.可伴有眼痛、头痛，需与痛性眼肌麻痹鉴别 5.动眼神经麻痹最多见，其次为外展神经。 6.血糖往往控制不佳。 7.综合治疗基本能痊愈。 糖尿病视网膜病变是常见的糖尿病眼部并发症，但临床上其实经常会遇到一些容易被大家忽略的和糖尿病相关的眼部并发症，如糖尿病眼肌麻痹等，从而导致误诊和漏诊，掌握其特点有助于临床医生对其认识和治疗。 糖尿病可引起任何颅神经麻痹，患者可能会从孤立的动眼神经 (第三)，滑车(第四)或外展神经(第六)神经麻痹或合并眼神经麻痹中出现复视[。其中以动眼神经受累最常见，外展神经次之，而滑车神经受累较少。糖尿病并发眼肌麻痹多发生在中老年人，且与糖尿病的严重程度及病程无关。其特征为单眼眼肌麻痹，瞳孔直接或间接对光反应正常。多数学者认为其发病是由于神经缺血所致，也可能由于高血糖等多种因素引起多发性神经炎。曾有研究显示糖尿病动眼神经麻痹患者有局灶性缺血性神经梗塞，提示微循环障碍导致糖尿病性单神经病变。 糖尿病中动眼神经麻痹的典型表现是伴有上睑下垂、瞳孔不受累、伴发同侧头痛的急性发作性复视。 诊断糖尿病眼肌麻痹的标准为：糖尿病患者突然发生眼肌麻痹，排除其他原因所致者诊断为本病。发现糖尿病患者出现眼肌麻痹时需要排除颅内疾病，如颅内肿瘤、颅内动脉瘤等。糖尿病性眼肌麻痹一般不会出现瞳孔改变，这是与颅内动脉瘤压迫相鉴别的要点。虽然瞳孔未受累经常作为区分糖 尿病与其他结构性眼病(动脉瘤，肿瘤或肿块)的手段，但14-18%的糖尿病患者确实发生瞳孔功能障碍。 在对糖尿病引起的眼肌麻痹，以控制血糖治疗糖尿病为关键，并尽量减少其他更严重的缺血危险因素，包括高血压和高脂血症，可能有助于康复。同时给予大量的B族维生素及血管扩张剂，营养神经的药物，以改善神经缺血状态，促进神经机能的恢复。在大多数情况下，神经功能可以恢复， 尽管通常需要几个月甚至一年以上症状缓解。 转载自国际眼科时讯公众号

眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均时间是4个月，而在发病1年以上使用免疫治疗者平均完全缓解时间是14个月，说明尽早治疗非常必要。此外，眼睑下垂的治疗效果要优于眼外肌麻痹，在免疫抑制治疗之后，有70.7%的患者其眼睑下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3个月内出现完全改善，而26%的患者改善时间是在4-14个月之间。无论是眼外肌麻痹的改善还是眼睑下垂的改善，每日服用强的松多的患者出现改善的时间要早于每日服用强的松少的患者。把上面的研究结果翻译的通俗易懂一点，就是以下内容：1）眼外肌麻痹和眼睑下垂的症状在免疫治疗后需要数月才有可能完全缓解，患者和医生都要有一定耐心；2）不是所有患者经过免疫治疗以后都能达到完全缓解，总有一小部分病人的治疗效果不好，针对这部分患者，需要予以关注并采取多学科协作；3）要想尽快完全缓解眼外肌麻痹和眼睑下垂，尽早治疗和使用足够剂量的强的松都很关键。当然，这个研究是以非洲裔患者为主，其结果不能完全反映中国患者的规律，有必要针对中国患者人群进行相关观察，以期获得更符合本土实际情况的结果。参考文献：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.转载华山神内赵重波教授

