鱼鳞病

皮肤干，总是掉皮屑，这是病吗?怎么区分自己是普通的皮肤干燥还是鱼鳞病呢?从以下4点可以区分：外在表现：普通皮肤干燥表现为粗糙，起皮，但是皮肤表面基本没有斑纹或者裂纹。鱼鳞病则有明显的鱼鳞状或者蛇皮状的斑纹，尤其在小腿上会更为明显，有冬天严重、夏季减轻的特点。病因：普通皮肤干燥通常是由于皮肤缺水、缺乏油脂分泌或环境干燥等原因引起的，勤用保湿乳可缓解，消除。鱼鳞病则是患者先天禀赋不足，气血津液无法滋养皮肤，导致出现掉皮、有斑纹的情况，即使涂抹油性比较大的护肤品，也只能短暂的改善，过不了多久还是会干燥，脱屑，并且鱼鳞状的斑纹没法淡化。遗传史：普通皮肤干燥可能只是你自己有，是个例表现。鱼鳞病具有遗传性，不同分型遗传规律不同，也就是说除了你自己，家里的父母或者父母双方的亲属里，可能也有类似症状。治疗方法：普通皮肤干燥可以通过多补水、加强皮肤护理、使用保湿霜、避免过度清洁等方法进行缓解。鱼鳞病则需要专业的治疗来去掉皮屑和斑纹。※可以通过中医熏蒸的方式，使用软坚散结的中药，来祛除鳞屑，使用宣肺通窍、活血生肌的药物来疏通皮肤被堵塞的腺体，恢复其正常的吸收代谢功能，最后使用细胞核营养剂(清丽雅思系列护肤产品)，来补充细胞核营养，延长其代谢周期，避免鳞屑再生。现在你学会了吗?建议您若发现自己或家人出现鱼鳞皮肤症状，尽早就医，选择专业科学的治疗方法，避免病情加重，影响日常工作、生活。

可以根据每个患者的具体病情来因型辩证、因人定方，同时遴选上等的中药原料，专利密炼，才能保证组方药品中的有效成分及含量发挥功效，再通过我们有着丰富临床经验的中医专家进行详尽看诊指导，通过以下三步，就能祛掉鳞屑，防止皮屑再复发了。第一步：通过软坚去表药物将看见、看不见的鳞屑去除干净；再用宣发散结的气药来调畅肺系循环，修复皮肤功能和腺体功能启动；第二步：根据患者辩证情况来选择使用温里或养阴的药物助阳或生血活血进行深层调理，使身体循环内在得到营养和调理；第三步：使用补法，来补充表皮细胞营养。这样整个身体中的气血得到深层次的修复和启动，让气血充润打好基础，再经过整个冬季的保养，明年春季将会迎来更好的自己。

1、不要去擦那些含激素成分，酸性成分的药膏。你可能要擦一辈子，长年擦这种药膏，害远远大于利。如果反复处于不利于恢复的环境中，皮肤形成记忆，再想治疗好，就难上加难了。2、不要加什么患者群，负能量的传播很吓人，别人的治疗方式并不适合你，别人治疗有效并不代表你就有效，别去做别人的小白鼠3、尽量别看什么攻略来自救，能看正经医生尽量看正经医生，尤其是专注鱼鳞皮肤研究的医生；（注：三甲虽好不如皮科出名的好，皮科出名不如鱼鳞病专研的好）4、皮肤病种类很多，相似度很高，症状相近，明确诊断找医生，不要自己给自己下诊断；5、不存在彻底根治，但时间是治愈一切不美好的良药，前提是配合治疗，规范护理，拥有强大内心。6、鱼鳞皮肤病不致命，不必要太恐慌。但要绝对引起重视，其带来的身心伤害是极大的。放任不管可能会越来越严重，早发现早治疗。希望小鱼儿们，能够被温柔以待。

鱼鳞病，是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常引起的遗传性皮肤病，以皮肤干燥、粗糙，有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞（蛇皮）斑纹，起白皮为主要临床表现。 本病好发于四肢伸侧，尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等，重者遍及全身，常无自觉症状。 一般患者出生时皮肤外观正常，数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，在1～4岁时症状已经较明显。皮损在寒冷干燥的冬季加重，在潮湿温暖的夏季减轻。本病自幼发病时持续终生，但部分患者成年后皮损可逐渐减轻。现笔者通过查阅大量文献，将鱼鳞病外用药物整理如下： 1.西药篇 1）他克莫司 药理作用：主要在于能够有效抑制T淋巴细胞的活性。 用法用量：温水清洁皮肤后，在患处涂上一薄层他克莫司软膏，轻轻擦匀，并完全覆盖，一天两次。