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“红胎记”一定是鲜红斑痣吗?
“红胎记”一定是鲜红斑痣吗?鲜红斑痣又称葡萄酒样痣,“红胎记”,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈和头皮,大多为单侧性,偶为双侧性,常呈节段性分布,可累及黏膜(唇、龈粘膜)。图示鲜红斑痣伴粘膜受累,左图患者下唇增厚对于绝大多数鲜红斑痣患者,临床医师仅通过临床表现即可以确诊。此外,鲜红斑痣在皮肤镜下也具有较独特的表现,可以用来协助诊断或指导治疗的选择。图示鲜红斑痣临床及皮肤镜表现当然,也有少部分患者的临床表现不符合典型的鲜红斑痣皮损分布规律,出生后出现,皮疹有扩散、消退趋势,或对治疗抵抗;这些患者到底是鲜红斑痣还是其它疾病?下面来简单总结下容易与鲜红斑痣混淆的疾病。1、 血管瘤出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤,相对少见,在这就不进一步探讨。临床最常见的是婴儿血管瘤,这类患者出生时没有皮疹,多在生后1~3月内出现。婴儿血管瘤有增生期、静止期和消退期,1岁内血管瘤处于增生期,尤其在6个月内生长快速,此后瘤体可能静止,最终在几年后逐渐消退。但也有许多血管瘤并不能自行完全消退,如果是高风险的血管瘤需要早期积极治疗。然后,对于浅表型婴儿血管瘤,临床似鲜红斑痣,较易误诊,使用皮肤镜多容易鉴别。图示婴儿浅表型血管瘤临床表现为红色斑丘疹。皮肤镜:多形性血管模式,球状血管、环状血管、逗号样血管、匐形性血管 2、 鲑鱼斑是一种先天性的毛细血管畸形,好发于前额、上眼脸、眉间、后颈 等区域。通常出生之后就可以存在,多在1-3岁自行消退,一般不需要治疗。图示鲑鱼斑:临床表现为面中部对称性红斑3、 匐形性血管瘤 匍行性血管瘤是一种累及真皮浅层的少见血管组织肿瘤,多发生于十六岁以下女孩。皮损为微小的深红色到鲜红色斑点或间有小丘疹,压之可褪色。病程呈慢性,新皮疹不断发生,中心皮损可消退但不会完全消失。图示匍行性血管瘤临床表现为细小、密集、红色或紫色斑疹,呈匐行或脑回状;压迫不能完全褪色皮肤镜:大量圆形/椭圆形腔隙(大小不等)和色素网 4、 痣样毛细血管扩张 表现为沿单侧皮节分布带状排列的红斑、暗红 斑,扩张的血管可呈点状、星状、线状或融合成网状, 无自觉症状,有时也可累及双侧和口腔及胃部; 皮损好发于头颈 部、上肢和胸部。图示痣样毛细血管扩张临床表现为点状、线状/网状分布的血管扩张,通常累及身体一侧,压迫可完全退色。 皮肤镜:红色扭曲的毛细血管,呈网状分布 图示下肢痣样毛细血管扩张5、 疣状静脉畸形(疣状血管瘤) 少见, 出生时或至儿童期开始即已存在,多见于下肢、足或股部,国外报道95%的病例发生在单侧的下肢。为孤立的蓝红色结节,质软,表面增生,随着年龄增长而有表面角化或不规则疣状增生。似鲜红斑痣。 图示疣状静脉畸形临床表现为红-紫红色境界清楚的红斑,部分增厚、角化呈疣状外观。皮肤镜:红色/紫红色球/腔隙,红斑,疣状皮损区可见显著的角化过度 总之,鲜红斑痣多可通过临床表现确诊,对于不典型者有时候容易误诊,无创的皮肤镜检查可以观察到更多深层结构,以助于与其它疾病鉴别。参考文献肖学敏,彭佳美,康洁,等. 先天性单侧痣样毛细血管扩张症1例. 中国皮肤性病学杂志; 2020,34(9): 1054-1055.Oiso N, Kawada A The dermoscopic features in infantile hemangioma. Pediatric dermatology. 2011,5: 591-3.Ankad BS, Arora P, Sardana K,et al. Differentiation of acquired port wine stain and angioma serpiginosum: a dermoscopic perspective.Int J Dermatol.2019 Mar ;58(3) :e62-e64. Villela-Segura U. Dermoscopy as an Important Tool for Differentiating Unilateral Nevoid Telangiectasia and Angioma Serpiginosum. Dermatol Pract Concept.2019 Oct ;9(4):306-307. Boccara O, Ariche-Maman S, Hadj-Rabia S,et al. Verrucous hemangioma (also known as verrucous venous malformation): A vascular anomaly frequently misdiagnosed as a lymphatic malformation. Pediatr Dermatol.2018 Nov ;35(6):e378-e381
黄渊柏医生的科普号2021年02月27日 2359 0 1 -
世界首例HHHT腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎术在齐鲁医院完成
日前,齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)腹腔镜手术。经山东省医药卫生科技信息研究所文献检索,这是世界上第一例针对HHHT患者施行的腹腔镜肝
