语言障碍

“语言迟缓-社交不良-情绪行为问题”，乍一看很像是孤独症谱系障碍，而我为何不直接写孤独症谱系障碍呢？原因有几点：一是谱系障碍的严重程度太宽泛，症状表现并非一承不变，年龄越小诊断越有挑战性，不够精准，需要动态观察鉴别诊断的疾病太多；二是不建议过早地给孩子贴上终身性ASD标签，以免让家长和孩子过早体验负面影响，更加不利于问题的解决；三是担心家长过早过度把孩子至于质量不高的ASD机构中，非但不能保证最佳疗效，而且耳濡目染都是异常行为，须知不管孩子障碍如何都需要正常成长环境才能“塑形”良好行为、建立社交经验；四是低龄ASD或者高风险儿童能更多地从早期丹佛干预和家长介导的自然生态学干预中获益，家庭成员的积极参与开始的越早越密集，改善的可能性越大。小朋友2岁3月，男孩。2021年10月因“发现社交和语言能力发育不良1年”来青岛新世纪妇儿医院小儿神经内科就诊。病史提示，宝宝的运动里程碑发育正常，1岁可以独站独走，但语言发育明显落后，至今2岁3个月几乎无主动性和社交性语言表达，有需求时会主动叫妈妈或拉着大人的手达到目的，心情好的时候能理解和执行部分言语指令，不能指认图片。触觉敏感，不让别人碰触，喜欢来回推车、玩水龙头，物品不让别人打乱或拿走，性格执拗、情绪控制欠佳，不能按照指令一起看书和绘本。查体发现，孩子适应环境差，烦躁、易哭闹，对视少、不能共享自己的玩具和食物，理解和执行言语指令欠佳。发育测试结果显示：粗大运动96，精细动作80，应物能区75，语言能区53，个人-社交能区75。CHAT-23项筛查阳性。综合分析病情，尽管家长极度担心孤独症谱系障碍，症状表现和筛查也提示存在ASD的早期线索，但考虑年龄小、结合发育测试和家庭环境因素的影响，给予诊断“语言发育迟缓伴发育商临界偏低，社交沟通不良，孤独症谱系障碍高风险”。针对这类儿童，必须立即启动干预治疗，跟家庭沟通后，根据测试的主要问题给出了家庭强化训练指导方案，从家庭环境因素改良，到密集型亲子互动、游戏玩耍、社交参与、理解和执行指令、丰富语言刺激等等，除了家庭干预外，鼓励尝试逐渐适应正常幼儿园早期融入。很快，2个月后复诊，孩子已经不再抗拒陌生环境，触觉敏感性降低，开始能理解和执行2步指令，但语言进步仍然有限。继续前面的家庭干预方案，对语言相关的技巧学习给予再次指导。最近一次复诊大家的成就感无以言表，看看测试结果就明白了。一年多的家庭干预配合幼儿园融合教育，贵在对医生的信任和家长的坚持和付出，目前孩子的各项能力得到了长足发展，除了语言能力稍弱外，已经能胜任正常幼儿园融合教育。给家长的建议仍然要持之以恒，继续做孩子的教师、陪伴者和语言康复者，定期复诊监测直到升入小学！临床工作中成功恢复的案例还有很多，当然，每个孩子病情和严重程度不同，我们不能保证每个孩子都获得理想的结局，但科学诊断和早期科学干预总归是给孩子最好的帮助。更多相关知识可以关注我公众号里的科普文章，欢迎有问题及时咨询或就诊。

发育性语言或言语障碍是危害儿童未来健康和生存质量的主要神经发育障碍性疾病，不能坐视不管或无效干预！上一期文章带大家再次认识了语言发育迟缓的临床表现和相关病因，接下来跟大家分享一下如何才能做到语言发育迟缓儿童的有效性早期康复治疗。总有家长问究竟怎么治疗，请仔细阅读以上内容深刻体会。任何功能障碍都是疾病引起来的，不要忽视康复专科医生和治疗师团队的力量，基于正确诊断和评定、医生和治疗师指导下的“医院-机构-家庭-幼儿园或学校”四位一体团结协作才能真正体现干预的有效性和科学性。神经系统发育罕见病特别是需要基因检测或康复管理建议者，可以预约国际部小儿神经内科门诊。

