西京医院

公立三甲综合医院

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疾病: 先天性后鼻孔闭锁
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先天性后鼻孔闭锁科普知识 查看全部

先天性后鼻孔闭锁的诊断和治疗一、病情概况:先天性后鼻孔闭锁为胚胎时期鼻发育异常所致,发病率约为1:80 000 。主要表现为生后鼻塞,如双侧闭锁,出生后即有呼吸困难及不能吮奶,严重者可出现窒息死亡。二、诊断:根据生后呼吸困难,鼻腔无气流通过,伴鼻腔脓性分泌物积聚,结合鼻内镜、电子鼻咽镜、鼻咽部CT或磁共振检查即可明确诊断。三、 治疗:3.1抢救性治疗:双侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难严重程度,可以立即采取气管插管,单侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难程度,可以采取气管插管或者正压通气治疗。3.2手术治疗:随着治疗技术的进步,先天性后鼻孔闭锁的治疗也日趋成熟,既往的报道建议2岁以后手术,主要是担心再次闭锁的发生,但是,在临床中,早期婴儿由于后鼻孔闭锁,会出现呼吸困难、缺氧、窒息甚至危及生命,因此,近期多数学者更推荐尽早手术,只要后鼻孔闭锁引起患儿呼吸困难,就要采取干预措施,虽然气管插管能够缓解呼吸困难,但是,患儿不可能进行长期的呼吸支持治疗,对患儿来说,经济负担是一个方面,院内的交叉感染也是非常严重的威胁。四、我科经验:近年来我科收治的7例后鼻孔闭锁患儿,除了1例因为严重骨性闭锁未能行手术外,其余6例均在全麻鼻内镜行后鼻孔成形术,放置鼻腔通气管,术后3-6个月拔出通气管,患儿恢复良好。随访至今,未发生再次闭锁。从随访结果来看,手术后患儿呼吸困难立即缓解,可以通过鼻腔呼吸,开始经口进奶或哺乳,6个月拔出通气管时生长同正常同年龄儿童,无严重并发症,因此,个人认为,虽然这是一个创伤性比较大手术,存在鼻中隔穿孔、大出血,脑脊液鼻漏等风险,但这个风险绝对值得去尝试,风险过后,你得到的将是一个健康的宝宝!
先天性后鼻孔闭锁的手术治疗(图)先天性后鼻孔闭锁可为单侧或双侧发病。闭锁处组织可以是膜性、骨性或者混合性。本病发病率较低,患儿容易并发身体其他部位的先天畸形。如心脏病、生长发育迟缓、神经系统畸形、生殖器官发育不全、耳畸形、耳聋以及其他合并症。该患儿,女,3岁10个月。出生后即发现张口呼吸以及先天性耳聋。在1岁时行电子耳蜗植入术,之后听力有改善,但是言语康复很慢,发音不清。之后,曾在当地儿童医院行鼻腔探查后鼻孔成形术。但是手术不成功。现在为了开放后鼻孔,来我处就诊。我们检查发现,患儿张口呼吸,不断流鼻涕,发音不清晰,言语功能同其他行耳蜗植入两年后的儿童之言语能力有很大差别。CT检查发现,后鼻孔处有骨性的结构连于硬腭与蝶骨之间,完全阻塞后鼻孔。如图。我们在完善检查后行全麻下经鼻内镜下后鼻孔开放术。术中发现患儿左侧鼻腔略宽敞,双侧后鼻孔阻塞。阻塞结构为骨性,前后覆盖有粘膜。我们磨除阻塞的骨性结构,开放双侧后鼻孔。手术顺利。术中出血极少,未输血。术后复查CT见阻塞后鼻孔的畸形骨质完全切除,后鼻孔已经完全开放了....家长十分开心......目前患儿恢复中,已能经口呼吸,晚上睡觉嘴巴能够闭上了。鼻腔以及言语功能恢复状况,在密切随访中。小朋友在近期康复的过程中要及时进行鼻腔内的换药清理,我们安排绿色通道,每次短时间入院,镇静后换药。同时我科的耳科医生及听力师在密切随访宝宝的言语康复,期望她很快能够做到吐字清晰,言语流利......