宁尚磊医生的科普号2020年07月29日 1810 0 4 -
〖科普〗遗传性毛细血管扩张症及鼻出血的诊治
【概述】 Osler-Weber-Rendu病(OWRD)是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,影响全身血管(导致血管发育不良),并导致出血倾向。(这种情况也被称为遗传性出血性毛细血管扩张症[Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia,HHT];这两个术语在本文中交替使用)。预后因症状的严重程度而不同;一般来说,只要及时发现并充分控制出血,该病预后良好。 HHT表现为皮肤黏膜毛细血管扩张和动静脉畸形(AVM),这是一个潜在的严重的发病率和死亡率的来源。病变可累及鼻咽、中枢神经系统(CNS)、肺、肝、脾,以及泌尿道、胃肠道、结膜、躯干、手臂和手指。反复和严重的鼻出血是最常见的表现,经常导致严重贫血,需要输血。 胃肠道出血也很普遍。症状的出现可能会推迟到生命的第四个十年(约90%的患者在40岁之前表现出来)或更晚。 【病因学】 HHT是由涉及TGF-β信号转导的基因突变引起的。至少有四个基因的缺陷与它的发育有关如下: ENG(编码内皮胶蛋白)的突变-这些突变是HHT 1型的特征,位于9号染色体9q33-34。 ALK1(编码ALK-1)的突变,也被称为ACVRL1(活化素A受体激酶II型like 1),这些突变与HHT 2型有关,位于染色体12的12q13。 5号染色体(5q31.1-32)突变-这些突变不同于遗传性良性毛细血管扩张症(HBT),后者是RASA1(染色体5q14)的基因缺陷。 SMAD4/MADH4(编码SMAD4)的突变在青少年息肉病重叠综合征(juvenile polyposis overlap syndrome ,JPHT)中有描述,也是常染色体显性遗传,位于18号染色体,并结合HHT和青少年息肉病的临床表现。 前两种(HHT类型1和2)约占85%的病例。 【流行病学】 美国 OWRD(即HHT)在北美很少见。报告的发病率为每年每10万人中有1-2例。据估计,总体流行率约为每10000人中有1-2例。然而,患病率可能被低估,因为许多病例可能没有症状。在佛蒙特州,估计发病率为每16500人中有1例。 国际统计 在欧洲和日本,全世界的流行率为每5000-10000人中有1例,估计频率在5000-8000人中有1例。丹麦人群中HHT的患病率从1974年的13.8例/100000人增加到1995年的15.6例/100000人。 年龄、性别和种族相关的人口统计 HHT可能发生在儿童中,出血倾向可能是其第一症状。然而,这在青春期或成年期更为常见。该综合征最常在第二或第三个十岁时出现,尽管临床上也可能是无症状的。肺动静脉畸形可能是先天性的,因此可能在出生后一年内出现。50岁以上的患者发生胃肠道出血的风险增加。 HHT在男性和女性中发生的频率和严重程度相同。虽然它最常见于白人,但它有着广泛的地理分布,在亚裔、非洲裔和阿拉伯裔中都有描述。 这种频率在人群中可能有很大的差异。在非裔加勒比人口中,荷属安的列斯群岛的部分地区发病率最高,库拉索和博内尔地区的患病率为每200人1例和每1331人1例。在法国Ain部门,患病率为每2351人有1例;在法国,总的来说,患病率为1/8345。其他例子包括丹麦的富南岛(每3500人中有1人)和英格兰北部(39216人中有1人)。 【临床表现】 HHT患者的临床表现频率如下: 自发性、复发性鼻出血-90% 皮肤毛细血管扩张症-75% 肝或肺受累(动静脉畸形[AVMs])-30% 胃肠道出血-15% 中枢神经系统病变 鼻出血 鼻血可能每天发生,也可能每月一次。鼻出血患者通常在出生后第二个十年前出现。10-30%的病人需要输血,多达50%的病人需要手术治疗。 目前,还没有公认的方法来衡量鼻出血的严重程度。Rebeiz设计了一个评分,鼻出血的严重程度如下: 轻度-每周几次,无需输血 中度-每天一到两次发作,患者一生中需要输血少于10次 严重-每天持续30分钟以上,患者一生中需要输血10次以上 目前,来自21个国家的900多名受访者正在参与一项旨在为OWRD患者制定鼻出血严重程度评分的研究。 【体格检查】 所涉及的身体区域决定了体检时可能发现的迹象。OWRD(即HHT)最明显的表现仅限于皮肤和黏膜。然而,许多其他器官也可能可以发现。常见的部位: 皮肤 鼻黏膜和口腔黏膜 中枢神经系统 呼吸系统 胃肠道 肝脏 心血管系统 眼睛 常用的检查手段: 鼻内镜检查 动脉血气分析 X线检查 CT检查 核磁共振检查 血管造影 胃肠镜检查 基因检测 超声检查 病理活检 【诊断】 HHT的临床诊断依据的是HHT Scientific Advisory Board于1999年6月制定的Cura?ao标准。四个临床诊断标准如下: 1.鼻出血:自发性和复发性 2.毛细血管扩张:多发,位于特征部位:嘴唇、口腔、手指、鼻子 3.内脏病变:胃肠道毛细血管扩张,肺、肝、脑或脊髓动静脉畸形 4.家族史(一级或直系亲属) 如果有三个或四个标准,则HHT诊断分为明确诊断;如果存在两个标准,则可能或可疑;如果少于两个标准,则不太可能诊断。 对OWRD患者及其家庭成员的基因检测可以确认相关基因中是否存在突变,最常见的是9号染色体的内皮胶蛋白基因(ENG)或12号染色体上的激活素受体样激酶I型(ALK-1)基因(分别涉及HHT 1型和2型)。