症状消失时应停止使用。 2）尿酸乳膏 药理作用：使角质蛋白溶解变性，增进角质层水合作用 用法用量：尿素乳酸软膏进行治疗，在涂抹尿素乳酸软膏之前需要清洗患处，然后将尿素乳酸软膏进行均匀的涂抹，bid，一周为一个疗程，共需治疗４疗程。 3）复发乳酸软膏: 药理作用：含有6%的氨水、15%的尿素和乳酸12%，能有效抑制表皮增生，角质脱落后，使角质层有水合作用，滋润肌肤，起到止痒和止痛效果。 用法用量：每日早晚在患处涂抹复发乳酸软膏，1周为一个疗程，治疗4个疗程。 4）他扎罗汀为维A酸制剂联合地奈德乳膏 药理作用：具有较强的受体选择性，能选择性地对人体皮肤的维A酸受体产生作用，对角质细胞的异常分化进行调节，从而使角质层增殖、潴留得以改善，最终达到治愈鱼鳞病的目的。单用他扎罗汀治疗寻常型鱼鳞病容易引发局部刺激反应。地奈德是中弱小糖皮质类激素，其具有良好的抗瘙痒、抗炎和促血管收缩功能。 用法用量：联合应用他扎罗汀凝胶和地奈德乳膏，患者每日早晨取适量地奈德乳膏均匀涂抹于患处，晚上取适量他扎罗汀凝胶涂抹于患处，涂抹后按摩几分钟，以助于药物吸收，持续用药４周。 5）多磺酸黏多糖乳膏： 药理作用：其含有0.3%多磺酸黏多糖类成分，活性成分以脏器性类肝素为主，在患处局部使用后，通过皮肤洗后获得的渗透作用较强，在皮下组织、真皮内分布。不仅能使局部血液循环得到增强，对于组织中透明质酸酶、蛋白酶还可有效抑制，达到抗炎消肿的目睹，可促进细胞间质水合性、通透性、粘稠度以及聚合明显改善，达到保湿的目的，加快结缔组织新陈代谢的速度。 用法用量：患处涂擦多磺酸黏多糖乳膏，每天晚上进行1次涂抹，治疗1个疗程，1个疗程为4周。 2.中药制剂 1）当归膏： 制法：当归200g，香麻油500g，黄蜡60g。先将香麻油熬开，入当归煎至焦枯，过滤，加入黄蜡溶化即可。 作用：活血止痛，润肤生肌 用法用量：每次适量，外涂患处，每日3次。可适用于烫火伤，蛇皮癣。 2）蛇皮灵膏： 制法：当归30g，姜黄60g，白及30g，生槐花20g，紫草10g，生甘草30g，轻粉6g，冰片6g，蜂白蜡90g，黑芝麻油600g。先将上方前6种药浸于黑芝麻油中10天，然后在炉火上熬至诸药枯黄。离火去渣滤清，待油微温时，再入轻粉、冰片，最后加入蜂白蜡调膏备用。 作用：养血润肤，疏风疗痹，消鳞抗裂 用法用量：外搽，每日早、晚各一次，每周用温水（每1脸盆温水内加食盐l匙勺）洗浴2次，20天为1疗程。可。适用于鱼鳞病。 3）克癣鳞油膏： 制法：当归、白及、生槐米、生甘草、威灵仙各30g，姜黄60g，紫草20g，蛇蜕、蜂房、麻黄、轻粉、冰片各10g，尿素粉、水杨酸、白蜡各100g，黑芝麻油1000g。先将上方前10种中药浸泡于芝麻油中]od，然后在炉上熬至诸药枯黄，离火去渣滤清，待油微温时再加入尿素粉、水杨酸、轻粉、冰片搅拌均匀后最后加入白蜡词膏备用。 作用：养血润肤，疏风疗痹，消鳞抗裂 用法用量：自制克癣鳞油膏外涂，每日早晚各1次，每周用温盐水洗浴2次(每1脸盆温水加青盐10g)，30d为1疗程。 总结：鱼鳞病属疑难杂症，目前尚无好的治疗方法，药物口服，同时配合使用外涂润肤护肤剂，可明显减轻皮肤干燥脱屑等症状。治疗一般宜在秋天开始，整个冬季坚持用药治疗，待春暖后停药。中西医治疗时应同时加强自我调护。 研究发现，本病属于遗传性疾病，有一定的几率遗传给下一代，可推荐有条件的患者进行基因检测，明确基因突变位点，并从已知致病位点对孕妇进行产前诊断，可明确胎儿是否携带致病基因而发病，从而有助于降低患病率，指导优生优育，阻断病症的再次遗传。

