中国医学科学院北京协和医院

简称: 北京协和医院
公立三甲综合医院

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疾病: 复发性多软骨炎
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复发性多软骨炎科普知识 查看全部

眼红、耳肿、鼻塌陷?警惕这种罕见的风湿怪病有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。有复发性多软骨炎是较为罕见的疾病,现被认为是一种反复发作的、有潜在生命危险的系统性自身免疫性疾病。广东省中医院风湿科黄闰月其发病机制被认为是继发性血管炎,已在尸解病理证实为弥漫性细小动脉血管炎,发病率在35/1 000 000左右,本病临床表现多样复杂,从起病到出现多软骨炎可能经历数月至数年。match复发性多软骨炎有哪些临床表现?(1)耳软骨炎最常见的临床表现,初期表现为耳郭红肿热痛,反复发作后造成耳郭松软、弹力减退、外耳道狭窄、咽鼓管堵塞导致传导性聋。(2)鼻软骨炎约有3/4患者会出现此类症状,多数为突然发病。数天后缓解,反复发作后引起鼻软骨局限性塌陷,造成鞍鼻畸形。(3)眼部病变常表现为突眼、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。巩膜炎反复最终可导致眼球穿孔。(4)关节病变主要是外周关节非侵蚀性病变,一般是非致畸性多关节炎,全身大小关节均可受累。(5)呼吸系统主要是继发于喉、气管、支气管的病变,主要表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难等。(6)其他部分患者可出现心血管、血液、皮肤、神经系统病变。复发性多软骨炎需做哪些检查?急性期血常规可见轻度贫血和白细胞升高,血清学检查约有1/5的患者抗核抗体和(或)类风湿因子阳性,总补体、C3、C4多正常或升高,ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。颅骨x线检查可见耳软骨钙化,胸部x线检查可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。支气管镜检查可发现器官、支气管普遍或局灶性狭窄,软骨环消失,粘膜增厚,内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。复发性多软管炎如何治疗?本病急性发作的时候后应卧床休息,视病情情况给予流质饮食,注意保持呼吸道通畅,预防窒息。药物治疗方面,可选用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)、氨苯砜等控制病情。另可根据症状选择药物减轻不适感,如眼部病变明显的可选用糖皮质激素眼膏等。如出现因气管软骨严重塌引起重度呼吸困难的患者,应立即行气管切开术,必要时人工呼吸机辅助通气,为后续药物治疗争取时间和机会。中医方面力求早期介入和全程介入,在辨证论治基础上以活血化瘀为主,并结合靶器官损伤来选方用药。比如以耳廓和外耳肿胀疼痛为主要表现、舌质暗淡瘀紫、苔白腻、脉沉涩的寒湿瘀毒证患者,可以当归四逆汤与失笑散合方化裁。·END·如有风湿病相关疑问欢迎添加咨询黄闰月教授希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。