山西省儿童医院

别名: 山西省妇幼保健院
公立三甲儿童医院

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疾病: 先天性无阴道
医院科室: 不限
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限
牛德福

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先天性无阴道科普知识 查看全部

什么是先天性无阴道?在平时的接诊中,有些患者朋友来看病,自称“双无”,其实是对先天性无阴道这个诊断形成的心理压力的一种隐性的回避,医生在接诊的时候,要么就无视患者的心理顾忌,对病情“坦白”来交代,“不能生育,不能性生活”等言语无意中伤害了患者脆弱的心灵,让鼓起勇气就医的患者留下“深深”的心理阴影;要么就太过顾忌患者的心理,小心翼翼说话,反而让患者和家属并不了解病情。有一些情况下医生还会把这种病情当作是内分泌的问题,让患者服用激素来促发月经。各种状况不一而足。能够从患者的角度解释病情和交代病情的科普文章不是太多,而是太少了。2016年我到美国波士顿儿童医院访问,拜访了哈佛大学附属波士顿儿童医院青少年妇科主任Laufer教授,为他领导下的团队给女性先天性生殖道发育异常的患儿创造的就诊服务感到佩服,细致的病情介绍,恰当的心理支持,都是为了让患儿和家长从压抑和悲伤的情绪中放松下来,找到被帮助,被关爱的感觉。参考美国波士顿儿童医院相关的材料,我希望我写的系列科普文章能够给大家带来帮助。什么是先天性无阴道?母亲在怀孕期间,婴儿的生殖系统可能不会在母亲的子宫内完成发育。因此她可能生来就没有阴道,也可能同时没有正常的子宫。 这种情况被称为先天性无阴道。 以下是关于这种情况的一些事实:这种情况很常见吗?不常见,每5000到7000名女婴中仅有1名会出现先天性无阴道什么情况下会发现这种病情?有时先天性无阴道会在出生时就被发现。但是大多数情况下,女孩直到青少年发现自己没有来月经并去医院看病时,这种情况才被诊断出来除了没有阴道,还有其他的问题吗?这种病有一个统一的名称,叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(MRKH),这个病除了没有阴道,还会出现没有子宫和宫颈,有一部分患者会同时出现肾脏的问题,有些情况下会有听力的问题,以及可能的脊柱问题,如脊柱弯曲。为什么我到医院检查说我的阴道短?大部分情况下是没有阴道的,但是有一部分的女孩会有下段阴道的发育,但是长度不够,上医院检查就表现为阴道短。没有阴道是不是也没有卵巢?先天性无阴道的女孩有正常的卵巢和正常的外阴,所以从外观上和正常女孩没有差别,由于卵巢的功能是正常的,同样会经历青春期,会有乳房发育,同时会有腋毛和阴毛的生长,唯一的区别是没有月经。肾脏的问题是每个人都会有吗?并不是所以的患者都有肾脏的问题,不同的研究给出的比例有差别,大概20-30%的先天性无阴道患者会有肾脏异常。这些肾脏异常会表现为只有一个肾脏,或一边的肾脏不在正常的位置,称为肾异位。两边的肾脏也可以马蹄形融合在一起。骨骼的问题严重吗?骨骼的问题是大家最容易忽视的,大约10%的先天性无阴道的女孩伴有骨骼畸形。表现为脊柱、肋骨或四肢的轻微问题,因为不是很明显的畸形,经常被家长甚至接诊的医生忽略。当你的女儿听到这个诊断结果时感到焦虑和悲伤是很正常的,因为她会记一步想到自己不能怀孕和生孩子了。对于心理问题的关注也是一个被忽视的问题,连同性别认同和身体形象问题也是女孩所关心的,在这里,希望你和你的女儿 知道,她是一个有着正常性感受能力的女性。 在接受成功的治疗后,未来的男朋友或者对象并不能发现她是与生俱来的先天性无阴道。