支气管肺隔离症

一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。

在孕期常规超声检查过程中，有时会发现胎儿肺部有异常信号影（异常生长的肿块）。很多准爸爸妈妈们知道后都很紧张，不知所措。幸运的是，多数情况下这类患儿预后很好，只是可能需要在准爸爸妈妈在宝宝的出生计划中采取一些额外的步骤。以下是关于怀孕期间可能出现的两种最常见的肺部肿块的知识，以便您遇到此类问题时能够了解您所面临的选择。 什么肺部肿块？ 肺肿块或畸形是在肺上形成的组织或病变肿块，通常在单个肺叶上，目前致病原因不明。有几种类型的肺部肿块，包括先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM或CPAM)、肺隔离症（BPS）和两者混合的缺陷。肺隔离症与 CCAM 的区别在于血管直接来自主动脉，即主要动脉。前者发病率约为1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 则更为罕见。大多数肺部肿块在妊娠 26 周左右停止生长，少部分会继续增长。 先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM，有时称为 CPAM）目前认为是由异常肺组织发展而来的非癌性肿块，是最常见的胎儿肺部肿块。遗传易感性不明显（不被认为是遗传性疾病），治疗后目前没有已知的复发风险。 CCAM患儿面临哪些风险？ CCAMs 通过超声波检测，在胸部可见，位于肺的一个肺叶（部分）。这些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充满液体的囊肿）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充满液体的囊肿），并且会随着时间的推移而改变大小。根据 CCAM 的大小，心脏可能会移位，并可能导致胎儿水肿（胎儿心力衰竭的一种形式）、吞咽困难和羊水过多（羊水增多）。 当产前诊断出 CCAM 时，大多数肿块的大小是稳定的或随着时间的推移而减小。因此，随着胎儿的不断生长，心脏移位往往会自然解决，即使使用较大的 CCAM，预后也非常好。因此，所需要的只是用连续超声波进行密切监测。然而，如果存在胎儿水肿，如果不及时治疗，死亡率会非常高。 胎儿水肿是指一种危急情况，通过在两个或多个胎儿隔室中发现异常积液来诊断。水肿的原因有很多，但在 CCAM 的情况下，通常是由于 CCAM 压迫导致的胎儿心力衰竭。如果胎儿水肿在妊娠早期出现，可以尝试各种手术，包括经皮囊肿引流或分流术。如果它在怀孕后期发展，通常建议使用协调的宫外分娩 (EXIT) 程序在类固醇后分娩。 出生后婴儿患肺部感染的风险增加，因此，许多 CCAM 在出生后通过手术切除达到根治目的。手术时机目前仍有争议，但大多数小儿外科医生建议生后3-6个月手术治疗，少部分患儿因生后反复多次感染而提前手术。 支气管肺隔离症 (BPS) 什么是 BPS？ 支气管肺隔离症 (BPS) 是第二常见的胎儿肺部肿块，是指不与气管支气管树或肺动脉相连的肺组织。在超声波上，它看起来像一个实心的肺肿块，血液直接来自主动脉。BPS 经常有囊肿（尤其是在与 CCAM 混合的病变中，可能会发生）。肿块一般90%位于左侧，10%～15%位于横膈膜下方。囊肿的大小通常为中小型，很少充满整个胸部区域。随着时间的推移，它们的大小通常会减小。 BPS患儿面临哪些风险？ 如果 BPS 是孤立的，预后是极好的。但是，如果存在胎儿水肿等其他异常情况，则会导致预期结果不佳。少数胎儿在胸腔内出现积液，这可能需要进行宫内分流，可以通过放置导管分流器将胸腔液体引流到羊水中来治疗。在怀孕期间变化不大的中小型肺隔离症可以在出生后成功控制，通常建议通过手术切除异常肺组织。虽然，所有肺隔离症都建议手术切除，因为通过组织的高血流量会导致心力衰竭，但少部分没有症状的小病灶可能不需要切除。 如果我的宝宝患有 CCAM 或 BPS 怎么办？ 总体而言，绝大多数胎儿被诊断出患有 CCAM 或 BPS 的准妈妈都会生下健康的婴儿，部分宝宝甚至不需要手术切除肿块，总体预后非常好。因此，准妈妈需要做的是密切监测，在极少数情况下需要在怀孕期间进行干预。 如果肺部畸形需要切除，您应该与小儿外科医生会面，讨论您宝宝的选择。虽然大多数肿块在生命的最初几个月不会引起呼吸问题，但随着宝宝的成长，它们可能会导致并发症，包括复发性肺炎，以及在极少数情况下的恶性转化。手术通常在出生后 3 到 6 个月之间进行，随着技术的进步，绝大多数患儿可行胸腔镜下病肺切除（微创手术）并且成功率很高。一旦康复，据大多数孩子的肺功能就会正常，没有任何限制，部分患儿的肺可以生长以代偿切除的肺组织。 预约 上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下： 周一下午儿普外科儿童胸部肿瘤专科门诊 新华医院27号楼六楼 直接联系武志祥副主任医师（好大夫） 本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！