多磺酸粘多糖乳膏，从最初治疗血栓性静脉炎，其药理药性逐渐为大家所熟知，临床应用越来越广泛，我们有必要介绍一下这个上市已经有70余年的外用老药。一、局部血液循环障碍及血栓性皮肤病：淤积性皮炎、色素紫癜性皮病、冻疮、褥疮、色素沉着、过敏性紫癜等药理作用：促进局部血液循环，抗血栓作用机制：1、抑制凝血酶原向凝血酶的转化。2、提高纤溶酶原激活物（tPA）浓度，纤溶酶含量升高，加速炎症部位纤维蛋白沉积的消失。3、提高组织因子旁路抑制因子（TFPI）水平，降低凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）水平，抑制血栓形成。二、干燥性皮肤病：皮脂缺乏症、掌指角皮症、寻常性鱼鳞病、手足皲裂、皮肤干燥症、冬季瘙痒症等。药理作用：持续内源性保湿作用机制：1、通过抑制透明质酸酶，增加内源性透明质酸含量。透明质酸作为一种粘多糖酸，在结缔组织中是调节组织水合能力的关键。2、恢复细胞间质的粘性、渗透性，改善了细胞间物质和离子传递的微环境，显著增加皮肤保持水分的能力。三、炎症性皮肤病：湿疹、特应性皮炎，面部激素依赖性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等。药理作用：多通路抗炎、消肿、减轻充血作用机制：1、抑制补体激活和白介素B4释放，预防炎症的扩散。2、抑制前列腺素的合成，特别是对前列腺素E2合成的抑制。3、激活组织因子旁路抑制因子（TFPI)，进而抑制组织因子，用于局部抗炎。四、其他皮肤病：增生性瘢痕、药物/放射性治疗引起的皮肤损伤等。药理作用：促进组织再生作用机制：1、抑制瘢痕组织中的透明质酸酶，增加透明质酸。2、保持瘢痕组织中的水分。3、溶解病灶组织中的胶原纤维素。4、促进局部血液及淋巴液的循环。5、抑制纤维母细胞的过度增殖。

在不同皮肤病治疗中，医用护肤品使用的方法有所不同。有些皮肤病单用保湿护肤品即可缓解病情，有些皮肤病必须在药物治疗的基础上配合使用保湿护肤品。 1、湿疹/特应性皮炎 湿疹或特应性皮炎是最常见的一种慢性反复发作性皮肤病，在急性期表现为肿胀、糜烂、渗出，在慢性期表现为干燥、脱屑。因此保湿护肤品是此类疾患慢性期治疗的基础(在急性糜烂、渗出期不宜用护肤品)。对轻度慢性期患者单用保湿护肤品有可能缓解病情，对顽固性或伴有明显皮损的患者，在保湿护肤基础上，配合药物治疗。皮损控制以后，可考虑停用药物，继续用保湿护肤品以减少此类皮炎的复发。对于特应性皮炎患者，即使是外观正常的皮肤也是比较干燥的，因此也需要使用保湿护肤品以减少其发作。 2、银屑病 银屑病是一种表现为皮损处反复大片脱屑的慢性病，往往在冬季气候干燥容易加重。银屑病的基础治疗是保湿护肤，同时使用相应的外用药物或紫外线光疗，必要时采用全身口服或注射药物。但该病的口服药物如阿维A或光疗又可以加重皮肤的干燥症状，因此，此时更需配合保湿护肤。 3、红皮病 红皮病是一种表现为全身皮肤发红、肿胀、脱屑的一种重症皮肤疾患，此类皮炎使患者异常难受，而且有可能使皮肤表面的细菌通过受损的皮肤屏障进入人体血液而继发全身细菌感染。因此保湿护肤非常重要，当皮损表现为大片干燥、脱屑时，宜使用带油性的凡士林软膏或硼酸软膏外抹，当红皮病表现为细小糠秕状鳞屑时，宜使用舒适度更佳的乳膏类保湿护肤品。 4、干燥性皮肤瘙痒症 该病好发于秋冬季节，尤其是中老年人皮脂腺功能下降，更容易出现干燥或瘙痒的临床症状。单用保湿护肤品一般就能明显减轻症状，但需要长期使用，必要时配合口服抗组胺药物，同时切勿过度清洁皮肤。 5、先天性鱼鳞病 由于遗传基因的异常，鱼鳞病患者有不同程度的皮肤干燥。轻度鱼鳞病患者单用保湿护肤品能缓解症状，较重患者可白天外用凡士林软膏或硼酸软膏等具有封包作用的药品，晚上再使用舒适度更佳的乳膏类保湿护肤品。 6、毛周角化病 毛周角化病患者因遗传基因的异常，使毛囊周围皮肤粗糙、干燥。轻度的毛周角化病患者，可单用保湿护肤品缓解症状，对症状明显者在保湿护肤的基础上可配合外用药物或进行果酸换肤治疗。 7、剥脱性角质松解症 是一种好发于手掌、足底的慢性反复发作性皮肤病，该病表现为皮肤干燥、脱屑、无明显瘙痒症状，但该病发病原因不清楚。长期外用保湿护肤品是该病的主要治疗手段，对于病情较重者可以短期外用激素乳膏。 8、面部脂溢性皮炎 面部脂溢性皮炎是一种好发于皮脂腺丰富部位的慢性皮炎。由于皮损处有明显皮肤屏障功能受损，从而出现皮肤干燥、脱屑等症状，而且容易反复发作。轻度患者单用保湿护肤品即有效；对顽固性患者在保湿护肤的基础上短期外用药物。对于鼻唇沟或鼻粱部伴有明显油腻的脂溢性皮炎可配合使用控油护肤品。 