我们如何照顾先天性无阴道对于这些女孩而已,寻求医疗帮助的时候,不能仅仅关注阴道的问题,要注意可能存在的其他问题,需要到专业的中心接受治疗,专业的治疗中心由妇科医生、放射科医生、护理专家和社会工作者组成的多学科团队拥有治疗您女儿的专业知识。在国内这些专业的治疗中心包括北京协和医院,深圳罗湖医院等公立三甲医院,他们有能力提供全面的服务,包括检查、治疗、咨询和后续跟进,不仅关心身体的问题,而且还为青少年及其家庭提供她们急需的病情理解和情感支持。如果你的女儿希望得到治疗的话,你可以找到有关问题的最新信息,包括: 妇科、性和健康与发展、健身和营养以及情绪健康。先天性无阴道的症状是什么?先天性无阴道的症状包括:没有发现阴道开口或者仅有一个小窝,没有月经我可以生小孩吗?受先天性无阴道影响的女孩她体内的卵巢是正常的,在卵巢的帮助下,能够有正常的女性体态发育及性心理,当然也包括能够产生正常的卵子,在辅助生殖技术的帮助下,你女儿自己的卵子可以与她伴侣的精子受精,然后在适当的时候放入代理母亲的子宫内,但是目前国内还不允许公立的生殖中心提供这个服务。我可以过性生活吗?女性的性快感大多来自刺激阴蒂。 由于先天性无阴道的患者有正常的外生殖器,她应该能够体验到正常的高潮功能。什么导致了先天性无阴道?先天性无阴道是一种原因未明的罕见病,重要的是要知道,如果你的女儿是先天性无阴道,她的染色体核型是46 XX,这意味着她的基因是女性的。先天性无阴道是可遗传的吗?几乎没有证据表明先天性无阴道有家族遗传。 没有已知的先天性无阴道的危险因素。如何诊断先天性无阴道?治疗孩子的第一步是做出准确和完整的诊断为了了解生殖道异常的程度,到医院检查对于先天性无阴道尤为重要。 年轻女性通常在青春期因为某种原因到医院进行检查,这些原因包括:发现一直没有来月经,或者在乳房正常发育后没有来月经。需要检查的内容:· 妇科检查:检查外生殖器(具有正常女性的外阴)· 染色体检查(染色体核型为46 XX,极少数情况下会有染色体的异常,也需要进一步诊断)· 性激素检查(具有与年龄匹配的性激素水平)· 妇科超声检查(发现没有子宫,或者双侧始基子宫,极少数情况下始基子宫有宫腔)· 磁共振检查(是重要的诊断工具,条件允许下都建议做,需要专业的医生对结果进行判读)先天性无阴道有什么治疗选择?等时机成熟以后,可以通过治疗手段让女孩获得一个功能正常的阴道,目前大家对于治疗手段的建议,包括阴道顶压和阴道成形手术两大类。并不是所有的女孩都需要通过手术治疗来得到一个长度和功能正常的阴道,在一部分的女孩中,她们有一定的阴道长度(通常有4cm或以上),通过正规的阴道顶压指导,可以延长阴道的长度,从而能够进行正常的性生活。手术治疗的好处其实没有得到医生和患者的正确了解,随着微创技术的发展,一些创伤小,效果好的手术治疗方案能够让女孩获得一个长度和功能正常的阴道,如我所在的深圳罗湖医院多年来由罗光楠教授带领下创立的罗湖术式,是一种恢复快、创伤小、效果好的成熟的阴道成形手术方式,目前已经为超过1800个有需要的女孩完成手术。在选择治疗方案的时候,需要多了解,不要怕麻烦,一个成功的手术选择能够为女孩带来一生的幸福,一个失败的手术选择会给女孩带来痛苦和遗憾。我需要马上做手术吗?你在诊断后想得到治疗,但是,先天性无阴道与其他常见的女性疾病不一样,你的医生通常不会立即采取行动,除非是因为有特定的其他原因,如腹痛(阑尾炎,盆腔炎)。 先天性无阴道的手术干预不易过早,现在国内外均建议等小孩性成熟(一般是18岁以后)做好心理准备来接受治疗。我感到不开心,谁可以帮我?