国际疾病分类（InternationalClassificationofDiseases,ICD），是WHO制定的国际统一的疾病分类方法，它根据疾病的病因、病理、临床表现和解剖位置等特性，将疾病分门别类，使其成为一个有序的组合，并用编码的方法来表示的系统。2019年颁布的ICD-11版中对危害儿童未来健康和生存质量的“神经发育障碍性疾病”做了详细分类诊断，其中，发育性语言或言语障碍被列为最常见的神经发育障碍类型，可以单独诊断，也可以是发育迟缓/智力障碍、孤独症谱系障碍、脑瘫或其他疾病的早期表现或共患症状之一，无论从语言学的角度还是病因学角度，语言或言语障碍的早期识别、早期诊断和鉴别诊断、早期语言学和病因干预具有及其重要的临床意义。语言发育迟缓是用于早期语言能力落后的笼统术语，10-15%的2岁幼儿存在语言发育迟缓，特别是男孩。尽管半数儿童在4岁左右可以追赶上来，但另外半数存在持续性语言或言语障碍，从而影响语言相关性技能，包括认知、学习、社交参与、行为和情绪发展以及心理健康。目前国际上一致性观点认为，针对语言发育迟缓的儿童，不能够盲目“等等看”，而应该关注早期筛查、早期干预和纵向跟踪随访，如此才不至于延误病情坐失良机。本文带大家再次认识一下语言发育迟缓的临床表现和相关病因。以上病因需要康复科擅长语言病理学亚专科的专家帮助家长做出评定、诊断和治疗决策。有关语言发育的其他科普文章请关注侯梅好大夫公众号，任何语言或言语发育问题欢迎图文或电话问诊。

患者性别男性，年龄65岁，病龄十八年。疾病类型：帕金森病。目前用药情况：早上八点：森福罗0.25毫克一片，息宁一片，司来吉兰一片；下午六点：森福罗0.25毫克一片，息宁一片，司来吉兰一片；金刚烷胺一天一次一片，每天早上服用。目前主要症状：行动慢，走路拖步，近半年说话别人听不见，没有力气说话，说话变了声音，别人听不懂，没有办法和人交流，有时候家里人都不能理解，很是痛苦。想要咨询的问题：请问教授出现这种语言沟通障碍的问题应该怎样治疗，能调药吗，谢谢李教授。今天有一个重点话题，就是语言障碍的问题，关注帕金森患者出现语言功能障碍应该怎么办的问题。我想语言障碍的确不仅仅是帕友本身，还有帕友的家属都非常关注这个问题。就是大家在日常生活中交流这是一个主要的问题，当交流受阻，或者交流不通畅的时候，就容易出现各种各样的问题。有了充分的交流，就会给患者以足够的信心，充分的交流代表什么？就是我表达的意思、我表达的方式完全能够表达我的想法，能够让对方完全去理解，而且接受，这样产生互动对帕友的生活质量是有很大的好处。今天讲的这个患者重点话题是患者男性的65岁，但是病史很长，病史十八年了，病史是非常长，用药的情况是有森福罗、息宁、司来吉兰、金刚烷胺，整体的剂量来说森福罗一天是两片，息宁一天也是两片，司来吉兰也是两片，金刚烷胺一片。我想这种用药结构、用药方式，相对来说对于十八年的患者来说，剂量稍显不足，还不是很够。因为我不知道他具体，因为大家的个体差异比较大，从剂量来讲的话，相对于十八年的病史相对比较小，但是也可能对这个患者是足够的。目前主要的症状就是行动慢，走路拖步，最近半年说话别人听不见，没有力气说话，说话也变了声音，别人听不懂，没有方法和别人交流，有时候家里人也不能理解，非常痛苦。他想问，李教授出现这种语言沟通障碍的问题，应该怎么治疗？能不能调整用药？其实从这个患者的用药来看的话，我们可以分析出这个患者对于用药比较谨慎，起码药量没有增加到非常大的程度，就是没有盲目地增加药量引起不必要副作用的程度。