眼睛是人体的重要精密感官之一，主要功能是为人体提供视感觉，如光线的明暗、物体的大小形状、色彩、运动方位等。有了它的存在，我们才有了五彩缤纷的世界，才有人类的各种活动；人类学习和知识的获得也离不开眼睛，拥有一双明亮动人的大眼睛是每个人的良好愿望。按照常识，人们都知道当出现眼睛出现病变的时候就会到眼科就诊，殊不知有很多眼睛的病变是由神经系统的问题造成，如果正确掌握下面这些知识，就可以迅速判断自己患的是哪一类病，迅速找到相关科室，避免走弯路。眼睛是一个非常精密的视觉器官，拥有类似于“照相机”的结构。眼球外有6条肌肉（内、外直肌、上、下直肌、上、下斜肌）提供调节让其灵活转动，并有多条神经参与眼睛的视觉图像形成、处理和传送。比较 著名的神经有1、视神经：专门传输视网膜感觉到的图像信息到中枢；2、交感神经：用来控制瞳孔的开大；3、副交感神经：控制瞳孔缩小；4、动眼神经、滑车神经、外展神经：主要控制眼球外的6条肌肉活动和眼睑上提。另外眼球的血液是由来自于颈内动脉分支的眼动脉，正是这样一些不可缺少的神经肌肉血管的分工合作，为眼睛功能的发挥提供了重要保障。与神经科有关的眼睛病变，常见有眼外肌、神经、血管3类，分别叙述如下：1、与眼外肌有关的病变: 如上下直肌、内外直肌、上下斜肌麻痹，主要造成复视、双眼球不同位等表现。常见于继发糖尿病、甲亢、肌营养不良、重症肌无力等疾病，此时主要的问题虽然出现在眼睛肌肉系统，实际上反映的是全身某一种病变发生，如不及时治疗症状会逐渐加重。2、与神经有关的病变：如动眼神经、滑车神经、外展神经、交感神经和副交感神经，这些神经的麻痹除了造成类似眼肌麻痹的表现外，还可以造成眼睑下垂，瞳孔扩大或缩小。常见造成上述神经麻痹的疾病有中脑的脑血管病堵塞、动脉瘤、多发性硬化，颅底和海绵窦的感染性炎症、糖尿病等。一般动眼神经的麻痹常伴眼睑下垂；海绵窦炎症引起的神经麻痹还会伴有剧烈的头痛，我们称为Tolasa-Hunt综合征；视神经是负责把外界的图像信号传递给大脑中枢的重要通路，它的伤害会造成视力下降、视野缺损，多发性硬化症经常造成视神经的损伤。此外，神经损伤还会影响瞳孔大小，如阿托品中毒、动眼神经受压、脑疝时瞳孔会散大；而有机磷农药中毒、吗啡中毒、中枢梅毒会引起瞳孔变小。在青年女性还有一种少见的现象，表现为没有任何不适的瞳孔强直性扩大（单侧或双侧），光反射迟钝，调节反射正常，同时伴有跟腱反射消失，称为Adie氏综合征，临床意义目前还不清楚。3、与血管有关的病变：人体的颈内动脉进入颅内分出一条眼动脉，担负供给眼球的血液和营养供应。如果血管本身因为粥样硬化、闭塞或破裂等，可以造成眼球的血液循环障碍产生病变，其中对视网膜的影响极大，造成视力下降和视野的缺损。对于突然发生的视力或视野改变，应该立刻引起警惕，及时救治，以免出现损伤加重而永久失明。此外，还有一些更少见的眼睛疾患与锥体外系神经系统有关，例如由铜代谢异常引起的肝豆状核变性，常在眼睛虹膜的边缘形成一圈黄绿色的铜沉积物，称为“K-F环”。有的人出现眼睑不自主抽动表现，称为“眼睑痉挛症”；有时候还会和面部肌肉同时抽动，称为“面肌痉挛症”，容易和重症肌无力或面神经麻痹混淆。再就是有患者有眼球不自主上下或左右跳动，医学上称之为“眼球震颤”，一般与小脑的病变相关，这些都属于神经科就诊的范畴。综上所述，眼球和神经系统疾病之间的联系还真是密切而复杂。所以患者一旦有眼球不适或视力改变，到眼科就诊的时候，不妨也挂个神经内科的号，请神经科大夫仔细看一下。

又名Tolosa--Hunt综合征。是一种少见但有特殊表现的头痛类型。本病病因不明，可能由过敏和炎症，引起海棉窦及颈动脉周围、硬脑膜的肉芽组织形成，并延伸到眶上裂和眶尖、损害动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支，有时还使视神经受累。 病因： 多见于中年以上，病前常有感染史。早期出现一侧眼眶部的剧烈疼痛，放射至额部或颞部，性质为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛，可伴有恶心、呕吐、头痛几天后出现复视，同侧眼睑下垂，亦可有视力下降、眼睑浮肿。病程持续数日至数周，上述症状缓解后，不定期可在同侧或对侧反复发作。检查： 体格检查，疼痛侧额部皮肤痛觉过敏，病变侧眼裂小于对侧，瞳孔大于对侧，眼球活动可有受限，严重者眼球位置固定。辅助检查可有血沉加快，周围血白细胞增多。腰穿脑脊液可能有白细胞、蛋白的轻度增高。头颅CT/核磁共振检查无异常发现。本病预后很好，类固醇激素治疗有效。