ENG和ALK-1都编码转化生长因子β(TGF-β)超家族的假定受体,这些受体对血管的正常发育起着关键作用。 对家族成员进行OWRD症状筛查是合理的,应包括完整的病史、体检、胸片和动脉血气检测(测量分流分数)。 HHT分为以下四种类型,但可能存在更多类型: HHT类型1 HHT类型2 HHT类型3 HHT-青少年息肉病重叠综合征(juvenile polyposis overlap syndrome ,JPHT) HHT最常见的基因是endoglin基因(ENG;HHT 1型)和ALK-1基因(ALK1;HHT 2型);其他基因较少涉及(参见病因学)。Endoglin和ALK-1是第三型和第I型TGF-β受体,它们都只在血管内皮细胞上表达。 【治疗】 本文主要介绍鼻出血的治疗 鼻出血经常反复发作,需要多次治疗。中度和轻度鼻出血可通过药物或鼻内镜止血;严重鼻出血需要鼻内镜止血或手术治疗。 鼻出血的治疗可包括: 补铁 加湿 鼻腔填塞 输血治疗 雌激素疗法 激光、双极、射频治疗 免疫及靶向治疗 鼻内镜手术治疗 其他 在更严重的情况下,由于失血过多,可能需要补充铁。加湿环境空气有助于减少黏膜出血量。激素疗法,包括他莫昔芬的抗雌激素治疗,对于HHT引起的鼻出血的治疗已经产生了良好的效果,尽管它的使用仍然存在争议。当纤维蛋白溶解导致出血时,抗纤溶药(如氨基己酸)可用于加强止血。 虽然雌激素相关激素和抗纤维蛋白溶解药物通常用于治疗出血,但一些研究表明,这可能会增加OWRD肺动静脉畸形患者发生血栓事件的风险。因此,在开始治疗前,患者应接受肺动静脉畸形的筛查。 激光可用于鼻黏膜毛细血管扩张的凝固。在观察到出血频率或严重程度发生变化之前,可能需要进行多达数次的后续治疗。 关于鼻内镜下止血治疗,北京同仁医院周兵教授的经验:激光可应用于鼻黏膜毛细血管扩张的凝固,但凝固作用不理想。低功率双极电凝比较理想,鼻中隔穿孔并发症发生率低;双极电凝简单易行,对这种情况而言,是无奈但有效的选择。此外,也可以应用低温等离子射频,但易并发鼻中隔穿孔,因此在鼻中隔黏膜止血时应注意。 一项来自德国的小样本量前瞻性随机试验(26名患者)在氩离子束凝固治疗复发性鼻出血患者后使用局部雌激素(0.5毫克0.1%雌三醇软膏,每日两次)表明,与使用软膏的氩离子束凝固相比,治疗效果更好。 虽然,只有少数病例被报道,但已发表的文献与沙利度胺在降低HHT患者鼻出血的频率和强度、改善其血红蛋白水平从而减少输血需求方面的潜在益处是一致的。 Lebrin等人在2010年观察到,7名患者中有6名接受了100毫克/天的沙利度胺治疗,导致1个月内鼻出血的发生率降低,4名依赖输血的患者在沙利度胺治疗期间无一需要进一步输血。 沙利度胺降低了一小部分HHT患者鼻出血的严重程度和频率,这表明沙利度胺有望成为一种治疗方法。 未来的研究应致力于确定沙利度胺的最低剂量,以长期有效地控制HHT患者的出血症状,而不诱发血栓不良事件。这似乎是一个潜在的候选人治疗严重的HHT相关鼻出血对传统治疗无效。 真皮中隔成形术可使鼻出血的严重程度降低75%。这个过程包括用自体皮肤移植替代鼻黏膜。然而,自体皮片上也可能发生毛细血管扩张。真皮中隔成形术减少了重复激光消融的需要,但不能避免。鼻中隔切除联合中隔真皮成形术也可能是严重输血依赖性鼻出血患者的可行选择。 血管栓塞治疗严重急性鼻出血是另一种可以考虑的治疗方式。接受血管栓塞治疗的患者通常需要重复栓塞和外科手术。 N-乙酰半胱氨酸已被研究作为HHT患者复发性鼻出血的治疗选择。多个病例报告说明了贝伐单抗在HHT治疗中的应用,并且正在研究这种药物对HHT鼻出血的治疗效果。两个病例报告记录了在接受其他适应症治疗的患者中使用干扰素α后OWRD病变的消退。 【预后】 总体而言,OWRD(即HHT)似乎缩短了预期寿命;然而,通过适当的筛查和积极的管理,大多数患者的预期寿命可能接近正常人群。与急性并发症相关的死亡率在50岁时出现早期高峰,而在60-79岁出现晚期高峰。 预后高度依赖于疾病的严重程度,尤其是全身受累的程度,尤其是肺部、肝脏和中枢神经系统的受累程度。只有10%的患者死于HHT并发症。 HHT1型患者的脑动静脉畸形患病率是普通人群(10万分之10)的1000倍,而HHT2型患者的患病率则高出100倍。肺动脉瘤和中枢神经系统动静脉瘤可能在晚年出现。肺动静脉畸形和胃肠道毛细血管扩张的患者有可能发生危及生命的肺和胃肠道出血。其他出血部位可能包括肾脏、脾脏、膀胱、肝脏、脑膜和大脑。 中风可能是出血性或缺血性中风。在患有肺动静脉畸形的患者中,每年估计有2%的患者患有中风,每年估计有1%的患者发生脑脓肿。视网膜动静脉瘤很少发生。患者也有高排血量心力衰竭、偏头痛和进一步后遗症的风险。 频繁的鼻出血和黑色素沉着可能是由鼻和胃肠道的毛细血管扩张引起的。严重型HHT患者伴有大量出血,并由此导致缺铁性贫血。部分患者反复鼻出血,引起血容量不足及严重贫血,继发右心衰。复发性鼻出血在多达90%的病人中观察到。一半的病人,随着年龄的增长,鼻出血变得更严重,10-30%的病人需要输血。 参考文献: https://emedicine.medscape.com/article/2048472-overview#a3 Clinical Practice Guideline: Nosebleed (Epistaxis)
黄振校医生的科普号2020年07月18日 5251 1 5 -
腿上红血丝咋回事?