只不过这个患者的司来吉兰放在下午六点来服用，相对于睡眠会有一些负面的影响，我建议司来吉兰如果没有太多的问题可以往前移，可以移到下午的两点左右，避免对晚上的睡眠产生不良的影响。既然他服用的是畅销的息宁，也可能在这一天的过程中能够覆盖，但是总感觉他晚上好像少了一次用药一样。今天我想简单地给大家介绍一下语言障碍到底是个什么样的情况，语言障碍就是各个中心全球都在研究语言障碍，为什么？因为它的功能太重要了，它不亚于帕金森患者的运动障碍，不亚于行走、肢体活动的一些情况。从目前的统计来看，语言障碍是非常常见的一种问题，应该是有90%左右的患者存在至少有一种和语言障碍相关的问题。很多患者就说不会这么高的比例吧？为什么在我身上没有发现呢？可能大家对于这种语言障碍并不是特别关注，但真正从检测来看，从我们临床上，就拿我们门诊来看的话，或者我们接触的每年这么多的患者来看，的确是患者出现语言障碍的概率是非常高的。比方说有的是说患者的发音比较低，有的声调比较单一，就很单调。以前咱们的声音是丰富多彩的，有高音、有低音、有转折、有委婉的声音、有洪亮的声音，但是帕金森这种患者容易出现声调比较单一，就很单调。除了这两个比较典型的特点之外，正常大家说话的时候帕友的声音是嘶哑的，除了嘶哑之外舌音还是模糊的，就是声音的清都度不够，模模糊糊。而且流利度不够，不是很顺畅，有时候你听到说话就是间断的爆破音，就是反复地重复，很难继续下去，流畅度减弱。所以有了这些特点之后，帕友的生活质量就像今天的这位先生一样，他没法交流了，他越没法交流，尤其是对方越不能理解，甚至自己的家人不能理解你说的话的时候，自己就丧失了这种交流的信心。反正有情况他就不去说了、不去讲了，反正觉得我说了你也听不懂。这样处于一个自我自闭的状态的话，那么对于整个康复是非常不利的。我想语言交流非常重要，这一点大家一定要明白，这个功能是非常重要的。从详细的来讲，咱们一步步来说，到底我讲的流利度、流畅度，还包括一些不同的表现，我们想讲一讲它到底有哪些具体的特点。首先，我们讲构音障碍，什么叫构音障碍？就是帕友在发音的时候会出现一些问题。发音问题咱们先看看有哪些表现，构音障碍会出现一些音质和音量的变化，就是发声的音质和音量，声音也小了，发声的音质也下降了。表现是什么样的呢？一般最早就是音质，并不是音量，有的说我声音还挺洪亮的，但是你发现你仔细听一听音质降低了。所以一般来讲先是音质降低，然后再是声音的量才会降低。最早的音质变化表现什么呢？就是声音发颤，声音有嘶哑。随着这个病程再往前发展，就逐渐会出现音量也下降了，甚至说听不见的情况。除了音质、音量，我再讲一下语调。中国人不管唱歌，还有一些其他的音乐讲究韵律，就是你发声在年轻的时候声音有高低起伏，但是长定以后，刚开始音量增强然后慢慢降低，而且这个声音非常单调，就是我们讲频率，一直这个声音在一个语调上，就是讲你的声音很刻板，非常刻板，就不生动，这个可能大家就能理解。本身你要是讲阅读或者是讲朗读，我们说有抑扬顿挫，但是对于帕金森患者来说就感觉说的话没有情感，非常淡漠，好像说一些非常冷漠的话，就觉得这个帕友是不是这个人情感非常冷漠？并不是，就是因为这个疾病导致了帕金森患者的音调出现了淡漠化，就感觉音调上缺乏情感，其实内心并不是这样的，表现成这种淡漠的表现，其实并不是。除了这些还有发音的障碍，比方说有一些咱们正常说话到了逗号的时候有个停顿，到了句号的时候有个停顿，但对帕金森患者会出现什么呢？他发音的时候声音会延长，他说不清楚，有的时候读一个句子，他经常中间给你点上逗号，给你停顿，就是停顿错误，不该停顿的时候停顿了。