右位心

影视剧中的主角胸腔中弹，明明打中心脏部位最终却幸运的活下来，之所以没死是因为主角骨骼清奇，心脏长在右边，子弹错过1cm没打中。影视剧为了故事的浪漫结尾，强行救活主角可以理解，但事实上，大部分长着右位心的人都有一个不太浪漫的人生，甚至病痛伴其一生。精子的鞭毛也是一种纤毛，运动乏力可导致不孕不育纤毛不动综合征右位心有时候还会伴随双肺异位，甚至整个胸腹腔内脏反转，这种现象常见于一种叫做纤毛不动综合征的遗传性疾病。人全身很多脏器和细胞都有纤毛，我之前文章中提到过，气管粘膜表面有一层柱状细胞就长着纤毛，另外，在中耳，输卵管，脑室等部位都有纤毛，甚至精子的尾巴也属于纤毛，各个部位的纤毛都有重要的作用，比如气管支气管的纤毛负责搬运痰液到喉咙部并咳出体外，如果纤毛偷懒不懂，痰液就难以排除，时间久了就发展成支气管扩张，精子的尾巴不懂，就会造成不孕不育。纤毛不动综合征是一种多个部位纤毛运动乏力的疾病，是一种遗传病，有家族性，患者的父母常为近亲结婚。气道的纤毛负责搬运痰液排除细菌主要症状纤毛不动综合征最典型的症状有三点，支气管扩张，鼻窦炎或者鼻息肉，内脏反位，因此，该病又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张。患者常常儿童时期即出现反复肺部感染，咳嗽咳痰，并渐形成支气管扩张，每日咳出大量黄浓痰。同时常伴有长期流黄脓鼻涕，鼻音严重，检查可见鼻内息肉，心脏位于胸腔右侧，可伴有全内脏反位，心脏不但有位置异常，内部还伴有先天性心脏病，比如房间隔缺损，室间隔缺损等。成年后有耳聋，不孕不育，或者宫外孕等。耳蜗的纤毛具有感受方向和重力的作用治疗该病是一种遗传性疾病，目前无法根治，只能针对症状进行治疗，平时给患者带来最大困扰的是支气管扩张，支气管扩张如果局限于一叶肺，可以手术切除，如病灶范围广泛，只能进行抗感染，消炎化痰治疗，平时要注意体位引流（姿势见我以前的文章1）。鼻窦炎及鼻息肉可以行手术治疗，先天性心脏病可以做修补术。

患者男性，54岁，因“查体发现心脏杂音40余年，活动后胸闷2年余”入院。结合病史、症状、体征以及辅助检查（心电图、胸片、超声心动图），诊断为“先天性心脏病、右位心、室间隔缺损、肺动脉高压”。经过充分准备后，行局麻下行室间隔缺损介入封堵术。手术成功，治愈出院，住院5天。术后多次复查，效果好。目前可从事正常体力劳动。 手术主要过程见图1、图2、图3、图4。 手术难点：1.患者为右位心，解剖结构异常，和常规手术操作有异，需要术者的心脏立体解剖结构理解；2.该患者室缺直径大，为14mm；3.应用的鞘管形成一定角度的绞力，封堵器容易滑脱；4.对术者手术操作要求高，应用目前国内最大的室缺封堵器（18mm），一次封堵成功。图1 可见患者为右位心，心脏在右侧胸腔，升主动脉位于左侧，降主动脉位于右侧图2 左心室造影可见巨大室间隔缺损图3 封堵后再次左心室造影，见封堵器形态满意，无残余分流 图4 主动脉根部造影，见封堵器对主动脉瓣无影响

先天性心脏病的孩子属于需要细心呵护的特殊人群，我们应该从生活细节上进行全方位的护理。1、劳逸结合 应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。2、室内空气要流通 冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。3、供给营养 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。4、滴管喂奶 有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息。5、控制情绪 避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。6、保持大便通畅 对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便。7、适时接种 对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。8、预防感染 先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。9、及时就医 如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。另外还要注意一些细节问题。先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起。摘自《儿童常见病家庭养护》，人民军医出版社，2009年，王新良主编