江苏省人民医院

公立三甲综合医院

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让人痛惜的误诊漏诊30多年这是一个50多岁的男病人,主诉是腹胀纳差30多年,曾经就诊过多家医院,其中不乏三甲医院,在患者20多岁的时候,医生们就发现患者乙肝病毒阳性!有腹水,肝功能不好,所以诊断为乙型肝炎引起的肝硬化,反复治疗,病情时轻时重,前年,患者来到我们医院就医,除了发现患者的乙肝病毒有问题,表面抗原阳性,核心抗体阳性,e抗体阳性,也就是老百姓说的小三阳,乙肝病毒DNA阴性,体检患者,还发现患者有腹壁和侧胸壁严重静脉曲张,双下肢皮肤色素沉着,腹水征阳性。其他的检查,肝功能不正常,血常规血小板减少,影像学检查发现肝硬化征象和脾脏增大,腹水。分享完了这些资料,询问学生有什么想法,结果没有人回答。我接过话题,开始提问:“大家有没有注意?患者的腹壁静脉曲张?血流方向是什么样的?什么病可以引起这样的曲张?”,有同学回答:“肝硬化可以引起腹壁海蛇头样静脉曲张,”,“这个患者是海蛇头样吗?”,“不是。海蛇头静脉曲张是以肚脐为中心,向四周放射状分布,血流也呈放射状流动,肚脐上方向上流,肚脐下方向下流。”,“这个患者肚脐下方的血向上流,这是不是反常现象?事出反常必有妖!好好考虑考虑!”,我接着提问另一个同学:“这个患者有乙肝吗?有没有肝硬化?”,“有乙肝,他是小三阳,有肝硬化,”,“乙肝小三阳,肝硬化表现具备,似乎一切都顺理成章!但是,你考虑过吗?假如是乙肝病毒引起肝硬化,我们常见到的患者是多大的年龄?”,“多数是中年人,”,“虽然不排除少数年龄很小,就因为乙肝已经引起肝硬化的可能,但是,那毕竟是少数情况,患者20多岁就肝硬化,是不是反常现象?”,我接着分析:“肝硬化有多少原因?有九大类呢!分别是:1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染;2.酒精肝损伤;3.药物和毒素肝损伤;4.脂肪肝;5.遗传代谢病;6.心脏血管病;7.自身免疫性肝病;8.寄生虫病;9.原因不明肝损伤。按照这样分析,能不能排除血管因素引起的肝硬化?我经常说,如果某个人的手机丢了,我们在现场,充其量只能说我们是嫌疑人,究竟是谁偷走了手机,却不能因为我们在现场就妄下结论!”,我接着问:“门脉高压分几类?”,现场没有回答,我接着说:“门脉高压分为:1.肝前性;2.肝性(窦前性、窦性和窦后性);3.肝后性。窦后性门脉高压,我刚刚诊断了一个自己种,自己吃土三七引起肝小静脉闭塞综合征的老太太,肝后性就是指的肝静脉和上下腔静脉狭窄引起的布加氏综合征!”,我再进一步提问:“诊断布加氏综合征的血管异常,我们有哪些方法?”,有人回答了血管造影,我接着说:“有经验的彩超科医生,可以对这样的病变有很高的诊断率;CT血管造影,也就是CTA有很好的诊断价值,再进一步,直接穿刺血管造影是诊断布加综合征的金标准,而且还可以做扩张,放支架等治疗。当然,布加氏综合征也可以通过外科手术治疗。”。典型病例分享结束前,我做了这样的发言:“这个患者,让我们很痛惜和痛心!因为他的疾病被误诊漏诊了30多年!究其原因,我推测可能和以下因素有关,首先就是顺理成章的简单思维,没有做很好的逆向排他诊断,造成了一直诊断乙肝肝硬化的错误!请大家记住,我们在现场,不见得就是我们偷了手机!还有,就是没有做认真的体检,过度依赖辅助检查,这个患者胸腹壁严重的静脉曲张,双下肢的色素沉着,如果认真检查,并且查清血流方向的话,患者不会漏诊!再就是我们的基础打牢了吗?有没有及时更新自己的知识!这样的疾病,30多年前,在我比你们还年轻的时候,就做出了正确诊断,希望大家一定养成良好的学习习惯,正确的思维方法,不断更新自己知识,才能尽可能减少误诊漏诊的发生,更好地为广大患者服务!”。