日常生活中经常看到,有些人身体各个部位,会出现蜘蛛腿一样粗细的“红血丝”,有些弯曲蔓延,有些成团分布,虽然对生活没啥大的影响,不过外观要求比较高的朋友,对此还是颇为介意。 认识“红血丝”其实上述一类的“红血丝”,本名“毛细血管扩张”,其本质也属于静脉曲张的一种。 真皮层的毛细血管,平时一般肉眼不可见,而由于各种各样的原因,使毛细血管腔发生持续扩张,从而发生肉眼可见的血管影,外观似蜘蛛腿一般,这即是平时所见的“红血丝”。 而从发病原因讲,有些人是与遗传相关,有些人则是与后天体内激素改变、皮肤局部理化条件变化相关。 “红血丝”可有啥危害?腿上的“毛细血管扩张”,一般不会对患者造成影响,大部分没有明显临床表现,极少数患者可有局部瘙痒等不适,当局部血管损伤后,偶有皮下淤青。 大部分前往医院诊治的患者,是因为受到外观影响的困扰。比如买好的裙子穿不了了,很是郁闷。 “红血丝”又该如何治疗?目前的治疗措施均为对症治疗,即对已形成的“红血丝”,采用激光和硬化剂注射,通过破坏毛细血管、使局部管腔闭塞,从而达到治疗目的。
张岩医生的科普号2020年05月16日 4495 0 0 -
毛细血管扩张症介绍
有原发性和继发性两种。表现为皮肤表面纤细,相互交织,红色的网,压之褪色。原发性血管痣,Bloom综合征是发生在面部及上肢的先天性毛细血管扩张性红斑。遗传性出血性毛细血管扩张即Osler综合征等。继发性常见于其他皮肤病如系统性红斑狼疮,异色性皮肤炎等。治疗要点主要治疗原发病。可以激光,电灼破坏血管。
熊伟医生的科普号2020年04月06日 1643 0 0 -
红脸症(毛细血管扩张症)好难看!怎么办?
毛细血管扩张症,是一种发生在面部的皮肤血管损害,大多数是后天发生的,也有少数是先天就有的。面部毛细血管扩张是影响美容的常见皮肤问题,多发生于女性面部。引起的原因很多,如过度日晒、皮肤干、面部滥用药物、滥用化妆品或某些皮肤病(如酒渣鼻)等,有的人原因不清楚、不明确。 有毛细血管扩张的人,面部非常容易发红,如遇热、情绪激动、剧烈运动、喝酒时,不但颜色加深,而且整个面部会潮红,不易消退,影响美观。而且毛细血管扩张常规治疗通常是无效的,药物几乎不能起到任何作用。一些美容院由于缺乏医学知识,彩用化妆品或面膜来治疗护理,希望能去掉毛细血管的扩张这是无用的,相反会越来越重 。 目前治疗毛细血管扩张的方法: 1、脉冲染料激光,这种方治疗效果明显。但术后红肿相对明显。 2、强脉冲光治疗,优点是疼痛感很轻微,红斑和水肿反应也轻较微,其本上不影响工作和学习,另外光子嫩肤还能改变皮肤质地,起到嫩肤、美白的作用,所以治疗后美容效果非常不错,但需要4—5次以上的治疗。
杨长炳医生的科普号2019年08月26日 1789 1 2 -
玫瑰痤疮使用超光子多维度干预
玫瑰痤疮患者面部红血丝需要多维度的干预,包括药物,合理护肤,科学健康的生活方式,还需针对红血丝(毛细血管扩张)的光电治疗。 淡化红血丝主要是靠光电治疗。光电治疗本质是利用热能或者光能来治疗。如果介入的时机不当,不只起不到治疗的作用,反而加重皮肤的不适,所以不能着急。 患者经常会问,治疗要几次才能好。其实医生无法准确预测每个人的具体治疗反应和效果。有经验的医生只是能够根据病情制定更加适合的治疗方案,并充分实施,适时调整。 面部红血丝(毛细血管扩张症)的早期诊断和干预对疾病的发展有很重要的意义。当发现有面部毛细血管扩张时,要积极响应专业医生的治疗建议,优化治疗方案。 第七代M22 AOPT超光子仪器和其他光子嫩肤设备有哪些区别: AOPT,Advanced OPT,升级版M22所拥有的更新操作平台。脉宽和脉冲延迟可调基础上,每个子脉冲的能量密度均可调,使OPT高手可以进行细微地能量调节,从而达到更加精准治疗。 新增治疗双波滤光片 ①【血管治疗专用双波滤光片】针对红血丝,敏感,玫瑰痤疮。 ②【痤疮治疗专用双波滤光片】针对痤疮痘痘肌问题: 痤疮双波滤片治疗痘痘同时加快皮肤恢复愈合。 超光子升级版M22所拥有的更新操作平台。脉宽和脉冲延迟可调基础上,每个子脉冲的能量密度均可调,经验丰富的操作者可以更加细微地能量调节,从而达到更加精准治疗。机器更能落实医生的治疗方案。当然也拓展了医生的治疗思路,减少对药物的依赖。
陈史宏医生的科普号2019年08月15日 3857 1 0 -
先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤【咨询病例分享】