所以说他表达你听不懂，经常一句完整的句子他分成好几段来讲。还有清晰度是下降的，清晰度也不协调，发音也不协调、不清晰。除了构音障碍还有什么呢？就是自发的语言障碍。自发语言障碍包括哪些呢？首先流畅性就不行。咱们正常说话比较流畅，你上下句讲的非常流畅，但是对于帕友来讲流畅度是不够的。这个流畅度好理解，就是你刚开始的时候，我们完整的说一句话，但是对帕金森患者经常开始说话的时候就开始犹豫，而且经常会出现这种顿挫、言语重复。我们讲言语的重复发生率非常高，甚至说会让一个不相熟的人觉得这个人是不是有点结巴、有点口吃？其实并不是口吃，他是一个语言的障碍。比方说他想找一个合适词的时候找不到，那么想说一个词的时候就说不出来，而且是很难控制，他自己也意识不到，别人听了很痛苦，有时候说完了以后自己还在重复。这些和什么相关？正常人说话能够很流畅的说出几个词、一句话，到了帕友就很难这么快流畅的说出来，反而容易像口吃、磕磕巴巴说不出来一样？而且这个语速也有变化，有的时候比正常人快，你发现他说话很着急，但是说不完整，好多字挤到一块儿，很拥挤的感觉。他这种表现像什么？我不知道大家见没见过，有些早期的帕金森患者可能不了解，是冻结步态的感觉，或者慌张步态的感觉，就是走路慌慌张张小碎步往前倾的这个感觉。他这个发音就有点像慌张步态，刚开始步态冻结迈不出去，都在嘴里边含着这个字，刚开始说的时候就慌慌张张往前奔，有说不清楚的感觉，随时好像能中断，走路就像要跌交一样的感觉，其实这两者的确有相关性。除了这些表现还有什么呢？就是他是说不好，最终导致的结果叫可理解性下降。就是你的听众、你交流的对象他听不懂你说的话，这是他的一个最终结果，就导致了这种交流的障碍。还有另外一些语言方面的障碍，就是说阅读理解的一些问题，帕金森患者对这个句子、词的理解都比较困难了。比方有一段话，正常人读完以后就能理解，但是帕友读完以后理解不了，就是理解力下降，大家很快就能明白，这个理解力下降跟什么有关系。跟视力有关系吗？并不是，它是跟认知，以及视力和大脑的纤维联系有关系。那么还有一些命名障碍，就是你在日常生活中你发现拿一个东西，比方拿一支笔、拿个杯子，他叫不出这个名字，有的时候想叫名字想半天叫不出来。再就是比较典型的像大家讲的小写征，就是写字你写一句话，发现这个字越来越小、越来越小。这种情况其实和什么相关呢？大家都知道帕金森这个病是一个运动减少的疾病，运动减少又叫运动迟缓，就是少动的疾病。这个小写征其实就是和患者这种运动减少是相关的，就是你原来写的字笔划、框架都比较大，但是越写越小，这是典型的运动减少的情况。还有一些在写的时候语法或者说你写的不连贯，我们讲上学的时候有主谓宾，写一句话有主语、谓语、宾语，但是对于帕金森患者来说可能就写几个简单的单词。这么简单一讲大家就知道了，这一定是和大脑里边的传导环路是有关系的，我经常跟大家讲说跟环路有关系，是，它一定是跟环路有关系。这个环路很多帕友不理解，李教授整天讲环路，环路到底是个什么东西？环路相当于什么呢？就是大脑我们简单地把它的功能平面化，大脑就像中国的一个版幅地图一样，在中国这个版幅里边，这个地图里边分布着广泛的铁路、公交交通线，经常把这个交通当成大动脉来比喻，我们今天把这个交通当成神经环路来比喻。比方说北京、上海、广州、深圳这种交通的主干道，还有一些各个省内的公路网，它串联起各个地区，把各个地区的信息、人员不停地输送到目的地去，然后形成各种各样的循环。在这个大的交通网里边，有铁路、有公路，他们行使着不同的功能。比方说我们叫南线，南北方向的，有的是东西方向的主干道。