当前位置:

山西省儿童医院

别名: 山西省妇幼保健院
公立三甲儿童医院
主页介绍科室列表推荐专家患者评价问诊记录科普号义诊活动

推荐专家

疾病： 肾母细胞瘤
医院科室： 不限
开通的服务： 不限
医生职称： 不限
出诊时间： 不限

肾母细胞瘤其他推荐医院 查看全部

肾母细胞瘤科普知识 查看全部

1例（男/3岁）肾母细胞瘤（胚芽型为主型，COG Ⅲ期）辅助化疗+深部热疗+术后辅助TOMO放疗1例（男/3岁）肾母细胞瘤（胚芽型为主型，COGⅢ期）辅助化疗+深部热疗+术后辅助TOMO放疗王某某（JX），男，3岁（出生时间：2020-09-23），襄阳人我们的治疗方案：TOMO放疗+深部热疗+
复发肾母细胞瘤怎么治疗？大约95%肾母细胞瘤患儿复发发生在初诊后2年内。诊断后超过5年复发被认为是晚期复发，非常少见。从复发部位上讲，肺和胸膜仍然是最常见的复发部位，在复发患儿中约占50-60%，腹部约占30%，其他部位（大
肾母细胞瘤复发相关因素在发达国家，在经过手术、化疗和/放疗的综合治疗后，肾母细胞瘤患儿总生存率(OS)约为90%，但大约15%的患者会出现复发，复发后生存率约为50%左右。而在发展中国家，复发后的生存率仅为30%左右。引起肾母细胞瘤复发的因素很多，国际上两大比较权威的肾母细胞瘤研究组织（COG/SIOP）分别对可能影响预后的因素进行了分析总结，包括肿瘤的分期、组织学类型、肿瘤的体积（重量）、患儿年龄、肺结节对于治疗的反应及分子生物学特征等，具体如下：SIOP对5631例单侧肾母细胞瘤进行分析，证实年龄作为一个线性因素与疾病复发显著且独立相关。后期对586例肾母细胞瘤患儿的分子生物学特征进行了分析，表明1q的获得是一个潜在的有价值的预后生物标志物。年龄与复发不再显著相关，可能是由于年龄越大，1q获得的发生率也相对较高。通常来讲，单侧肾母细胞瘤分期越高，预后越差。SIOP4596例单侧肾母细胞瘤的分析表明，I、II期预后差别不大，但I期与III、IV期预后差异明显。COG研究表明，在III期预后良好型肾母细胞瘤患者中，1p或16q的缺失和淋巴结阳性共存，预后更差。12.6%的患儿因肿瘤破裂诊断为III期，手术外溢的风险随着肿瘤大小的增加而增加。对于双侧肾母细胞瘤患儿来讲，发生转移和潜在综合征或畸形是其疾病进展的独立预后因素。组织学类型：肾母细胞瘤患儿中，约5-10%存在间变；NWTS-5（COG前身），局灶间变型患者的4年无事件生存率为74.9%，弥漫间变型患者为54.9%。SIOP研究表明，局灶间变型患者4年无事件生存率为69%，弥漫间变型患者为37%。胚芽为主型：定义为术前化疗后胚芽成分≥66%；SIOP2001，胚芽为主型5年EFS为80%,COGIII期接受术前化疗预后良好型患者，7例为胚芽为主型，其中5例复发。4年的无事件生存率为28.6%（与治疗强度相关）。SIOP试验中，一项II/III期中危组非间叶和非上皮型肾母细胞瘤的数据显示，术前化疗后肿瘤体积≥500mL的患者复发率明显更高。NWTS-1、2和3（COG前身）的肿瘤重量＜550g、年龄小于2岁、I期患者预后良好型肾母细胞瘤预后更好。1q获得是肾母细胞瘤患者复发的独立预后指标。大约25%的肾母细胞瘤可出现。COG研究表明，在III期FHWT肿瘤患者中，LOH1p或LOH16q+淋巴结阳性患儿，预后较差。与直接肾切除术相比，术前化疗使肿瘤体积减小，降低肿瘤总溢出的风险，分期更有利。阿霉素：在SIOP研究中中，II期和III期中危组患者是否加用阿霉素，对预后影响不大。NWTS（COG前身）治疗的III期预后良好型肾母细胞瘤患者未使用阿霉素导致肿瘤复发增加。放疗：肺转移患儿，化疗后在反应不完全(SIOP和COG)以及高风险组织学(SIOP)和高风险生物学(LOH1p/16q)(COG)的情况下，更强烈的放疗和化疗似乎可以充分防止复发。SIOP推荐特定患儿进行微创瘤肾切除术，在最近一项包括50例单侧WT腹腔镜肾切除术的研究中，3年EFS的发生率为94%，局部复发的风险为4%。SIOP2001队列中，4/91例(4%)单侧肾母细胞瘤患者在接受保留肾单位肿瘤切除（NSS）治疗后发生肿瘤复发，NSS与根治性肿瘤切除预后相似。化疗耐药是最初治疗失败的一个重要原因，特别是在具有非常高的复发风险的患者中。