患儿基本情况:男 4月21天宝宝37周5天,因羊水少臀位剖腹产,出生时左腿有紫红色皮肤且有明显血管异常,无触痛,按压颜色变浅。过一会儿恢复。目前4个月两周,病处皮肤及血管无继续扩大或其他病变,皮肤颜色也恢复正常,但是血管还是呈现大理石皮肤。患处皮肤抚触会发红,遇冷血管颜色会变青紫色,保温或温暖环境血管为红色。这个病症具体是什么名字?宝宝的情况属于“先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤”,比较少见。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤分为泛发性和局限型。泛发型相对严重。您家宝宝的情况属于局限型先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。这个病四肢最易受累(2/3),特别是腿,面部和躯干不常受累。65%皮损不对称,宝宝属于这种情况,只有右腿受累。如何治疗?因为大多数在两岁之内自然消退或者明显缓解,所以目前不需要做任何治疗建议观察。如果两岁以后仍然不能消退,可以考虑做激光治疗。平日护理注意事项?先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤受累会加重,适当注意保暖。生理性的大理样皮炎保暖后往往会消退,这种先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤保暖后也不会消退。有些会出现萎缩和溃疡,目前宝宝的情况比较好没有这方面的情况。这个病会有其它全身影响吗?因为在27%-80%病例报道伴有其他疾病,如葡萄酒色斑、身体或肢体不对称、青光眼(特别是面部受累者)、局部先天性皮肤发育不全、唇裂和其它畸形。注意有没有这方面的问题,如果没有,一般预后会比较好。是否会影响腿部或其他身体部位的生长发育?目前两条腿粗细有轻微不一样,不是很严重,腿部肌肉组织病腿明显偏软不如右腿那么结实?宝宝为单侧下肢受累,身体其它部位的生长发育不受影响。但有可能会出现双腿大小和形状有差异(50%发生率),特别是在2岁后不消退的患儿更容易出现,如果没有差异则不需要治疗。如果出现下肢发育异常需要治疗吗?如果下肢长度有差异,建议在女孩10岁左右或男孩12岁左右做腿X光检查,如果长度差异大于2cm,需要骨科治疗。现在两腿已经呈现发育不均衡,粗细不一,肌肉紧实度也有差别,这种情况需要如何干预?有无办法减缓或遏止?如果2岁后有所消退,那么消退后是否会继续影响肌肉组织的生长发育?尽管目前诊断是明确的,并没有特别有效的治疗和干预方法,如果非常着急,也可以尝试激光治疗,但效果不确切,特别是治疗后是否对两腿发育有益处也无法确定。毕竟多数会在2岁以前消退,2岁前能消退的对双下肢影响会小一些,而且一旦消退,后期则不会再影响骨骼及肌肉的发育。目前建议观察,如果两岁不消退,再尝试激光治疗。医师介绍:杨希川,医学博士,教授,主任医师。任中国医师协会皮肤性病学分会皮肤病理学委员会副主任委员及疑难少见病研究组组长、中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员、中国中西医结合学会皮肤性病专委会毛发学组委员、重庆市医师协会皮肤科医师分会委员会常委、重庆市皮肤性病学专委会委员等,为《中国皮肤性病学杂志》、《国际皮肤性病学杂志》、《实用皮肤病杂志》及《皮肤病与性病》杂志编委。主持国家自然科学基金面上项目5项。副主编专著2部,参编专著9部,以第一和通信作者发表论文74篇,其中SCI收录15篇。荣立个人三等功2次。更多科普请关注:新浪微博:@杨希川教授-皮肤科医生
2017年03月30日 11803 3 2 -
