眼眶海绵状血管瘤

从2021年到2023年底我们已经做了23例眼眶深部海绵状血管瘤药物注射，术后至少3个月后已经来复查的15例中，12例肿瘤几乎消失，3例肿瘤明显缩小，视力视野大大改善，目前没有严重手术合并症。我们在国内几个会议上汇报了我们的工作。最重要的是想说一句，如果药物注射效果如此之好，我们还有必要把冒着视力可能丧失风险把这个肿瘤取出吗？

眼眶注药既往多用于静脉性血管瘤或者血管淋巴管瘤，疗效明确。对于眼眶深部或者视神经粘连紧密的海绵状血管瘤，由于手术后可能导致即刻视力丧失的风险，也会采用注药治疗。本例患者年轻男性，瘤体巨大。术前评估有迹象表明瘤体和视神经有一定粘连，深部在眶尖区域，“透明三角区”不明显！术中如一味强行取出，可涉险过关，也可能导致瞬间失明，且不可逆。术前和患者详细沟通后，纠结、紧张的心理状态是不可避免的。也许是熟人推荐，和紧张情绪后的冷静理性，年轻人最终的选择遇到此类情况，相信医生临场的选择，采用注药治疗。通常我的习惯是在术中会和病房里的家属电话沟通，再次告知最终的治疗选择和利弊权衡。半年后随访影像学报告提示瘤体几乎不见。是到目前为止治疗效果非常理想的海绵状血管瘤，注药后也有表现不同程度瘤体缩小或者生长减缓。国内同行也有类似发现。因此今后对于视力风险影响小的眼眶海绵状血管瘤患者首选手术摘除，但对于有较大视力丧失风险的患者，注药不失为一种治疗选择。但瘤体是接近完全消退还是部分消退，依然取决于病变本身的病理学特点。

患者，青年女性。眼眶上方占位，低头位明显肿胀，平躺位，看似和正常人一样，根据上述特点可以判断为血管性病变。体位性眼球突出的鉴别诊断包括静脉性血管瘤：眼球突出为多；静脉曲张：眼球内陷居多；按照新的血管性疾病分类，称为不同流量的血管畸形。因为手术时患者采取卧位，需要在手术中采取相应措施，让瘤体充分暴露。根据术中截图可以清楚的看到，血管壁菲薄，吹弹即破的感觉。周围有中等粘连，稍不谨慎，肿物随时可以破裂，大量出血后瘤体会辨认困难。因为最终需要断离，破裂是迟早的事情，但要尽可能延后，最好是在充分分离之后。术中发现供养血管来自于上方骨壁内。在充分分离之后，瘤体出血破裂已经不影响肿瘤的完整取出。如果病变位于眼眶深部和重要结构周围，多数会采用注射药物的方式，今后演示。因为病变相对偏前，尝试完整摘除，虽然医患双方都承受一定风险，但是最佳选择。最终摘除过程中出血迅猛，过程“惊心动魄”。上台的两位进修医生，今后并不从事这个专业。但这样的一次参与手术经历，我相信：一定让他们对我们专业的复杂性和不确定性以及手术的高难度留下了深刻的印象。

海绵状血管畸形是成人最常见的眶内原发性血管畸形。依脉管畸形分类属于先天性动静脉血管畸形，病理本质上是一类错构瘤，并非真性肿瘤，但其在临床表现、影像学特点和治疗方法等方面具有类肿瘤特性，因此旧称海绵状血管瘤。它在出生时即形成，随生长发育等比例生长，通常直至青壮年时期才显现出临床症状。至青壮年时期有临床体现，就诊年龄为28-65岁之间，以中年人居多。眼眶海绵状血管瘤多发生于女性，约占60%，女性在青春期和怀孕期间眶海绵状血管瘤体积增大，提示雌激素或血管生长因子推进了疾病的进程。眶海绵状血管瘤病程缓慢，部分患者因体检或头晕做头颅CT时发现“眼眶意外瘤”前来就诊，此类患者眼球突出症状不明显，视力、视野也无损害。部分患者因眼球渐进性突出或眼球移位前来就诊，表现为无痛性、单侧、持续性、渐进性突出，伴或不伴眼球移位，也很少伴有眼球移位或复视。位于眶深部、眶尖、颅眶沟通的海绵状血管畸形的患者则以单眼视力下降就诊居多，体检发现视野缺损，视乳头水肿。CT表现：肿块最常见的发生部位是球后眶外下方，其次是内下、内上间隙，较小的血管瘤见于内直肌内侧、内直肌和视神经之间、外直肌和视神经之间，眶尖、视神经管内段等。CT表现为眶内肿块，边界清晰，多数为单发，密度均质，CT值约55HU。CT动态增强扫描呈典型“渐进性强化”特征，即动脉期病变边缘出现明显结节状强化，静脉期见强化范围缓慢扩大，后期密度趋向均匀。MRI表现：MRI检查可清晰显示海绵状血管瘤与眼外肌和视神经的关系，T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈高信号。MRI对渐进性强化显影更敏感。眼科检查：海绵状血管瘤患者应行常规眼科检查，包括视力、验光，眼压、B超，眼底照相、视野、眼肌检查、眼位照相等。特别对于眶尖血管瘤患者，须行眼底照相、视野检查、电生理以明确病变对视神经、动眼神经、滑车神经的关系，充分评估病变已产生的功能损害和术后可能存在的短期并发症。3.病理海绵状血管瘤大体标本呈类圆形红色肿块，有完整包膜，镜下由扩张的薄壁大血管组成，管壁为扁平的内皮细胞，腔内充满血液。管腔内常见新鲜或机化的血栓，可伴内皮细胞的乳头状增生。部分畸形血管具有海绵状和脉细血管两种血管瘤的特征。（二）诊断和鉴别诊断1.诊断依据 结合海绵状血管瘤眼球突出，眼球移位，视野、视力损害的临床表现，典型CT或MRI表现，眶内边界清晰、密度均匀的单发肿块，增强扫描呈典型“渐进性强化”特征。可诊断为海绵状血管瘤。（三）治疗因肿瘤无恶性变，临床症状不明显者可观察。如肿瘤威胁视力或有严重的眼球突出，可手术切除。根据CT定位，采用前路开眶、外侧开眶或内外结合径路开眶，经鼻内镜，开眶下内镜摘除海绵状血管瘤。多数情况下瘤体可连同包膜完整切除。眶尖病变采用内窥镜辅助或导航系统引导，有助于提高手术成功率和安全性。