手术治疗并不是先天性无阴道治疗的全部,在得到诊断以后并不需要马上手术,但这并不意味着什么都不需要做,心理支持是非常重要的,遗憾的是这方面的工作要么就是被大部分的医生忽视,觉得回家让家长好好跟小孩沟通教育就可以,要么就是家长出于保护的心理对小孩避而不谈,女孩得知病情后需要时间来了解自己的状况,真实的情况是她会因为自身没有一个完整的女性生殖系统而感到失望和悲伤,这种悲伤埋藏在心底,对于小孩的成长其实是不利的。在国外提供这方面心理帮助的是患者支持组织,这是由患者自己发起的互助组织,通过不定期的见面聚会和线上交流,来为同伴提供心理支持,在国内,最早成立患者支持组织的是2014年深圳罗湖医院的“石油”俱乐部。和国外的患者支持组织一样,发挥的作用是给患者及其家属提供一个交流的隐私性平台。潘宏信大夫与美国、英国、澳洲及日本的MRKH患者支持组织的发起人交流
生物补片法人工阴道成形术2018.7.11以前对于先天性无阴道患者,我院大多数都做的乙状结肠代阴道手术,少数是腹膜代阴道。乙状结肠代阴道手术,虽然,在所有的先天性无阴道手术中,可能效果是最好的,但风险太大,只能保证成功,不能失败,因为一旦肠子没有吻合好,形成吻合口瘘,将给病人带来莫大的痛苦和经济负担,给医院的声誉带来负面影响。所以,有什么方法可以取代乙状结肠代阴道一直是我心中的难以挥去的心病。几年前就听说了生物材料阴道成形术,可是一直没有找到这样的厂家,甚至我还问了诸如强生公司这样的大公司,也没有消息。无意中一个做阴道紧缩材料的厂家找上门来,结果一问,正是生产这样的材料的厂家,真是踏破铁鞋无觅处,得来全不费工夫。真巧有个病人已经来咨询过好几次了,这次我就选择了这种生物材料:脱细胞异体真皮阴道成形术。手术方法也比较简单,创伤小,即使失败,也可以用其他方法补救。术后阴道粘膜目前手术已经完成2天了,等着看后面的效果。下面做些介绍,材料来自于网上:同种异体脱细胞真皮基质(acellulardermalmatrixallograft,ADMA)采用特殊工艺去除表皮中引起排异反应的细胞成分,而保留了基底膜、细胞外基质等骨架结构,因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特点。广泛应用于烧伤、口腔、耳鼻喉、整形等学科领域。阴道瘘修补术中应用ADMA不仅起到填补阴道内壁、加强支持作用,也能允许新生粘膜组织的无瘢痕愈合[21]。将异体组织通过脱细胞处理后得到的一种天然的细胞外基质,保留了细胞外基质成分及三维空间框架结构,是一种真皮替代品。2006年,朱兰等[22]用RENOV医用组织补片为5例患者行人工阴道成形术,术后第8周随访见人工阴道全长均已完全粘膜化。2009年,他们用组织工程医用生物补片对小型实验猪行阴道重建术,术后12周,阴道粘膜上皮细胞、平滑肌细胞及对电刺激的收缩反应均与正常阴道相似[23]。----------------------第一次随访:术后1月多2018年8月18日,术后约5周多,患者回院检查。按照文献,术后6-8周外阴和阴道被完全上皮化。本次复查,阴道完全松弛情况下,深6.5,稍上顶,约7.5-8.0cm,阴道壁柔软,深红色,不是淡红色,可能还没有完全上皮化。叮嘱其每天上顶模具2-3次,每次15分钟以上,寒假来复查。本次手术,生物材料术后并没有完全和人体长到一起,患者回家后自诉有白色东西掉出,但从理论上来说,材料主要是起支架作用,引导粘膜爬行生长。有一个朋友做这个手术,材料完全和人体融合在一起的。那么这两种情况形成的阴道是否有区别,待长期随访才能明确。--------------------------第二次随访:术后7月2019年2月,寒假期间前来随访,阴道已经是正常的粉红色,只是没有正常的阴道那样多的皱褶,手指触摸,柔软,没有瘢痕,做了个阴道壁刮片,送病理检查,结果为鳞状上皮,符合阴道的组织结构。深度同前。