9、玫瑰痤疮 玫瑰痤疮是一种主要发生在面部中央如面颊、前额、口周或鼻部的一种慢性皮炎，主要表现为面部中央阵发性潮红，且在日晒、情绪激动或温度升高时潮红加重，并可出现面部血管增生及红色丘疹、脓疱，少数患者可出现鼻部发红或肥大(故此病又可称之为“酒渣鼻”)。在临床上，发生于面频、口周的患者绝大部分伴有不同程度的皮肤屏障功能受损而出现干燥、脱屑，因此在口服药物的同时保湿护肤非常重要。但发生于鼻部的患者常表现为皮肤油腻，宜使用控油护肤品。 10、激素依赖性皮炎 激素依赖性皮炎是由于长期外用激素药物或者外用含激素的护肤品而使皮肤屏障严重破坏的一种慢性皮炎，在停用激素3天左右以后，会出现症状的反跳(即表现为难受的干燥、瘙痒、灼热等症状加重)。一般在治疗2周以后症状开始逐步好转，用保湿护肤品4-8周使症状继续消退。 11、慢性光化性皮炎 慢性光化性皮炎是一种好发于中老年人暴露部位，如面颈部、手背部的慢性皮炎，具有日晒后加重的特点。此皮炎常伴有干燥、脱屑症状，在口服和外用药物的同时，需外用保湿护肤品。 12、白色糠疹 好发于儿童，该病具有自限性，不宜过度药物治疗。外用保湿护肤品是首选，必要时短期外用药物。 13、剥脱性唇炎与口周皮炎 剥脱性唇炎是一种最常见的慢性炎症，表现为反复脱屑，唇粘膜变厚。口周皮炎发生在上唇、下颌、鼻唇部，也表现为发红、干燥、脱屑。这两种皮炎单用保湿护肤品有可能取得良好的临床疗效，对于顽固性患者可短期外用药物，待皮损好转以后即停用药物，长期使用保湿护肤品以减少此类皮炎的复发。 14、敏感性皮肤 面部皮肤由于皮肤屏障功能受损而出现刺痛、灼热、干燥、发红等临床表现，但不是由于某一具体皮肤疾患引起，此现象在医学上称之为“敏感性皮肤”，应对敏感性皮肤，主要是使用保湿护肤品。常见原因如下： 1）面部皮肤的一种亚健康状态：往往是由于气候干燥、环境污染、不良护肤习惯或患者神经功能紊乱而诱发。 2）皮肤病的药物治疗：如痤疮或银屑病口服维甲酸药物，此类药物的副作用之一就是引起暂时性的皮肤屏障功能受损，即引起皮肤或口唇黏膜的干燥、脱屑。 3）皮肤病的微创治疗：如现代激光或果酸换肤治疗尽管给皮肤病和皮肤美容带来了突破性的进展，但这种疗对皮肤屏障功能有暂时性的损伤作用。 15、伴有皮肤干燥的其他皮肤病 但凡伴有皮肤干燥的其他皮肤病如神经性皮炎、玫瑰糠疹、色素性紫癜性皮炎、皮肤淀粉样变等，均可使用保湿护肤品来进行辅助治疗。 使用方法及说明 面部：应考虑使用温和无刺激的洁面乳，并且在洁面以后使用润肤水，再使用医用保湿护肤品，同时外出使用防晒用具，并外抹温和无刺激的防晒霜，但在皮炎的急性期，需慎用防晒霜。 躯干四肢：仅用清水或温和无刺激的沐浴液清洁后，涂抹医用保湿护肤品。如需用外用药物，可先涂保湿护肤品增加皮肤的水合程度,30分钟左右后再涂药物。 医用保湿护肤品种类：常用为乳膏，也可以为凝胶或面膜等，在临床上如何选择类型，请遵医嘱。医用护肤品不是药品，一般不在医院内药房出售(具有器械批文的除外)，而是在药店、超市或商场购买。

鱼鳞病（ichthyosis）是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现， 获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis）则在较大年龄时发生。表现为角化过度，有些为特发，但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致。注意获得性鱼鳞病常合并淋巴瘤等血液系统疾病及其他恶性病变，特别是消化道肿瘤。（图片源自Int J Dermatol. 2018 Jun;57(6):713-714. ）故鱼鳞病患者要胃肠镜检查排除胃癌等。