肺隔离症(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺发育过程中部分肺组织与正常肺分离所造成的先天性肺发育异常，又称支气管肺组织分离症，隔离肺一般不与正常肺的气管和支气管相通，接受体循环供血，静脉回流入肺静脉。多发生在左肺。在先天性肺发育异常中占0.2%~6.4%，北京儿童医院30年(1964~1994)中，在172例小儿先天性肺发育异常肺切除中，肺隔离症有15例，占8.7%，截止到1996年，国内文献报道177例。本症30%伴有其他先天性畸形。 1.分类 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜将肺隔离症分为2型（表11-4-1）。 　　(1)肺叶内型：隔离肺组织与正常肺组织由同一脏层胸膜包裹，此型最常发生在肺下叶后基底段，约2/3发生在左肺，1/3发生在右肺。此型较少伴发其他脏器畸形。 　　(2)肺叶外型：隔离肺为副叶或副肺段，有独立的脏层胸膜包裹，此型多发生在后肋膈角，约半数患儿伴有其他脏器先天性畸形，如膈疝、先天性心脏病、巨结肠等。 　　2.临床表现 肺叶内型与支气管相通，症状出现较早，但缺乏特异性，可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染，约15%患者无症状。肺叶外型症状出现较晚，也可无任何症状，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支气管瘘等，常因其他疾病摄胸片时发现。 　　3.诊断 主要依靠影像学检查，胸部X线平片可显示肺下叶后基底段呈圆形多囊状或块状影，边缘清楚、密度均匀，如继发感染，边缘模糊，呈浸润状。胸部T检查能显示隔离肺实质改变，与周围组织的关系，血供情况。胸部MRI检查能显示供血动脉和回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管造影。 　　4.治疗 隔离肺是无功能的胚胎肺组织，原则上以手术治疗为主。

