肾上腺皮质功能减退症

服用氢化可的松的常见问题哪些情况适合服用氢化可的松？适应症氢化可的松主要用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗，肾上腺皮质功能减退是指人无法产生足够的肾上腺皮质激素，因此需要外源性药物补充，氢化可的松是最优选的补充药物。超生理剂量的氢化可的松有抗炎、抗过敏和抑制免疫反应等作用。但需要强调的是生理替代剂量的糖皮质激素如剂量合适则副作用较小，内分泌科多种疾病应用氢化可的松治疗多为生理替代剂量。首先，让我们来看一下口服氢化可的松片剂的替代治疗适应症：1. 肾上腺皮质功能不全（Adrenal Insufficiency）：当体内存在疾病导致肾上腺功能受损或者垂体病变继发引起原发性和继发性肾上腺皮质功能减退时，氢化可的松片剂可用作肾上腺激素替代治疗，维持人体的正常生理功能。2. 先天性肾上腺皮质增生（Congenital adrenal hyperplasia）：由于肾上腺皮质激素合成酶的缺乏，导致肾上腺皮质激素前体物质堆积和皮质醇合成不足，需要应用氢化可的松补充不足的皮质醇，同时抑制过多的前体物质。3. 皮质醇增多症（Hypercortisolism,又称库欣综合征）肿瘤病灶切除术后：垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤、异位ACTH综合征的肿瘤过度分泌ACTH，可导致下游靶器官肾上腺分泌皮质醇明显增多；肾上腺肿瘤可自主分泌皮质醇，也会导致库欣综合征。手术切除上述肿瘤后，患者会经历皮质醇水平的急剧下降，若不及时处理，会产生低血压、呕吐、昏迷等一系列症状。及时补充氢化可的松可以帮助调节体内激素平衡以保持正常的生理功能，从而避免上述情况的发生。服用氢化可的松常见问题解答：1、我担心激素的副作用，能不能不吃氢化可的松，自己先扛扛？如果患者在长期服用激素替代治疗，突然停用氢化可的松；或者经过检查皮质醇水平已经很低了，医生已经给予氢化可的松处方，但并没有按照医嘱服用药物，在身体应激状态下（如发热、感染、外伤、手术、重大情绪改变等情况）可能会导致肾上腺危象，出现低血压、呕吐、心悸、腹痛、头痛、昏迷、发热等严重症状，甚至危及生命。患者应严格遵循医生的建议，不要自行停用替代激素治疗，避免发生肾上腺危象等严重后果。如果有必要调整药物，应在医生的指导下逐渐减少剂量。2、服药是否需要空腹？一般来说，氢化可的松片剂的说明书中未强调是否空腹服用。但多数情况会建议在用餐后服用，以减少胃肠不适。3、如果遗漏了一顿药量，该怎么办？如果发生这种情况，不要立即加倍服用药物。正确的做法是尽快补上漏掉的剂量，之后继续按照正常的用药计划进行。如果当天发现漏服了药物，应该在当天补服漏服的所有剂量。如果在距离下次服药时间1个小时以上发现，马上补服漏掉的药物，下次服用时间不需要推迟。如果在下次服药时间1小时之内发现，也要马上补服漏掉的药物，下次服用时间则推迟1小时。如果次日才发现漏服了药物，无需补服。4、如果婴幼儿需要小剂量的氢化可的松，能否用水溶解？氢化可的松片剂并非水溶性，如将氢化可的松片剂溶解在水中可能会影响药物的吸收和药效，不推荐这样做。应咨询医生，探讨是否有其他合适的剂型或剂量可供选择。5、如果遇到应激、感染，氢化可的松应该如何调整？在应激、感染时，医生可能会建议患者临时增加氢化可的松的剂量，通常为基础剂量的2-3倍，以保持体内皮质醇水平的平衡。然而，这种调整应该在医生的指导下进行，以确保不会引起不良反应。6、与其它药物同时服用，会有影响吗？存在一些药物会影响氢化可的松的代谢，进而增加或者减弱它的功能。以下是一些可能与氢化可的松相互作用的药物：▪ 酶诱导剂：如碳酸酐酶抑制剂（如氨茶碱、苯妥英）、肾上腺皮质激素类药物（如异丙肾上腺素）等，可能会增加氢化可的松的代谢，导致其血浆浓度降低，从而减弱其治疗效果。