鱼鳞病是常见的遗传性皮肤角化病，其主要原因是遗传，免疫体制等。鱼鳞病的危害如鱼鳞病侏儒智能障碍综合症给患者的生活带来了很大的影响。对于鱼鳞病患者来说，出现鱼鳞病症状表现及时治疗非常重要，接下来就为大家介绍鱼鳞病的症状表现。临床上根据遗传方式、发病时间、鱼鳞病症状表现等，将鱼鳞病症状分为四种类型，一起来看看具体有哪些症状吧。四种鱼鳞病症状1、寻常型鱼鳞病症状主要的鱼鳞病症状表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现。2、性连锁隐患性鱼鳞病症状鱼鳞病症状可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位，腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。皮损症状不随年龄增长而减轻，有时反而增重。3、角化过度鱼鳞病症状生后或生后数月，鱼鳞病症状可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。4、板层状鱼鳞病症状鱼鳞病症状往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。提醒鱼鳞病非常麻烦，除了这些症状表现给患者会带来巨大的伤害外，患者如果处理不当还可能导致鱼鳞病的并发症，例如鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症等。所以，当有症状表现时，就要选择好鱼鳞病的治疗方法，坚持治疗。

鱼鳞病又称(蛇皮癣)，是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，70%是遗传而患病。多于儿童时发病，好发部位四肢、躯干及颜面部。重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身。症状是冬重夏轻。二、遗传规律与类型鱼鳞病的分型要做皮肤组织病理检查，才能确定该病的临床诊断及分型。皮肤组织病理学检查与基因检测是确诊该病的两个重要手段。（一）寻常型鱼鳞病1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病最常见的一种鱼鳞病类型(超过90%)，发病率也很高。我国发现寻常性鱼鳞病的发病率大约是2/1000。这个数字比国外报道的要低，可能是漏掉了很多轻症病例。这也说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。。为常染色体显性遗传性，致病基因为FLG，位于1号染色体上。FLG外显子突变包括点突变、碱基缺失及插入移码突变等。亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为重，手背常有毛囊性角质损害。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。FLG突变位点近20个，这些突变有种群特异性。国外FLG突变位点及分布:2282del4，R501X(美国);R1474X，5360delG，6867delAG，11029delCA，11033del4，Q3683X，7267delCA，R2447X(欧洲);S2889X，S3296X(日本);Q2417X，E2422X，R4307X，441delA，1249insG，7945delA(新加坡华裔)。新发现的突变位点(中国):Q1745X，Q1790X，G2788X，Q2417X，E2422X，R2447X，R3657X。2.性联遗传寻常鱼鳞病较少见。致病基因STS（类固醇硫酸酯酶基因）在X染色体上，是X连锁隐性遗传，女性是基因携带者，男性发病；多于出生后3个月发病。皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。鳞屑大而显著，呈黄褐色或黑色，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重，掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损随年龄增长而而增剧。可有隐睾、性腺功能减退、精神抑郁及骨骼异常等。（二）表皮松解性角化过度鱼鳞病临床少见。又称大疱性鱼鳞病样红皮病。为常染色体显性遗传病。