肺隔离症（pulmonaryseguestration，简称PS）是支气管肺组织发育异常所致，部分胚胎肺组织与正常支气管肺组织隔离，由源于主动脉的一支或多支异常动脉供血，临床较为少见。 根据隔离肺有无独立的脏层胸膜包裹，可将PS分为肺叶内型和肺叶外型。 （1）肺叶内型： 隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段 病变可与或不与支气管相通 常伴反复的感染 （2）肺叶外型： 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 病变与支气管不相通 不易并发感染 病因 PS的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引学说，即认为本病是一种先天性肺胚胎发育畸形，是由额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。 临床表现 肺叶内型症状较叶外型相对多见，约有40％ 在10岁以前反复出现肺部感染症状，表现为发烧、咳嗽、胸痛、咳血，常被误诊为肺炎、肺脓肿或肺囊肿合并感染；经抗炎药物治疗后，症状可暂时性缓解，但反复发作。 叶外型以及与支气管不相通的叶内型，可以到青壮年而无任何症状，常在体检时偶然发现肺内阴影。 若隔离肺与食管或胃有瘘管相通，可有咽下困难、食物返流、呕吐及呕血症状。 CT诊断 （1）肺隔离症的血供特点 通常供血动脉来自胸主动脉，有约20％的病例来自腹主动脉上段、髂动脉或脾动脉，少数可来自肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉等小分支。 肺隔离症异常引流静脉通常为下肺静脉，95％经同侧肺静脉引流至左心房，有5%经奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右心房。也有少见引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。 （2）CT表现： ①囊实性：实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔，实性部分可强化。 ②实性：增强后明显均匀强化。 ③囊性：单个或多个薄壁囊性病变，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚。 ④单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多。 （3）CT增强及后处理技术的优势 增强后纵隔窗主动脉旁可见小血管断面，大多数血管扩张增粗，连续观察血管从主动脉发出，并进入隔离肺组织或囊肿的边缘，引流静脉多粗大引入同侧的下肺静脉或其分支。 后处理技术对支气管肺隔离症具有重要的诊断价值，不仅可明确显示隔离肺的血供，而且能追踪其供血动脉的发源及其静脉回流的全貌，对其范围、大小和形态进行评估，为临床手术提供可靠依据。 病历一 男，64岁。 18年前劳累后出现咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，给予止血，抗炎对症治疗，好转后出院。 近三年来咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎药及云南白药缓解。 2012年咳血严重伴发热再次住院，诊断为支扩，症状好转后出院。 一月前症状再次出现，口服药物无缓解再次住院。 病历二 治疗 PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌 ；血流动力学左向右的分流可导致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治疗原则首选手术。 叶内型病例根据病变的范围主张行肺段或肺叶切除；叶外型病例可单纯行隔离肺组织切除，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。 小结 总之，肺隔离症的CT表现有一定特征性，发现体动脉来源的异常血供是明确诊断并与其他常见病鉴别的关键因素，多层螺旋CT增强扫描及后处理技术对病变异常血供及引流静脉的显示简单、快捷、安全、有效，可作为肺隔离症首选检查方法。

肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形，主要病理为：胚胎时期一部分肺组织与主体肺组织分离开来单独发育，形成无呼吸功能的肺部囊性肿块，供应此部分囊性团块的血管来自异常的体循环动脉。分型分为叶内型和叶外型，区别是与正常的肺是否有共同的胸膜。临床主要表现之前介绍过，不再赘述。肺隔离症手术根据肺部病变情况决定切除范围，原则上应该切除病变肺叶。手术的关键在于处理异常动脉。异常血管多来自降主动脉，也可来自肋间动脉、锁骨下动脉、膈动脉。异常血管有肺动脉特征，主要由弹力纤维构成，肌纤维少，约75%的病人，即使是年轻人，其异常血管也表现动脉粥样硬化的改变，为高压动脉大量分流所致。隔离肺异常动脉壁壁薄，弹性组织弱，易碎出血，操作注意防止大出血。结扎血管可能发生血管断端缩到膈下造成腹腔大出血，因此处理隔离肺异常血管往往是手术的最关键步骤。以往，隔离症多在手术中出现遭遇战，即在游离下肺韧带时，发现异常血管。如果没有事先预警，容易发生危险的术中大出血。在精准医学时代，这一切都应该发生根本性的转变。第一，变遭遇战为规划手术。在检查手段如此丰富、廉价的时代，遭遇战实不可取，类似防台风，工作要做在台风还在太平洋上的时候。对于肺实性肿块，我们需要增强CT、PET-CT的帮助，有时也需要纵隔增强MRI分辨软组织成分。手术如战斗，战前多侦查，战时少流血。要让科技之光照亮黑暗，照进黑箱。浪费点照明弹，点亮战场的夜空，让敌人无处藏身。疾病很狡猾，但是在我们手术拼刺刀的瞬间，病魔无法闪转腾挪，所以，我们的手术排兵布阵计划应该尽量精确到每个细节，每个进入点，每一刀的路径和周围结构。手术规划做到“胸有成竹”。第二，变固定手术方式为完全个体化、可视化操作。教科书交给我们的，是经典范例，是对于一般情况的通用处理方式。如果在实战中生搬硬套，必然成为制约发挥最大战力的枷锁。如何达到精准？应是个体化、可视化。每个人个体不同，疾病形态更是各异。在我们获得高度精确的侦查信息后，规划手术应依据个体情况，让手术入路和步骤完全依据个体情况而行，亦如战斗，依据最佳地形发动进攻，将损失降低到最小。既然战场全明，既然敌人无法躲闪，我们的刀锋应该在清晰的视野里，保证最准确路径，如清风拂过，在结构的间歇中自如穿行。这里的视野，不局限于视觉，而是在科技加持下的战场完整信息，整个的战场对我们来说，不止于明亮，更应是透明。第三，精准的监测和把控全局。外科应集中精力于手术，但是疾病对全局的影响必须要精准的检测和把控其走向，这也是精准医学的应有之意。就如在隔离症手术中，在围手术期就应为减少异常动脉出血而做出各个方面的准备，应在围手术期就关注于手术骤然截断左向右分流给循环和机体带来的影响，帮助机体平稳的适应这个过程。下图：隔离肺在异常巨大和持久的体循环血流冲刷下的病变。下图：左侧隔离肺异常动脉由降主动脉发出。下图：右侧隔离肺异常粗大动脉由降主动脉发出后，跨过脊柱前缘到达左侧。

肺隔离症是一种较为少见的先天性肺发育畸形，通常由降主动脉发出异常血管至异常肺组织，这部分肺组织常常形成囊性肿块。症状通常表现为反复发作的局限性肺部感染，可伴有咯血和胸痛。临床特点为存在异常动脉供血，分为叶内型和叶外型。该病的高发年龄在10-40岁，总的来说男性发病率高于女性，本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。 了解肺隔离症内容后，知道了肺隔离症的临床症状表现，这是较为严重的肺部疾病，危害我们的健康，且会干扰到病人的日常生活，需要予以足够的警惕。如发病和伴有较为典型的临床表现，必须要尽早去医院展开诊断和治疗的工作。诊断主要依靠的是增强CT检查。 对于肺隔离症的手术治疗，通常是肺叶甚至可以亚肺叶切除，当然也可以做微创手术。伴随着微创肺手术的成熟，行肺隔离症微创治疗亦逐步开展，单孔胸腔镜下完成手术，也是可行的。如果异常血管较小，可以予血管夹夹闭和切割缝合器离断。如血管较粗，可以予双粗线结扎后切割缝合器离断。

肺隔离症是一种少见的先天性疾病，一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织脱离，形成异常无功能的肺组织，该部分肺组织由异常的主动脉供血，但不与气管相通，不能进行氧合，属于无用的肺组织。由于发病率较低，临床并不常见，我科年手术量4500例左右，隔离症5-10例。在幼儿时期多无症状，发病年龄多在15-25岁，多位于下叶，左侧多余右侧。发病多由于反复发作咳嗽，发热等症状发现，也有偶然体检发现的胸部肿块，若不治疗，咳嗽及发热等肺内感染症状会反复发作并加重，异常血管破裂可能会出现大咳血危及生命。由于异常血供起自主动脉（为人体最粗大血管），手术难点在于血管的处理，。近两周完成两例，均通过胸腔镜微创完成。病例1：23岁，男性，肺内型，异常血管起自腹主动脉，穿过膈肌到达腹腔，供应左肺下叶。 病例2：24岁，男性，肺外型，异常血管起自胸主动脉，并有静脉回流入奇静脉。