▪ 酶抑制剂：如细胞色素P450酶抑制剂（如酮康唑、芦丁）、咪唑类抗真菌药物（如伊曲康唑）等，可能会抑制氢化可的松的代谢，导致其血浆浓度升高，增加药物的副作用。▪ 利尿剂：氢化可的松与利尿剂（如利尿酮）同时使用时，可能增加低钾血症的风险，因为氢化可的松本身会导致钾的排出增加。▪ 乙醇：饮酒或同时使用乙醇可能增加氢化可的松在肝脏中的代谢速率，降低药物的血浆浓度。▪ 抗凝血药物：与抗凝血药物（如华法林）一起使用时，可能会增加出血的风险，因为氢化可的松可以与这些药物产生相互作用，影响凝血机制。7、肾上腺皮质功能不全患者若已经补充氢化可的松，复诊抽血化验服药对结果有影响吗？如果肾上腺皮质功能不全患者在早上服药后进行化验，特别是涉及到肾上腺皮质激素水平的检查，比如血皮质醇测定，可能会影响结果的准确性。由于患者已经服用了氢化可的松等激素类药物，血液中的皮质醇水平会受到药物影响而比实际水平增加，可能掩盖了患者皮质醇不足状况。为了获得准确的化验结果，在进行相关检查前，如医生无特殊嘱咐，当天早上抽血前先不要服用氢化可的松，抽血后尽快服用早上的氢化可的松即可。8、当地买不到氢化可的松，该怎么办，能不能用其他药物替代？如果您因为难以购买到氢化可的松而面临断药风险，可以先去当地医院或药房购买醋酸泼尼松或醋酸泼尼松龙，服用片数及每日服用次数均与原先氢化可的松的服用片数及次数相同。1片氢化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸泼尼松（5mg）=1片甲基强的松龙（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同时尽快至医院或者药店购买氢化可的松，一旦获得，及时更换回氢化可的松。总结氢化可的松是一种临床治疗中十分重要的药物，具有广泛的临床应用。正确使用氢化可的松片剂对于治疗疾病和避免不良反应至关重要。患者应密切遵循医生的建议和指导，合理用药，以获得最佳的治疗效果。如果有任何疑问或不适，应及时咨询医生，获得专业的解答和帮助。来源泌语协行

英国《肾上腺皮质功能减退患者围手术期糖皮质激素管理指南》解读(2022) 田鹤,陈康,安平.英国《肾上腺皮质功能减退患者围手术期糖皮质激素管理指南》解读[J].解放军医学杂志,2022,47(07):

1)由于您的免疫力降低，易发生呼吸道感染、胃肠功能紊乱，请积极配合治疗，以取得最佳疗效。2）请您注意休息，避免精神及体力上的过度劳累。同时应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。3）应注意尽量避免感冒、发热、劳累、吐泻、手术刺激、大汗等情况的发生，这样会诱发或加重您的病情。若发生以上情况时加大氢化可的松片剂量为平时2~3倍，并及时就诊，待病情稳定后恢复维持剂量。4）您所适应的饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物，同时注意食物中应多钠盐、少钾盐，以维持电解质的平衡。5）请您定期门诊随访。      

1855年，发生了很多特殊事件1855年，九江之战，石达开大败曾国藩；1855年，世界三大数学家之一，“数学王子”高斯逝世；1855年，天文泰斗，冥王星轨道的推测者帕西瓦尔罗威尔出生……1855年，也是肾上腺皮质功能减退症（AI）被ThomasAddison首次报道很多人可能对AI并不熟悉。肾上腺皮质主要分泌盐皮质激素、糖皮质激素（GC）和性激素。而AI，就是由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。按照病因，可以将AI分为原发性AI（PAI）、继发性AI（SAI）；按照病情进展，又可以将AI分为慢性AI和急性AI。病因1、PAI：肾上腺皮质本身病变导致皮质激素合成减少，常见原因包括感染(如HIV病毒、结核杆菌)、自身免疫、遗传及药物等；2、SAI：继发于下丘脑（外源性GC长期使用）或垂体疾病（如垂体肿瘤或创伤），导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少、皮质激素分泌减少。