家族性反复难治性鼻出血警惕遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种遗传性血管性疾病,发病率约为1/5000-1/8000,主要临床特征为反复出现的鼻出血,皮肤毛细血管扩张以及内脏实质性器官的动静脉畸形,可以累及肺脏、肝脏、胃肠道、脑、脊髓以及泌尿系统以及家族史。鼻出血往往是遗传性出血性毛细血管扩张症首先出现且最常见的症状,约90%的患者表现为自发性、反复性鼻出血,鼻出血频率可为1次/月,严重时可达2-3次/天,鼻出血严重时需要医疗救助才能终止,多数患者因反复的鼻出血合并贫血。约80%的患者可出现皮肤和粘膜的毛细血管扩张。多数患者均会出现一至两处内脏器官的动静脉畸形而无明显的临床症状,随着年龄的增长,并发症逐渐出现,可以合并肺动脉高压,门静脉高压,肝硬化,腹水以及胃肠道出血等高危的症状。遗传性出血性毛细血管扩张症发病年龄从3-4岁至五六十岁不等,随着年龄的增长,各种症状逐渐出现,临床表现变化多样,即使是同一家系同一基因突变致病的患者,临床表现也不完全一致,病情可从轻度到重度。除了反复的难治性鼻出血外,家族史是遗传性出血性毛细血管扩张症的另一个显著特征。遗传性出血性毛细血管扩张症属于常染色体显性遗传性疾病,男女发病几率均等,父亲或母亲一方患病,其子女患病几率为50%。遗传性出血性毛细血管扩张症虽然为先天性遗传性疾病,然而其发病却并非先天,可从3-4岁至五六十岁才开始发病,临床表现会随着年龄增加而加重,逐渐出现脏器的动静脉畸形,甚至消化道及脑部出血,因此疾病的早期发现,早期诊断对于疾病严重并发症的预防具有重要意义。本文系赵亚丽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
赵亚丽医生的科普号2017年03月16日 5008 3 5 -
皮肤脉管性疾病
1.什麽是毛细血管扩张症?毛细血管扩张症就是在皮肤上出现的小红点,它的形状有斑状、点状、线状、还有星芒状。因为是由于皮肤上的小血管扩张,所以它的颜色是红色或者是紫红色。很多人都有毛细血管扩张,正常人的皮肤也可以出现毛细血管扩张。2.毛细血管扩张与遗传有关系吗?有一部分有,这种与遗传有关系的毛细血管扩张,常常在婴刚出生的时候皮肤上就有毛细血管扩张。像“先天性毛细血管扩张性大理石皮肤”,这种病女孩比较多,除了皮肤毛细血管扩张以外,有时还有内脏器官的血管发育不好,如动脉导管未闭等;像“遗传性出血性毛细血管扩张”,皮肤可以出现一簇簇的毛细血管扩张,常常伴有鼻子出血和胃肠道出血;像“共济失调-毛细血管扩张”,毛细血管扩张首先出现在眼球,以后逐渐发展到脸、胳膊、腿。这种小孩常常伴有共济失调,并且影响智力,容易得肺炎和鼻窦炎,这个病比较厉害,病人常常活不过30岁就死亡。3.什麽是先天性毛细血管扩张性大理石皮肤?这也是毛细血管扩张的一种,是一种先天性的疾病。婴儿出生的时候就有,全身的皮肤可以出现青紫色的网状斑点,颜色像大理石一样,而且容易出现小溃疡。有的婴儿仅有皮肤的变化,有的婴儿也可能合并其它器官的损害:像智力迟钝、动脉导管未闭、先天性青光眼等。这个病女孩比男孩多,而且没有特别有效的治疗方法。4.什麽是泛发性特发性毛细血管扩张症?这是一个原因不明的病,有的人认为这和细菌感染有关系,它的特点就是只有皮肤的毛细血管扩张,而没有其它的皮肤损害或内脏的疾病。这个病多数都是40-50岁的妇女,毛细血管扩张容易发生在小腿,以后可以逐渐发展到大腿。扩张的毛细血管一般成线状,有的还可以有小的血管瘤,但不容易出血。5.什麽叫“蜘蛛痣”?也是毛细血管扩张的一种,它的中央是一个小动脉,周围毛细血管扩张成放射状排列,看上去就像是一个蜘蛛,所以叫蜘蛛痣。怀孕的妇女比较多,它和身体中雌激素的水平比较高有关系。如果男性皮肤上有很多蜘蛛痣,那麽就应该检查一下是不是肝脏有毛病。因为如果肝脏不好,身体中的雌激素也会升高,引起皮肤上的蜘蛛痣增多。6.什麽是紫癜?紫癜就是出血点,小的出血点叫瘀点,大片的出血点叫瘀斑或淤血。用手压一压紫癜的地方,瘀点或瘀斑不会褪色。这是因为血液跑到血管外面,到达皮肤下面的缘故。皮肤出现紫癜通常是因为血小板和正常人不一样引起的。还有一部分紫癜的病人他的血小板是正常的,那可能是和过敏、血管的疾病或凝血功能不好引起的。正因为紫癜是皮肤出血,那麽也常常会伴有内脏出血。所以一旦发现皮肤有出血点,一定要及时去医院查明什麽原因,不要耽误病情。7.小孩皮肤突然出现大片出血点是怎麽回事?首先要验一下血小板,如果低于20*109/L,骨髓像没有变化,那麽首先要考虑是不是得了特发性血小板减少性紫癜,这种小孩常常在半个月前有过一个病毒感染,除了皮肤突然出现大片出血点以外,鼻子、牙龈、口腔及胃肠道、泌尿生殖道也常常出血。这种病起病很急,多数人经过积极治疗可以恢复。但如果治疗不恰当,可以因为大脑出血而死亡。8.血小板增多可以出现紫癜吗?当然可以,这个病叫做血小板增多性紫癜,病人的血小板常常很高,一般大于1000*109/L。大家都知道血小板是参与凝血的物质,那麽为什麽血小板增多也会出现紫癜呢?