建议患者适当将模具做长点,每天顶压2-3次,以延长阴道,如果患者能按照要求做,那么,等下次随访的时候,看看是否能有效延长,只是这个需要患者的配合和坚持。-------------------------------第三次随访:术后1年2019年7月,暑假再次来院,阴道壁和正常人已经没有多大区别,只是患者没有坚持顶压,深度大约6cm,深度不够。同期间,一个做乙状结肠代阴道的患者,已经术后2年,因为顶端有一颗吻合钉没有取干净,来院检查发现阴道深度也不够,顶端缩窄,大约也只有6cm,但缩窄部分上面应该还有部分肠腔。问患者,说有一个男朋友,但经常外地出差,很少在一起,也没有定期模具顶压。说明一个问题:无论什么材料或者任何手术方式的阴道成形术,后面如果没有男朋友,没有定期性生活的话,都应该每周坚持模具的顶压。而专业文献和书上都讲的,乙状结肠代阴道术后不需要常规扩张阴道,不需要定期上模具,很容易误导人,我认为是不正确的。那么模具要顶压多久呢,我觉得在没有定期性生活的情况下,至少2-3年。瘢痕的形成,增生,到完全软化,定型,需要1-2年的时间,2年后也还有一定的概率引起狭窄。我记得,曾经资料介绍韩国一个明星脸部被烧伤后植皮整形手术后,穿戴弹力绷带时间长达5年。说明,瘢痕的影响时间,可能长达5年以上。所以,为了防止阴道狭窄和长度缩短,应该坚持模具的使用2-3年,甚至5年。至于3年后如果仍然没有性生活,能不能不用模具呢,暂时没有这样的病人,所以,也不知道。-----------------------------------------第四次随访:术后2年7个月2021年2月,电话患者再次来院随访。其他都和以前一样,唯一的仍然是阴道变短,只有5-6cm,问患者,她几乎已经停止上模具,以前交代她一定要定时上模具顶压延长阴道,否则花那么多钱,手术白做了,但是患者并没有重视,而且她还是大学生,还不如下面的这个中学生坚持得好。大约1年半前一个13岁多的小女孩,因为不来月经,诊断为阴道上段和宫颈闭锁,行开腹联合经阴道打通闭锁段,放置球囊3个月,一直坚持模具,最近患者因为左附件再次形成一个包块来住院,腹腔镜探查盆腔肠管严重粘连而停止手术,建议患者到有外科条件的上级医院手术。但是这个患者有个情况非常值得一说,她是中学生,模具从手术后就24小时没有停止过,包括来月经都要上模具(交代了月经期间停止模具可能患者忘记了,患者第一次手术就粘连非常严重,左侧输卵管积血闭锁,这次更严重,也可能与月经期间带模具有关系,妨碍月经顺畅流出甚至可能逆流进入腹腔,造成感染等等,而且患者有近乎一种强迫症,住院期间,建议她不戴模具,或者一天只带两次,每次30分钟,但无论怎么说,小女孩都坚持要24小时带模具),但是好处就是,患者的阴道非常好,深度几乎达模具全长,约10cm。通过这几个病例的比较,总结如下:1.只要没有结婚过定期的性生活,无论哪一种手术,都建议定期佩戴模具,开始时间长,每天坚持佩戴,半年后可以减少,比如一天佩戴数小时,1-2年后一周佩戴几次,应该坚持模具使用2-3年,甚至5年。如果一直没有结婚,性生活,比如这个小女孩,是否5年后都应该定期放置模具,我没有经验,由于还没有具体的患者佩戴时间借鉴,所以,只有自己去摸索最佳佩戴时间。上面的时间也只是我的思考,不一定正确。2.这种特殊病人一定要交代清楚并自己定期随访(我院特殊原因,由门诊随访),3.如果盆腔粘连严重,输卵管已经明显积血增粗闭锁粘连严重的,最好切除,可以避免再次手术的问题,给患者造成手术及经济负担。4.再次提醒,许多专业资料说某某手术不用佩戴模具或者只是短时间佩戴模具,我认为都是不完全正确的,容易误导,上述几个病例已经说明了问题。所以,为了防止阴道狭窄和长度缩短,应该坚持模具使用2-3年,甚至5年。至于3年后如果仍然没有性生活,能不能不用模具呢,暂时没有这样的病人,所以,也不知道。