致病基因为KRT1及KRT10，基因突变导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，造成角化异常及表皮松解。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等部位。（三）先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，由多个基因如谷氨酰胺转移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）及12-R脂氧合酶基因（ALOX12B）基因的突变引起。出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。多数在青春期趋于好转。红斑和鳞屑通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。（四）板层状鱼鳞病非常少见。系常染色体隐性遗传。致病基因有谷氨酰胺转移酶1基因（TGM1）、脂氧合酶3基因（ALOXE3）、人类结合蛋白分子活性基因（ABCA12）、细胞色素P450基因（CYP4F22）及脂肪酶N基因（LIpN），定位多个位点（2q33-35、19p12-q12及14q11）。基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。出生时全身覆盖有角质膜，全身广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，犹如盔甲。2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。三、寻常型鱼鳞病的遗传方式按照常染色体显性遗传方式进行咨询。1.如果患者（先证者）的父亲是患者，其父可能是纯合子突变基因型或杂合性突变基因型。2患者母亲正常，则母亲不是致病基因携带者。3.父亲是患者，母亲正常不是致病基因携带者，其后代有50%的会患病。4.父亲是纯合子患者，母亲正常，后代发病率为100%。5.父亲是杂合子患者，母亲也是杂合子患者，后代发病率为75%。6.父母都是纯合子患者，后代中的发病率为100%。

鱼鳞病到底能不能治好？通常大家所说的鱼鳞病治好，其实是混淆了两种概念： 一种是根治：由于鱼鳞病是基因病，世界性的医学难题，想彻底改变基因是绝对绝对不可能的，也就是说，想彻底根治鱼鳞病，这也是绝对绝对不可能的。 另一种是临床治愈：是指祛除体表的鳞屑症状，这是一种医学上的理论定义，具体是说让你的皮肤从外观看起来像个正常人，然后通过护肤品来永远保持这种健康的状态，这是大多数鱼鳞病患者所拥有的“治好”。 那么怎样才算是临床治愈呢？大家来看看： 目前，鱼鳞病的诊断及疗效标准的国家评分办法，为国家中医药管理局1994年发布的ZY/T00.8-94《中医皮肤科病症疗效标准》。 治愈：皮损完全消退，或消退95%以上； 好转：皮损消退50%以上； 未愈：皮损消退不足50%。 那么究竟采取何种方法治愈鱼鳞病?且看下文： 鱼鳞病是西医对该病的称呼，中医称“蛇皮癣、蛇皮病或肌肤甲错”，《诸病源候论·面体病诸候篇蛇身候》中论述:“蛇身者谓人皮肤上，如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也。此由血气否涩，不通润于皮肤故也。” 中医上，鱼鳞病之因无外乎先天禀赋不足，精气难生，精血失布、皮肤肌腆失于煦养，既有真气虚衰，精血亏损，又有失布，精微难达。脏腑功能失调及风、燥、瘀虚为患，导致肌肤失养甲错，形成状如鱼鳞状皮损。 在施治方面，中医则认为先天禀赋的不足可以通过后天的调理将养进行体质改善，通过调节肺腑平衡来实现内外兼治，最终达到长期治愈的目的。 可通过中医外治的方式，通过中药组方直接作用于皮肤微循环异常的受损部位，以外治方法经由热力作用及物理刺激使鳞屑快速脱落，同时渗透毛孔微循环，加速已经萎缩的汗腺再次生长，恢复皮下组织细胞活力，以持续润泽滋养皮肤细胞，最终恢复皮肤的吸收和代谢等基础功能。