原来高浓度的血小板就具有抗凝作用,所以这种病人不仅皮肤上出现出血点,胃肠道也可以出血,还可以出现血尿、咯血、月经过多的表现。还可以在四肢形成小血栓,引起手指脚趾的疼痛甚至坏死。这个病的治疗主要是需要控制血小板的数量,可以选用骨髓抑制药或放射性核素31P治疗。9.有的人用力大便后,脸、脖子出现小出血点,这要紧吗?这种紫癜常常是由于血管内压力增高而引起的,像用力大便、长期呕吐、咳嗽都可以出现小出血点。尤其在脸、脖子这些组织疏松的地方比较明显。这种紫癜不用紧张,一般几天就可以自己消退。10.老年人容易发生紫癜吗?有一种病叫老年性紫癜,这种紫癜就与老年人有关系。由于老年人的皮肤比较松弛,加上长期的日光照射,皮肤和皮下组织变薄,小血管周围支持它的胶原也变得很少,所以轻微的外伤就可以引起小血管的破裂出血,产生紫癜。尤其在脸、胳膊、上胸的V字区经常出现暗紫红的瘀点或瘀斑。可以自己消退,遗留色素沉着。11.长期吃激素的病人小腿很容易出现紫癜,这为什麽?因为激素能够促进蛋白质分解,所以皮肤变得非常薄,毛细血管的脆性也有所增加,轻微的损伤就可以出现紫癜,尤其是在小腿,这种紫癜可以自己消退。12.什麽是爆发性紫癜?又叫坏死性紫癜,这是一个很严重的少见的疾病。这个病主要发生在小孩,出现紫癜以前常常有一个感染的病史:像猩红热、咽炎、扁桃体炎、水痘、麻疹等。在这些病发病后大约7天左右,全身皮肤突然出现瘀斑、出血性大疱或坏死,以四肢皮疹比较重。这种病人常常可以伴有严重的肝肾肺等内脏的损害,很容易死亡。13.新生儿可以出现紫癜吗?新生儿也可以出现紫癜,它的原因很多,可以是遗传性的,也可以是其它原因引起的。常见的原因有先天性感染:像风疹、梅毒螺旋体的感染等等。这种病人给予适当的抗病毒药或抗生素,有较好的疗效。还有一种长见的原因是新生儿低凝血酶原血症,这是因为孩子的母亲缺乏维生素K引起的,可以给予维生素K以及输血治疗。14.什麽是湿疹样紫癜?这是一种比较特殊的紫癜,这种紫癜有季节性,春秋季节发病比较多,而且痒的非常厉害。皮疹一般出现在脚腕周围及脚背,是点状的红斑和紫癜,以后可以逐渐向上身发展,有的可以融合成圈,有点脱皮。一般两周左右全部发出,3-6个月可以自己消退。但是容易复发。有人认为这个病属于一种外源性皮炎。15.小腿静脉曲张的病人站时间长了小腿容易出现紫癜,这是为什麽?这种病叫郁积性紫癜,这种病人因为有静脉曲张,静脉回流不好,尤其站时间长了,小腿的血管压力过高,红细胞从血管中漏出来,就出现紫癜,而且常常伴有小腿的浮肿。这个病男性比较多见。16.什麽是白色萎缩?这是各种类型皮肤血管损伤的终末期的一个表现,这种病刚开始时是皮肤出现瘀点,很痛,瘀点以后可以逐渐融合成一大片,变成暗紫红色。时间长了可以在皮疹的中央出现组织萎缩凹陷和白色的萎缩性瘢痕,就叫白色萎缩。如果受到外伤还可以出现溃疡,这个病年轻女性容易发生,小腿尤其是脚踝周围最容易发病。17.什麽是痛性挫伤综合症?这个病又叫自身红细胞敏感综合征,大约95%的患者是中青年女性。皮疹大多数出现在腿部,刚开始是结节,几小时以后出现青紫和瘀斑。病人感觉很疼,大约1周左右吸收。数月后可以自己痊愈。有一部分病人有精神障碍和肉体的创伤,有时候情绪烦躁可以诱发这个病。18.什麽是精神性紫癜?这是一种人为因素造成的紫癜。有的病人自己抓挠皮肤产生紫癜,所以这种紫癜都在手能触及的部位。有的人吸吮自己的皮肤而出现紫癜。所以这些紫癜一般都和病人的精神有关,人为造成的皮肤损害。19.什麽是小腿红绀病?顾名思义,这个病是好发在小腿的一个皮肤病,青年女性多见。是因为长期的寒冷引起的血管异常反应。所以寒冷地带的病人比较多。皮疹的特点是小腿的皮肤变成暗红色或深紫红色,皮肤温度低,站立时间长了可以出现水肿。这种病人健康状况一般比较好,多数的病人几年后可以自然好转。20.什麽是肢端青紫症?就是在手指脚趾以及鼻唇脸耳朵等部位遇冷后皮肤变成青紫色。病人自己感觉皮肤凉冷,有麻木感,有时手掌和脚底还容易出汗,遇暖后逐渐恢复正常。年轻的女性发病比较高,这种病人容易患冻疮,一般到成年后可以逐渐好转。21.什麽是大理石样皮肤?这是网状青斑的一种类型,因为皮肤的样子像大理石,呈纹状或者树枝状的兰色静脉曲张。很多小孩和年轻女性有这样的现象。一般是在寒冷的时候出现,在腿部有像大理石一样的斑纹,暖和的时候就能自己消失,这种病一般没有症状,有的人容易得冻疮。这种病人平时只需注意保暖就可以了。22.