南北方向就把南北方向的客流量运输出来，但比如说南北方向的就执行了语言的功能，如果南北方向出现了什么暴雨这些问题，那么它的载客量，包括交通就会受到影响，我们就比喻了这个在语言环路上如果出现这个问题，它就会引起相应的功能的障碍，就相当于这种表达方式。我想这么说，大家可能对于环路会有一定的理解。当出现这个问题的时候，就一定会影响相应的功能。这个环路里边重要的结构包括皮质纹状体、背侧丘脑，包括这个环路里边，这是一些重要的结构。当然，最重要的是什么？刚才反复讲还是黑质纹状体，因为最终是黑质纹状体里边多巴胺的缺少，导致了整个系统性的变化。既然知道了它最终的原因，那我们来看一看能不能从其他的一些方向去了解，通过检查能不能行，能不能了解患者到底是哪个地方出现问题了。我们在临床可以检查，可以对患者进行一些相关的检查。比方说我看你的口腔咽部，以及声带一些发音振动，以及声门，就是嗓子里面声门闭合的时间怎么样，有没有闭合时间不对称，有没有下颌关节运动障碍，呼吸的紊乱等等，通过这些我来了解你发音的基础结构有没有变化。你发音肯定需要嗓子，你嗓子出现问题，肯定会导致这种结构的问题。我看基础的结构优问题的话，那一定是存在这方面的问题。另外，我通过检查，就是影像学能不能发现。很多患者说李教授你给我们做个检查、做个磁共振看能不能发现，磁共振也可以，如果磁共振检查发现你影响到语言区的这些大脑皮质，看有没有灰质体积的这种减少，如果减少的话也预示着语言能力的降低。出现问题的时候我们想要去解决，怎么治疗？大家发现没有，如果是有一部分帕金森患者吃药以后，吃了美多芭以后，发现我声音好了，声音改善了，那么就说明这个左旋多巴制剂美多芭对改善患者的肌肉，改善咽喉部肌肉运动，减少咽喉部肌肉僵直是有一定作用的。但是不是所有的患者都有作用？并不是，因为研究很多，现在临床的基础研究很多，发现美多芭对一部分患者有作用，但是对另一部分患者又没有作用，这说明什么？个体化的差异非常明显，所以药物的治疗并不确定。尤其是随着时间的进展以后，患者过了药物的蜜月期，过了药物的蜜月期以后他对肢体的活动改善不明显以后，他对语言的改善就更加变差，所以这是也有一个时间的关系，大家对药物的使用也有一定的注意事项。另外，有没有一些设备？有些患者说我用一些设备行不行？设备当然可以，但是你在用设备之前我建议你还是先进行康复锻炼，康复锻炼就是语言好了，你才能做发声的训练。所以对于语言的康复是个系统性的，不是我简单的唱唱歌就行了。除了这些康复就是设备性的，就是我们说的重复经颅磁刺激，但经颅磁刺激对一部分患者是有患者，对另外一部分患者帮助也不是很明显，所以它也是单一性的。最终很多患者因为运动症状不好做了DBS手术，有的患者手术完了之后觉得声音一下亮了，经常患者跟我讲，我做完手术以后声音也清楚了。还有很少一部分患者跟我讲，做完手术以后我声音反而说不出话来了，那么这个个体差异也很大。我们在我们中心碰到过术后肢体改善很好、运动功能改善很好，但是语言功能受到影响，因为职业的原因，有的患者对语言要求比较高，那么我们就给他做了电极位置的调整。电极位置调整之后，语言功能又得到一定的改善。说明DBS它对语言功能是有改善的潜力的，需要术中的监测。我想今天对于患者的语言功能的变化就介绍到这儿，首先对这个患者来讲，可以适当地调整药物，当调整药物不理想的时候，我想可以进行康复锻炼，就是我刚才讲的发音的训练，或者其他一些康复方法。如果还不行，如果是说有冻结步态了，就是抓紧时间进行评估，评估可以考虑手术，你可以到门诊来找我再给你做一下评估。