中枢神经系统脱髓鞘疾病

前言：关于这个话题，想写很久了，却迟迟没有完成。去年下半年，有好几个患者服用卡马西平后出现药疹，有的轻，有的重，所幸发现得早，早早处理，患者很快就完全恢复了。昨天会诊了一个病人，经过仔细询问病史，也是

渗透性脱髓鞘综合征（osmoticdemyelinationsyndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmoticmyelinolysissyndrome,OMS）,是一种少见的急性非炎

我们经常会因为头晕头痛等各种不适到医院去做检查，医生会开头颅核磁共振检查，目前随着核磁共振检查的普及，一个名词开始越来越多地出现：颅内脱髓鞘改变，好多人看到报告里写着“颅内脱髓鞘”，被吓得不轻，用颤抖的手打开手机搜索一下，结果不搜不要紧，一搜更严重，网上的各种描述让心情彻底崩溃，疑心得了什么不治之症。那么到底啥是颅内脱髓鞘呢？请听我给大家慢慢道来。要知道什么是脱髓鞘，必须先知道什么是髓鞘。人的大脑是一个十分高级和复杂的器官，颅内有数十亿的神经细胞，我们最熟知的是神经元，神经元通过相互连接以及和其他细胞连接构成一个庞大复杂的神经网络，控制着我们的运动、感觉、思维、语言。我们可以把这个网络想象成一个巨大无比、复杂无比的电线网，而髓鞘就是包裹在这些电线外面的绝缘层，它主要由少突胶质细胞生成，起到隔绝、保护、营养神经轴索（也就是里面的电线）的作用。而当身体出现问题后，比如病毒感染、炎症攻击等，髓鞘会剥脱，露出里面的轴索，这就是脱髓鞘的过程。而随着髓鞘的不断脱失，神经轴索失去了保护和营养，就会坏死，那么神经网络就会出现短路。反应在人的身体上就会出现各种各样的症状，比如：手脚无力、麻木、疼痛、视物模糊、讲话不流利、大小便控制差等。看到这里你一定想，完了，我的报告里就是脱髓鞘改变，那么我一定会出现以上的这些症状了。其实不然。以上所说的是病理上的脱髓鞘，而放射科也就是影像学上的脱髓鞘和病理上不是同一个概念。放射科医生喜欢把头颅里脑白质的弥漫性斑点状或斑片状的改变叫做“脱髓鞘改变”，这种改变在CT上呈低密度（也就是偏黑色的小点），而MRI-T2及FLAIR上呈高信号（发亮的小点）。因此，“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学的描述，而不是疾病诊断。临床上神经内科医生经常在一个没有任何症状的老年人的核磁共振报告里看到“脱髓鞘改变”，这时候不要担心，这只是说明你的脑白质里有一些斑点灶，这些斑点灶可能没有太大临床意义，也就是随着年龄增长的“脑白质疏松”。当然了，也可能是脑子里的小血管出现问题，导致很多小斑点病灶。具体这些病灶有没有临床意义还是交给专业医生来判断，不要自己吓自己。再说回来了，如果你是一个年轻人，出现了肢体乏力、麻木和视物模糊等症状，报告里看到了脱髓鞘病变，这时候要当心了，这种病灶可能是病理意义上的脱髓鞘，也就是电线网络的绝缘层脱失。那么哪些疾病是我们真正病理意义上的中枢脱髓鞘疾病呢？它主要包括先天性的和后天性的两大类，先天性的主要是一些遗传病，包括各种脑白质营养不良等，患儿往往存活期不长。后天性的包括原发和继发两种，继发的脱髓鞘包括继发于细菌和病毒感染、营养缺乏（B组维生素缺乏）、缺血缺氧（一氧化碳中毒）等因素导致的脱髓鞘，这类疾病重点是预防和治疗原发疾病。而原发性的中枢神经脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、同心圆硬化等，其中较常见的是多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病这两种，得这两种病的往往是年轻的女性，病因可能是身体的免疫紊乱，自身的免疫细胞不能识别敌我，错误攻击自己的神经细胞导致的。接下来的几期，我们团队将为大家再介绍这些疾病，欢迎大家持续关注。---图片来自于网络，如有问题请联系作者

中风与神经疾病 脱髓鞘及自免脑二三事 2022-12-0519:29 发表于浙江1、总论中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（inflammatorydemyelinatingdiseases，IDDs）是一

