中国人民解放军总医院第六医学中心

公立三甲综合医院

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疾病: 耳硬化
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耳硬化科普知识 查看全部

人体中最小的骨头和关节,以及那些病症31岁的马女士生完小孩后,听力渐渐变差,常听不清楚别人讲话,安静环境下听声感受更差,耳朵也经常耳鸣,生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊,医生进行了详细的检查后,判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问:耳硬化症是什么?我的耳朵会渐渐变硬吗?其实耳硬化症,并不是指整个耳朵变硬,,而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬,导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。什么是传导性听力下降声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗),并在内耳换能转为电信号,随后逐级传递到听觉中枢,产生听觉。在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失,由于不影响神经性听力,而且主要涉及空气传导及骨传导,因此统称为传导性听力下降,多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地,位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失,会影响神经性听力,因此称为感音神经性听力下降,多见于老年性、噪音性听力下降,或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。耳硬化症耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题,导致镫骨固定,声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看,病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接,从而使镫骨无法通过振动传导声音,所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿(先天性耳聋)及老年人(噪声性、老年性耳聋)不同,耳硬化症多以20-45岁的中青年为主,女性约为男性的2.5倍,特别是女性妊娠分娩后,更容易发病或者加重原有病情。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降,同时约20%-80%的病人伴有耳鸣,少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外,有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象,即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好,所以如果您出现这一神奇的现象,就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重,从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降,而耳鸣的程度也会逐渐加重。虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降,同时检查发现鼓膜完整,但引起这种情况的疾病也不少,如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等,而且由于镫骨极为细小,需要精密的检查甚至影像重建才能明确,因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。手术治疗根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制,镫骨手术是该病的主要治疗方式,且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动,逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术,以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。镫骨底板小孔活塞术,是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞,置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨,并保证活动的同时又形成良好的密闭,如同活塞一样。由于中耳术腔狭小,内耳又极其娇嫩,这个手术的特点就是极为精细,因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。值得注意的是,部分患者因耳硬化症病情进展,未早期治疗,病灶已经累及迷路(耳蜗型耳硬化症),引起严重的神经性听力下降,这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。?小结耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病,诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗,并取得满意的疗效。
三十岁的年纪,八十岁的听力(耳硬化症科普)小美今年30岁,初为人母并且事业有成,但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了,到医院做了相关检查,医生告诉她她已经中度耳聋了,初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气,心灰意冷:我才30岁啊,怎么就耳聋了!耳硬化症是耳朵变硬了吗?接下来给大家科普一下耳硬化症。1.??耳硬化症有什么表现?耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年(女性多见)、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降进展缓慢,早期多为单耳听力下降,随时间进展可累及双耳,大部分属于传导性耳聋,后期可发展为混合型耳聋。2.??为什么会发生耳硬化症?耳硬化症具体病因不明,具有一定的遗传倾向,还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速,可能与激素水平有关。3.??耳硬化症是哪个部位出了问题?我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分(图1)。外耳包括耳廓和外耳道,外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜,中耳结构比较复杂,中耳里有三块听小骨相互连接,其中最内测的小骨叫做镫骨,它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位(图2)由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变,导致镫骨活动欠佳甚至固定不动,使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出,病变部位不是单纯的骨质变硬,还可出现骨质破坏与骨质疏松,但是因为原名已长时间沿用成习惯,至今未作变更,仍称为耳硬化。糟糕的是,耳硬化症不仅累及中耳,后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降,一旦波及内耳,意味着病情更加复杂了。4.??除了听力下降,耳硬化症还有别的症状吗?临床是如何诊断的呢?耳硬化症最常见症状为听力下降,相比在安静环境,部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大,因而自语声小。除了听力下降,很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕,即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断,但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5.??耳硬化症该如何治疗呢?比较遗憾的是,目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症,耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察,一旦听力下降加重,并且影响日常生活,建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力,手术创伤较小,大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力,目前除了传统助听器外,新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。?