重视布加综合征介入术后随访布加综合征(Budd-Chiari syndrome)又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征,是各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉部分或完全阻塞,血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。布加综合征的治疗可以大致分为内科治疗、外科治疗、和介入治疗。介入治疗通过微创方式从血管内恢复阻塞的肝静脉和/或下腔静脉的通畅,可以有效缓解患者症状。介入治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、成功率高、重复性强等优点,已经成为布加综合征首选治疗方法。 尽管介入治疗恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅,缓解了肝脏的淤血,改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能,但是由于该病的特殊性,术后仍应进行密切随访。术后随访主要集中在以下两方面:重视观察血管通畅性该病具体发病机制尚不清楚,尚无法从病因上给予治疗,部分术后患者可出现血管再狭窄,即再次病情复发。临床观察结果显示术后复发患者如得不到及时的治疗,其生成时间明显短于及时治疗的患者。为了消除术后复发对患者生存时间的影响,应重视术后随访,定期观察血管的通畅性,如果发生血管再狭窄,尽早给予再次介入治疗。我们中心采用术后随访方案如下:术后3个月、6个月、9个月、12个月复查一次,以后每半年复查一次;复查的项目包括:血常规、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白,和肝脏血管彩超。重视观察有无肝癌发生布加综合征患者由于肝静脉和或下腔静脉的阻塞导致肝脏处于长期淤血状态,有害代谢产物不能及时清除,局部慢性缺血缺氧,引起肝细胞坏死,受损的肝细胞由纤维组织及再生结节代替,形成肝纤维化和肝硬化,在此基础上最终可能形成肝细胞肝癌。文献报道,布加综合征患者并发肝癌的发生率在2.0%~51.6%之间,随着术后时间延长,肝癌发生率也逐年增高。介入治疗尽管恢复了肝静脉和/或下腔静脉的通畅,缓解了肝脏的淤血,改善了患者的门静脉高压症状和肝脏功能,但是由于在诊断布加综合征时患者多已经发生了肝硬化,仍有部分患者术后发生肝癌。另外,文献报道发生肝癌患者的生存时间明显短于未发生肝癌的患者,早期肝癌患者的存活时间显著长于晚期肝癌患者,甚至部分患者可以治愈。因此,术后随访监测肝癌发生具有重要意义。目前,对于布加综合征患者介入术后何人将会患有肝癌尚无好的预测指标,主要通过血清学和影像学方法进行筛查。甲胎蛋白(AFP)是一项较为特异的肝癌筛查指标,对于布加综合征患者术后肝癌的筛查具有很高的敏感性和特异性,甲胎蛋白大于15ng/mL时,高度提示肝癌的发生。影像学检查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最为常用,对于彩超和甲胎蛋白怀疑有肝癌发生时,应进行增强CT或磁共振检查进一步确诊。总之,为了提高布加综合征患者介入术后的长期生存时间,应重视术后的随访。随访过程中,不但重视术后肝功能和血管通畅性的监测,还应重视肝癌发生的筛查。典型病例患者,女,62岁,以“腹胀,双下肢轻度水肿6个月”为主诉入院,诊断为“下腔静脉阻塞型布加综合征”,行“下腔静脉球囊扩张并支架置入”恢复下腔静脉通畅。术后随访第8年发现肝脏左叶肝癌,甲胎蛋白>1210.00 ng/mL,行“外科手术切除”。术后继续随访9年至今,身体健康,下腔静脉支架血流通畅,无肝癌复发。