有位大妈今年73岁，身体的麻木带来的痛苦无时无刻不在纠缠她的麻木，使她举步维艰，在居室简单活动一下，对她都成了难以完成的奢望，自己的症状来的很突然。这对大多数慢性神经性疾病来说并不常见，3个月前，她的手指和脚趾出现了麻木的感觉，半个月后，麻木便扩展到了手腕，接着是脚和脚踝。钻心的麻木感觉犹如幽灵附体一般，且越发严重，双手已经拿不住任何东西，哪怕没什么份量的茶杯或牙刷，双脚也一样像灌了铅似的沉重，根本难以保持身体平衡，只要站立便有随时摔倒的可能。最明显的感觉是，双脚失去知觉，走路的时候连脚接触地面的知觉都没有。除了麻木，她的身体没有其他问题，语言、视力、吞咽能力、听力和力气都很正常，其他如胃肠功能及排便等也未见异常。她也没有外出旅游和接触任何可能有传染性的病患，自己除有血压和胆固醇较高的病史外，并没有什么特殊病史。几项主要的体检指标也证明，四肢对轻微的刺激反应迟钝，上下移动她的脚趾时，她也说不出移动的方向。在用小锤轻敲她的肘部、膝部和脚踝，检查她的肌肉拉伸反射时，她均无明显反应。患者闭上眼睛，并拢双脚站立，双臂前伸，就像双手捧着一个饭碗一样。结果证明，她不能坚持完成这个动作，几次都险些倒地。神经学家称这种反应为“罗姆博格征”，说明患者有感觉机能障碍。罹患这种疾病后，患者无法协调身体和双脚的关系，必须依靠视觉来保持身体平衡，一旦失去视觉暗示，就失去空间和方位感，从而无法行动。须确定患者的病因所在，是脑部还是脊髓？是神经还是肌肉？病因很可能是后者，也就是说她得的是神经疾病。我们知道，人的感觉始于四肢的神经，神经冲动经脊髓传向大脑，然后到达大脑皮层进行意识判断。在此过程中，有许多原因会导致传导断裂。最常见的原因是糖尿病，接触了汞、砷和铅等重金属也是多种原因之一，但比较罕见。有时癌症也会对神经产生影响。但上述原因的致病过程都比较缓慢，而大妈的病情却发展很快，最有可能的是炎性炎症脱髓鞘多神经病，它是一种自身免疫性疾病。具体致病原因尚不清楚，相关病毒细菌的检出率也很低。所以诊断困难，极易误诊。虽然理论上儿童也可能感染患病，但临床统计证明，炎症脱髓鞘多神经病的患者多为成人，尤以60-70岁的老人为主，男女发病比率相近。免疫系统有时会产生一些错误袭击人体自身组织的抗体，会剥夺神经纤维周围的髓鞘，而髓鞘的损失会延缓或阻碍神经冲动的传导并导致一些症状的出现。如果运动神经受阻，患者就会感到虚弱；感觉神经受阻，患者便会出现麻木和丧失感觉的症状。尽管这种病对人影响不尽相同，并且还有可能自愈，但它还是会造成神经的长期受损，致使五分之一的患者不得不长期依靠轮椅行动。医生临床上的误诊原因是，始终找不到认识疾病的正确方向，甚至是南辕北辙。大方向确定后，接下来的诊断便步入了正轨。它的诊断首先需要血检排除糖尿病等系统性疾病，再看X光片反映出的脊髓结构是否有问题，当然，最有价值的诊断还是神经传导速率的检测，也就是NCV检测。此检测方法是用电刺激神经，同时测量神经冲动的传导速度。该类患者的神经传导速度较正常人明显缓慢，这已成为确定标志性测定方法。炎症脱髓鞘多神经病是可以治疗的，目前没有根治的办法。皮质类固醇和免疫抑制剂有助于减轻免疫反应。有两种被临床证明效果不错的治疗方法，一种是静脉注射免疫球蛋白，这种药物的注射有助于身体摆脱那种自动生成的抗体；另一种是换血疗法，也就是从血液中过滤抗体的方法。需要指出的是，这两种疗法虽然费用较高，但因为效果显著，且没有明显的副作用，所以被绝大多数医生首选。对病情较重的患者，为尽快控制免疫反应，两种疗法会被合并使用。刘大妈的血液和X射线检查都没有问题，而她的NCV检测表明，她的神经传导时间显著延长。大妈的麻木症状越发严重，说明她的运动神经已经受损。选择治疗手段进行治疗，已经迫在眉睫。患者年龄偏高，难以承受类固醇药物带来的副作用。所以首选用静脉注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作为唯一的治疗方法。免疫球蛋白是由浆细胞(效应B细胞)分泌的具有抗体活性或化学结构与抗体分子相似的球蛋白，仅存在于血液和B细胞膜表面。人类体内有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5种类型免疫球蛋白，主要由蛋白质和碳水化合物组成，因重链结构不同而具有不同的功能。其中IgG约占75％，是先天性免疫系统抵御感染的重要机制，也是静注免疫球蛋白的主要成分。静脉注射后能迅速提高患者血液中IgG水平，具有免疫替代和免疫调节2种功能，可增强机体的抗感染能力，被广泛应用于原发和继发的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎症性疾病的免疫治疗。坚持三个疗程后，效果终于显现出来。接受一个月的住院治疗后，大妈就回家慢慢静养了。现在她不仅可以活动自如，还能做一点简单的家务劳动了。