临床表现1、基本临床表现（1）慢性AI：起病慢，病情逐渐加重，多表现为疲乏、倦怠、嗜睡甚至意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐。在女性可出现皮肤瘙痒、月经失调或闭经、性欲减退。儿童及婴幼儿易于出现低血糖，甚至低血糖抽搐[1]。（2）急性AI：又称肾上腺危象，是威胁生命的急症，也是AI患者病死率增高的主要原因。起病急，病势凶险，必须及时抢救，多表现为循环衰竭、高热（高者可达40℃以上）、胃肠功能紊乱、惊厥、昏迷、休克等。2、特异表现（1）PAIa、色素沉着：主要在暴露及摩擦部位，比如掌纹、乳晕、瘢痕、受压部位、颊黏膜、阴道、肛周等处出现棕褐色色素沉着[1]。b、原发病相关症状：自身免疫疾病所致者可有原发性甲状旁腺功能减退症、自身免疫性甲状腺疾病、皮肤黏膜念珠菌病等表现；结核、HIV、真菌感染所致者有感染相关表现；遗传疾病所致者家族中可有相似表现者，且多合并生长发育异常[1]。（2）SAIa、色素减退：这一点与PAI正好相反[1]。b、原发病相关症状：有明确的GC用药史，垂体疾病病史，产后大出血史，头颅外伤史、手术史，颅内肿瘤相关临床表现等[1]。c、垂体功能低下的其他表现：如中枢性甲状腺功能减退、低促性腺激素性性功能减退等表现[1]。诊断AI的临床表现多缺乏特异性，极易漏诊或误诊，而一旦漏诊和误诊，后果可以是致命的，因此，一旦怀疑患上本病，应尽快至内分泌科就诊。1、查血清皮质醇及促肾上腺皮质激素（ACTH）水平：这两种激素在体内分泌都存在昼夜节律，所以建议早晨8点采血。2、病因诊断：导致AI的疾病谱很广，因此，临床需根据临床表现选择病因诊断学检查，如:（1）免疫学检查：自身免疫性肾上腺炎，需进行抗肾上腺皮质抗体和抗21-羟化酶抗体；（2）代谢病检查：肾上腺脑白质营养不良有极长链脂肪酸升高，Smith-Lernli-Opitz综合征检查7-脱氢胆固醇等。治疗1、药物治疗包括长期GC替代治疗、盐皮质激素补充、肾上腺雄激素补充等。（1）GC：所有类型AI都必须长期GC替代治疗。首选最接近生理的氢化可的松（HC），如果没有，考虑醋酸可的松。（2）盐皮质激素：盐皮质激素用于原发性PAl，预防钠的丢失、血容量的丢失和高钾血症。剂型选择醋酸氟氢可的松（9a-氟氢可的松），通过监测血压、血钾钠浓度、血浆肾素水平进行剂量调节。（3）NaCl：对于2～3岁以下的患儿，原发PAI除补充盐皮质激素外，还需补充NaCl。（4）雄激素：对于PAI成年妇女和儿童青少年患者，肾上腺来源的雄激素补充，可改善他们的情绪和总体幸福感。仅用于在GC和盐皮质激素补充适宜情况下，幸福感仍严重受损的患者。同时，相应的监测是必需的，包括女性的雄激素过多的症状体征。（5）肾上腺危象治疗：常发生于未接受标准替代治疗的AI患者，需要紧急处理，包括治疗低血压、逆转电解质紊乱和皮质醇缺乏。2、患者教育（1）对患者本人及其家庭进行患者教育，使其认识到长期GC替代治疗的必要性；（2）随身携带疾病卡片，卡片上注明患者基本信息、家属联系方式、所患疾病等，以便紧急情况下急救；（3）在应激（如发热、手术或其他疾病）情况下需调整药物剂量，必要时咨询医生；（4）行外科手术操作时必须告知其主治医师，以便及时调整药物剂量，符合手术的应激需求。 写在最后AI是源于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能损害的一组综合征，由于其临床表现缺乏特异性而常不被知悉，而该病可引起急性肾上腺危象进而威胁生命，因此一旦怀疑孩子患上本病，应尽快至儿童内分泌科就诊。下一期，我们将为大家介绍“肾上腺皮质功能亢进症”的相关科普知识，请大家多多关注。（本文图片均来自于360图库）

