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肥厚型心肌病
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中国肥厚型心肌病指南2022更新亮点解读11-更新药物治疗推荐在症状性梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗部分，根据目前临床研究结果，指南首次针对心肌肌球蛋白抑制剂，主要是Mavacamten（简称M药），提出了推荐意见：对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂后NYHA心功能Ⅱ级或Ⅲ级的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推荐加用Mavacamten治疗（Ⅰ类推荐，B级证据）。同时提出药物使用注意事项：对于左心室射血分数（LVEF）<55%的患者不建议使用心肌肌球蛋白抑制剂。如果用药过程中出现心衰恶化表现或LVEF<50%，建议暂停使用。2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美国百时美施贵宝公司）获得美国FDA批准上市（胶囊剂型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。此外，另一种心肌肌球蛋白抑制剂为Aflicamten（简称A药）。目前，这两种药物都在中国开展临床研究，符合条件的患者可以在研究参与医院申请参加临床研究。邹长虹医生的科普号
肥厚型心肌病患者如何预防猝死大量研究显示，心脏性猝死（SCD）是肥厚型心肌病（HCM）患者的首位死亡原因，也是HCM?最严重的并发症之一，最常见的病理生理机制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初诊时即应进行SCD?风险评估，以后每隔1至2年或临床状况发生变化时再次评估，根据SCD的风险高低，决定预防和治疗措施。1.?肥厚型心肌病患者心脏性猝死的的危险因素1.1??既往心脏骤停或持续性（持续时间>30s）室性心律失常导致的血流动力学不稳定病史；1.2早发HCM相关SCD家族史，即≥1?个一级亲属在年龄≤50?岁发生SCD、心脏骤停或持续性室性心律失常，明确或很可能由HCM引起；1.3近期（6个月内）发生不明原因晕厥，可能由心律失常引起（非神经介导性的血管迷走性晕厥）；1.4??极度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5??左心室心尖部室壁瘤形成；1.6??终末期HCM；1.7??动态心电图检查发现阵发性室性心动过速；1.8??心脏磁共振检查提示存在广泛心肌纤维化（≥15%左心室质量）。2.?肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预测模型2.1??成年患者HCM成年患者临床应用最广泛的是HCMRisk-SCD5年SCD风险预测模型，为多部指南和专家共识所推荐。详见https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可线上自行评估，界面友好，简单易行。该预测模型根据计算所得的5年SCD风险结果≥6%、4-6%和<4%，将患者的心脏性猝死风险分为高危组、中危组和低危组。但是该模型仅适用于年龄≥16岁，既往没有心脏骤停或持续性室性心律失常病史的成年HCM患者，对于最大心室壁厚度≥35mm?的HCM患者存在低估风险的可能，该模型也没有纳入新的SCD危险因素，如终末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2??未成年患者目前未成年HCM患者SCD的预测模型主要有两个，一个是由欧洲学者提出的HCMRisk-kids预测模型，纳入变量包括最大室壁厚度、左心房内径、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬时峰值压差等；另一个是由美国学者提出的PRIMACY?预测模型，纳入变量包括诊断时年龄、室间隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房内径、LVOT?最大瞬时峰值压差、NSVT及晕厥史。3.肥厚型心肌病心脏性猝死的预防???????肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预防分为一级预防和二级预防，一级预防指的是患者没有发生过心脏骤停或者致命性室性心律失常导致休克，但是需要采取措施预防未来发生，二级预防指的是已经发生过心脏骤停或者致命性室性心律失常导致休克的患者，如何采取措施预防再次发生。目前肥厚型心肌病患者预防心脏性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律转复除颤器（ICD）。3.1?一级预防：3.1.1?成年HCM患者，至少存在一项（成年SCD危险因素第二至六项）危险因素或SCD?风险预测模型评估为高危，应该考虑ICD进行一级预防。如果无上述危险因素，但是动态心电图检查发现NSVT，或CMR检查提示存在广泛心肌纤维化，或SCD?风险预测模型评估为中危，可以考虑植入ICD进行一级预防。无上述危险因素的HCM患者，不推荐植入ICD。3.1.2?未成年HCM患者ICD治疗的选择策略，至少存在一项未成年SCD?危险因素，或者SCD?风险预测模型评估为高危，应该考虑植入ICD进行一级预防。如果没有上述危险因素，但是LVEF<50%，或CMR?检查提示存在广泛心肌纤维化，或SCD?风险预测模型评估为中危，可以考虑植入ICD进行一级预防。对于无上述危险因素的HCM?患者，不推荐植入ICD。3.2?二级预防：无论是成人还是未成年患者，如果既往明确发生过心脏骤停或致命性室性心律失常导致血流动力学紊乱的HCM?患者，推荐植入植入型心律转复除颤器（ICD）进行二级预防。潘小宏医生的科普号