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公立三甲中医医院

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疾病: 先天性并指多指畸形
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先天性并指多指畸形科普知识 查看全部

先天性拇指多指畸形,看广妇儿“吴”分型!先天性拇指多指畸形是最常见的手部畸形,发病率约0.08‰~7.6‰,不同地区、不同种族有所差异,美国和亚洲人高发,男性、右侧、散发病例多见。目前病因尚不明确。由于复杂的病理解剖特点,其影像学上骨关节形态表现也多种多样,临床分型方法也较多。1969年,基于拇指重复平面不同而提出的Wassel分型:I型(远节指骨分叉型)、II型(远节指骨重复型)、III型(近节指骨分叉型)、IV型(近节指骨重复型)、V型(掌骨分叉型)、VI型(掌骨重复型)、VII型(三节指骨型),是目前临床上拇指多指畸形最常用的分型,但该分型不够全面,如漂浮拇指、特殊类型拇指等很多不能用该分型方法进行归类,且II型、IV型、VI型、VII型等各类型中副指重复可表现为通过关节、骨骺、软骨或软组织与主指相连等不同病理解剖特点,较为混乱,难以指导临床治疗。2008年,Rotterdam分型对Wassel分型进行补充,增加额外分型,涵盖面广泛,便于临床研究,但分型复杂,难以在临床上推广使用。2013年,Chung基于解剖类型和治疗策略选择方便,提出了新分型(以下简称Chung分型):A型(关节型)、B型(单一骨骺型)、C型(骨分叉型)、D型(发育不良型),方便治疗方案选择,但Chung分型未按重复平面进行细分,如A型可表现为指间关节、掌指关节或腕掌关节平面拇指多指,不利于临床交流,且不同平面,其骨性及肌肉软组织病理改变不同,治疗上也存在差别,特殊类型的三节指骨型多指在该分型中也未进行相关阐述。2022年,国家儿童区域医疗中心(中南)——广州医科大学附属妇女儿童医疗中心儿童骨科团队回顾性分析2015年8月至2021年4月2108例(2300指)先天性拇指多指畸形患儿临床资料,将所有病例按照Wassel分型、Rotterdam分型和Chung分型进行比较分析,发现目前临床上缺乏实用、便于临床交流和治疗方案选择的分型(该研究成果发表在世界知名儿科杂志——FrontPediatr儿科前沿杂志上)。我们根据X线所示,在不同解剖平面分类的Wassel分型与不同解剖形态分类的Chung分型基础上,根据主副拇指连接方式和重复平面不同改良分型(广妇儿“吴”分型)如下(该研究成果发表在世界顶级手外科杂志——JHandSurgAm美国手外科杂志上):该改良分型主要以“拇指大小”先确定“主副拇指”,然后根据重复平面不同由远及近依次分为1~3型,主拇指为三节指骨为4型(1)A型(关节型):多指与主指为关节相连,根据关节平面不同进一步分为A1型(指骨关节型)、A2型(掌骨关节型)、A3型(腕骨关节型)、A4型(主指三节指骨关节型)(2)B型(骨骺型):多指与主指共用一个骨骺或者软骨相连,根据关节平面不同进一步分为B1型(远节指骨骨骺型)、B2型(近节指骨骨骺型)、B3型(掌骨骨骺型)、B4型(主指三节指骨骨骺型)(3)C型(骨分叉型):多指与主指为骨性连接,根据关节平面不同进一步分为C1型(远节指骨分叉型)、C2型(近节指骨分叉型)、C3型(掌骨分叉型)、C4型(主指三节指骨分叉型)(4)D型(软组织型):多指与主指为软组织相连,根据关节平面不同进一步分为D1型(远节指骨软组织型)、D2型(近节指骨软组织型)、D3型(掌骨软组织型)、D4型(主指三节指骨软组织型)(5)合并型:同时存在上述两种及以上类型多指,则按主指和副指对应类型划分(主指-副指型)????目前,我们一直致力于拇指多指改良分型的临床验证与临床推广应用研究,并以吴剑平医生为代表先后在第十四届中国医师协会骨科医师年会、中华医学会小儿外科学分会第十八次全国小儿外科学术年会、中华医学会第十五届全国手外科学术会议等会议进行改良分型及亚型相关研究汇报、交流,反响剧烈,获得业界同行的高度认可。????广妇儿“吴”分型有助于全面、准确、直观地获悉拇指重复平面及畸形类型,便于指导临床治疗和交流,我们将通过进一步的长时间随访、大样本临床研究验证其可靠性及可行性,为拇指多指规范化临床诊治提供新思路,从而造福广大多拇患儿。参考文献:[1]WasselH.Theresultsofsurgeryforpolydactylyofthethumb[J].ClinOrthop,1969,64:175-193.[2]ZuidamJM,SellesRW,AnantaM,etal.AClassifificationSystemofRadialPolydactyly:InclusionofTriphalangealThumbandTriplication[J].JHandSurgAm,2008,33(3):373-7.doi:10.1016/j.jhsa.2007.12.012.[3]ChungMS,BaekGH,GongHS,etal.Radialpolydactyly:proposalforanewclassificationsystembasedonthe159duplicatedthumbs[J].JPediatrOrthop,2013,33(2):190-196.doi:10.1097/BPO.0b013e3182648ca8.[4]WuJP,ShiWZ,LinXM,LiJC,YuanZ,ZhuMW,LiuYZ,LiYQ,CanaveseF,XuHW.EpidemiologicalcharacteristicsanddistributionofcongenitalthumbduplicationinsouthChina:Ananalysisof2,300thumbsin2,108children[J].FrontPediatr,2022.[5]WuJP,ShiWZ,LinXM,LiJC,HongK,LiuYZ,LiYQ,CanaveseF,XuHW.ModifiedRadiographicClassificationSystemforCongenitalThumbDuplication:Ananalysisof2,300Thumbsin2,108Children[J].JHandSurgAm,2022.广州医科大学附属妇女儿童医疗中心儿童骨科团队