什么是肾上腺皮质功能减退？顾名思义，当肾上腺皮质不能产生足够的激素就会发生肾上腺皮质功能减退症。肾上腺是位于肾脏上方的一个内分泌腺体。这个三角形的腺体外层是皮质，内层是髓质。肾上腺皮质可以分泌好几种类固醇激素如糖皮质激素、盐皮质激素、性激素。肾上腺受到”上级腺体”下丘脑、垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）调节。因此肾上腺皮质功能减退可分为两种情形，第一种是肾上腺本身的问题，即使上级腺体疯狂输出指令，肾上腺也没法足量合成所需激素，即原发性肾上腺皮质功能减退，患病率约为82-144/百万。第二种情况是下丘脑、垂体没有下达足够的CRH、ACTH指令使肾上腺合成激素，即继发性肾上腺皮质功能减退，患病率约为150-280/百万。肾上腺皮质功能减退症的病因有哪些？主要分为原发性和继发性两大类。1、原发性肾上腺皮质功能减退肾上腺本身的损害常见于自身免疫性疾病、结核、AIDS等。自身免疫性疾病是指机体产生了攻击自身肾上腺皮质的抗体会导致肾上腺萎缩，发达国家中80%的原发性肾上腺功能减退症是此种病因，而在中国更需要关注结核导致肾上腺皮质功能减退。其他少见病因有肾上腺脑白质营养不良、转移性肿瘤。激素合成障碍主要病因是先天性肾上腺皮质增生症，其次是DAX1基因缺陷等。2、继发性肾上腺功能减退发病机制来源于CRH、ACTH分泌不足，常见的病因为垂体瘤、垂体炎、垂体感染等导致垂体的损伤。此外，对于长期大剂量使用糖皮质激素的患者，由于外源性糖皮质激素可以负反馈抑制下丘脑垂体分泌CRH、ACTH，突然停药后会产生急性肾上腺皮质功能不全的表现。肾上腺皮质功能减退如何诊断？肾上腺皮质功能减退的诊断及病因鉴别应结合病史、临床表现、实验室检查、功能试验等综合评估。1、实验室检查血清皮质醇：一般于清晨8时空腹采血测定血清皮质醇。非应激情况下，血清皮质醇<3μg/dL确诊有肾上腺皮质功能减退。血清皮质醇>18μg/dL(500nmol/L)，可以排除肾上腺皮质功能减退诊断；需要注意部分肾上腺皮质功能减退患者基础血清皮质醇可在正常范围。急性危重疾病状态下，血清皮质醇在正常范围不能排除肾上腺皮质功能减退。血浆ACTH：原发性肾上腺皮质功能减退一般基础血浆ACTH>22pmol/L(100pg/ml)(或>参考值范围上限2倍)，继发性肾上腺皮质功能减退血浆ACTH水平降低或在正常范围低限。因此，血浆ACTH正常有助于排除原发性肾上腺皮质功能减退。血醛固酮、肾素：原发性肾上腺皮质功能减退血醛固酮低于正常，而血浆肾素活性(PRA)升高。继发性肾上腺皮质功能减退血醛固酮水平正常。尿游离皮质醇(UFC)、尿17-羟皮质类固醇醇(17-OHCS)和17-酮类固醇：常低于正常值。2、功能试验  目前最为常用的激发试验方法为标准ACTH兴奋试验，其他试验还包括：小剂量ACTH兴奋试验、连续性ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验等。需要注意，国内外指南均推荐ACTH1-24作为激发试验常规药物，但由于国内缺乏此品种，仅有ACTH1-39作为替代。ACTH1-39是天然的促肾上腺皮质激素，其免疫原性较高、不良反应大，仅限肌注或稀释后缓慢静滴，因此临床需权衡使用。标准ACTH兴奋试验：正常个体肌注或静注250μgACTH1-24，分别于0、30和60min测血清皮质醇，30或60min血清皮质醇峰值>18μg/dL(500nmol/L)。原发性肾上腺皮质功能减退血清皮质醇无变化或仅略上升，但轻型或初发的继发性肾上腺皮质功能减退可能呈现正常反应，因此，标准ACTH兴奋试验只能排除原发性肾上腺皮质功能减退。小剂量ACTH兴奋试验：正常个体静脉注射1μgACTH1-24，分别于0、30和60min测血清皮质醇，30或60min血清皮质醇峰值>18μg/dL(500nmol/L)。原发性和继发性肾上腺皮质功能减退则不上升。