什麽是特发性网状青斑?所谓特发性网状青斑就是找不出什麽原因的皮肤出现网状青斑,这个病比大理石样皮肤重,多见于30-50岁的妇女。刚开始仅在寒冷的时候胳膊腿出现网状的斑纹。常常有刺痛和麻木的感觉,严重的病人在冬天小腿处还可以出现溃疡,这种溃疡很不容易好,如果愈和了,可以留有白色的萎缩性瘢痕。23.什麽是雷诺氏病?雷诺氏病就是在寒冷或者情绪紧张的时候,手指脚趾都变白,几分钟以后变紫。病人往往有麻木、刺痛和发凉的感觉。变紫的皮肤慢慢的恢复,皮肤逐渐发红而肿胀。不发作的时候,病人没有什麽症状,只是感觉手脚有些发凉。雷诺氏病这种皮肤的变化是由于血管神经功能紊乱,手脚的小动脉痉挛而引起的。24.雷诺氏病和雷诺氏现象一样吗?当然不一样,雷诺氏病是仅仅有以上的皮肤表现,而找不出任何致病原因,而且病人没有其他的疾病。雷诺氏现象也是皮肤受凉后变白——变紫——变红肿胀。但是雷诺氏现象只是很多疾病中的一个表现。病人往往有慢性闭塞性动脉疾病,像闭塞性动脉硬化;结缔组织病,像系统性红斑狼疮;金属中毒;药物中毒;血液异常像冷球蛋白血症;神经疾病及潜在性癌病都可以有雷诺氏现象。雷诺氏现象远远比雷诺氏病复杂的多,二者有很大的区别。25.动脉粥样硬化的病人皮肤可以出现变化吗?当然可以,动脉粥样硬化的病人不仅能引起很多内脏的疾病:像冠心病、脑血管病、高血压、糖尿病等等,还常常引起腿部的动脉病变。最初的不舒服是病人走一段路就感觉腿非常的疼,必须要停下来休息一会,疼痛缓解后,才能再行走。医学上称为“间歇性跛行”,腿部的皮肤可以变得苍白、青紫。皮肤变干发亮,严重时还可以出现皮肤和皮下脂肪萎缩、趾甲增厚等等。如果下肢的动脉粥样硬化很厉害,可引起腿部严重的缺血,皮肤可以出现溃疡坏死和血栓形成。这种病人在治疗上就不能单纯的治疗皮肤了,应当降血压、降血脂、降血糖等综合治疗。26.什麽是闭塞性血栓性脉管炎?这是因为一些小的血管尤其是下肢的小血管的一个慢性炎症,引起腿部缺血而出现的一种病。因为腿部的缺血,所以也会出现间歇性跛行的症状,如果血管完全闭塞。就会坏死,坏死的部位刚开始在趾甲周围,逐渐可以发展到整个脚。此外还可以引起骨质疏松,肌肉萎缩,趾甲变形,皮肤变得苍白或暗紫色。大约有30%的人还可以有雷诺氏现象。这个病的皮肤表现有时后和动脉粥样硬化引起的动脉闭塞一样,不同的是这个病好发在30岁左右的男性,病人没有高血脂高血压和糖尿病等其它病。因为这个病与吸烟特别有关系,所以要绝对戒烟,并且注意保暖多休息,避免外伤。可以用一些扩张血管的药、止痛药及封闭等治疗方法。27.什麽是红斑性肢痛病?这个病与雷诺氏病正好相反,雷诺氏病是皮肤遇冷以后发病,而红斑性肢痛病是皮肤遇热后发病,病人的手脚尤其是两脚在皮肤受热后、运动或下垂时,感觉非常的疼痛,皮肤变得红肿、皮肤温度升高,常常伴有出汗。如果把手脚放在冷水里或者把脚抬高症状就可以减轻,甚至消失。这个病多数发生在40岁以上的病人。有很多原因可以引起红斑肢痛病,像骨髓增生性疾病、血小板增多、糖尿病、痛风等都可以引起红斑肢痛症。所以一旦确诊,就应该找找是什麽原因,并且做积极的治疗。在病情发作的时候,可以抬高双腿或浸入水中,吃小剂量的阿司匹林也有效。28.什麽是静脉曲张?静脉曲张这个病很多人都有,尤其是长期从事站立工作的人像售货员、教师等。由于长时间站立使腿部静脉的压力增高,影响静脉的回流,从而出现腿部的静脉曲张,。像这种病人一般都在40岁以后发病,把腿抬高以后可以减轻。有的静脉曲张它是由于自身静脉的静脉瓣功能不好,当静脉压生高时,静脉血液就会发生倒流,从而引起静脉曲张。长时间的静脉曲张可以引起小腿皮肤出血、溃疡、湿疹等变化。得了静脉曲张的病人,一定要避免长时间站立,轻的病人可以穿弹力袜。严重的病人则需要做手术治疗。29.什麽是淤积性皮炎?这是下肢静脉曲张最常见的一种皮肤损害,因为皮疹是湿疹的表现,所以又叫静脉曲张性湿疹。一般好发于小腿下1/3出处,开始是边界不太清楚的红斑,以后逐渐出现丘疹、水疱,抓破了以后可以流水。有时还会继发感染,并使湿疹进一步加重,严重时还会出现溃疡。这个病的治疗主要纠正静脉曲张,并减少不必要的刺激。本文系亓玉青医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
亓玉青医生的科普号2015年11月12日 6305 0 1
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