既往研究认为该试验在诊断轻型或初发的继发性肾上腺皮质功能减退时更为敏感，但因其存在药物剂量小、配制烦琐、易呈现假阳性等缺点，仅推荐当ACTH1-24供应短缺时使用。连续性ACTH兴奋试验：该试验有利于更好地将原发性肾上腺皮质功能减退与继发性肾上腺皮质功能减退进行鉴别。将250μgACTH1-24或25单位ACTH1-39溶于500mL生理盐水后持续静滴8h，共3~5d，每日测血清皮质醇、UFC、17-OHCS。若3~5d后UFC<200μg/24h(0.55μmol/24h)或17-OHCS<10mg/24h(27.6μmol/24h)，则支持原发性肾上腺皮质功能减退，继发性ACI常呈延迟反应。胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)：该试验被认为是判断可疑继发性肾上腺皮质功能减退的金标准。但因该试验有较高风险，不建议用于老年人、心脑血管疾病、癫痫及已有低血糖的患者。常规ITT方法：静脉注射胰岛素0.1~0.15IU/kg后，于0、30、60和120min测血清皮质醇和血浆ACTH，正常反应为兴奋后血清皮质醇峰值>18μg/dL(500nmol/L)，而继发性肾上腺皮质功能减退血清皮质醇和血浆ACTH不上升。需要注意该试验血糖应低于2.2mmol/L(或血糖<2.6mmol/L且低于基础值的50%)，才能保证试验结果的可靠性；用药后45min若最低血糖未满足上述条件，需要追加胰岛素(0.3IU/kg)再次激发，并重新记录激发时间。

肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类，原发性者又称Addison病，继发性者指下丘脑-垂体病变或手术等致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩所致。激素替代是本病的治疗关键，治疗上有诸多细节要注意：要根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等确定一合适的基础量，原发性者首选氢化可的松，继发性者可首选泼尼松。应尽量模拟生理性激素分泌周期服药，初始剂量按氢化可的松0.3～0.5mg·kg-1·d-1，8：00前服日总剂量的2/3，14:00～15:00服日总剂量的1/3。简便而常用的服药方法为：早上起床后用氢化可的松10～15mg,下午（14:00～15:00）用5～10mg。如使用泼尼松，按60KG体重计算，早上起床后用泼尼松5mg,下午（14:00～15:00）用2.5mg。剂量应根据24小时尿皮质醇和临床表现调节。行双侧肾上腺切除后，应维持氢化可的松20～30mg/d口服。分泌皮质醇的肾上腺腺瘤摘除术后，可用泼尼松，初始剂量10mg/d，后渐减量；肾上腺部分切除，激素替代剂量应适当减少甚或不补充，保持24小时尿皮质醇在正常范围的下1/3区间，以利于下丘脑－垂体－肾上腺轴正常反馈的恢复。氢化可的松剂量一般不大于30mg/d，否则需增加胰岛素剂量并致血糖控制困难。应尽早糖皮质激素替代，不必等待甲状腺功能亢进症治疗结果。应先补充足量糖皮质激素后再补充甲状腺素，以避免甲状腺素增加而导致肾上腺皮质功能减退进一步加重。当遇应激情况时，必需在医师的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染、拔牙等轻度应激，将糖皮质激素量增加1倍，直至该病痊愈，一般4～5天之内即可控制。如有重度应激，如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等，应给予氢化可的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加糖皮质激素用量。不能口服者可以静脉滴注给药。应激过后逐步减至维持量，可在数日内每天减少用量1/3～1/2，直到维持量，开始时减量速度及幅度可偏大，接近维持量时，减量速度与幅度均宜放缓。无论是原发性还是继发性，肾上腺皮质功能减退患者替代剂量需要结合患者临床表现以及尿皮质醇水平，但若使用地塞米松者，尿皮质醇水平亦不能反映体内糖皮质激素水平，更应结合临床表现。参考文献：1.糖皮质激素类药物临床应用指导原则

肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。

亲爱的各位病友： 垂体疾病、手术、放疗等多种原因可导致肾上腺轴功能低下，经医生评估明确低下的患者，会给予可的松等糖皮质激素长期服用。服用糖皮质激素后大家可正常工作、生活，包括进行各种运动。大家可根据自己的身体状态进行不同强度的锻炼，比如快走、打拳、跳舞、骑车、跑步、游泳、打球等。但是，运动之前要做适当准备。 正常人在运动的时候，身体里的皮质醇分泌增加，以应对运动的应激状态。然而，在肾上腺皮质轴功能减退的情况下，人体在运动时不能自动分泌皮质醇。因此，大家在进行运动之前15-30分钟应临时服 用半片到一片可的松。强度低的运动可加半片，而强度高的运动需加一片甚至两片，比如长跑、游泳、踢足球等。每次运动持续时间不要超过2小时。另外，大家在进行中、重度体力劳动之前，也应把可的松加半片至一片。一旦在运动或劳动过程中出现头晕、胸闷、乏力等不适立即停止，服用半片到一片可的松，如果症状没有明显改善，立即至医院就诊。 华山金垂体团队

老沈是位70出头的老年男性，因为乏力、胸闷半年多，辗转多家医院就诊。第一次住院检查了心脏、肺动脉CTA等项目，诊断心源性可能，按照心脏病服药治疗。但是，服药治疗无效，全身乏力、胸闷在加重。老沈很苦恼，在儿子的陪同下，就诊于某著名大医院心血管科，住院做了冠状动脉造影，由于冠脉血管左前降支狭窄（30%），诊断冠心病 心功能II级带药出院。出院后服药治疗一月仍然无效，乏力、胸闷不仅没有好转，走路的力气都没了。在和老沈的交流中，老沈说全身无力尤其是双腿无力、行走费力最明显，胸闷是需要长长的叹气，不然有透不过气的感觉。老沈说自己是军人出身，身体一直很好，乏力到无法承受才在儿子陪同下出来看病，现在这样乏力影响到了正常生活、活动，查来查去，药吃了不少作用一点没有，心情极度低落。住院后我们检查发现老沈的血钠水平明显低于正常水平，经过进一步检查明确诊断“阿狄森氏病”。“阿狄森氏病”又称为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。由于肾上腺皮质功能减低，导致患者体内缺钠，故而出现全身乏力、四肢无力，行走困难等症状。经过积极对症治疗，老沈的症状一天天减轻，紧锁的眉头、愁苦的脸上终于露出了开心的笑容。出院后，老沈两次来门诊复查都不叫儿子陪同。他说虽然不像以前那么强壮了，但是，他恢复了正常生活。

遵医嘱按时按量用药。长期使用糖皮质激素类药物的患者，病情好转后，在医生的指导下缓慢减量，切忌自行停药。突然停药可使原有症状出现或病情加重，称为反跳现象，应逐渐减少用药次数和剂量，直至完全停药。 用药时间：早上6—8点用药。在6—8点使用激素类药物对肾上腺分泌功能的抑制作用比在午夜时用药减小2倍。因为血浆糖皮质激素水平在6—8点时达到峰值，此时血液中糖皮质激素水平上升，对肾上腺分泌促肾上腺糖皮质激素的抑制作用减小。 服用糖皮质激素有胃肠道出血的风险，长期使用激素应常规服用保护胃的药物，能有效预防胃肠道出血；同时应在饭后服药。 激素有引起骨折的风险，长期使用都应常规补钙和维生素D，能有效预防骨质疏松。 部分病人用药后血压血糖会升高，停药后可恢复；治疗早期应在医生的指导下监测血糖、血压，适当的运动、清淡饮食；调整降压药。 长期吃激素抵抗力会变差，容易感冒；而感染是引起病情复发的重要因素，应注意通风保暖，避免过度疲劳，预防感冒，出现症状应积极就诊。 吃了激素会发胖，形成满月脸、水牛背； 但合理的饮食，可以控制体重过度增长，激素减量之后，体型可逐渐恢复。 少数病人治疗中可能出现失眠或情绪异常，如果失眠比较严重，可以在医生的指导下间断使用一些治疗失眠的药物