复旦大学附属华山医院

公立三甲综合医院

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疾病: 胸廓出口综合症
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胸廓出口综合症科普知识 查看全部

胸廓出口病变导致上肢肿胀,充血和疼痛胸廓出口起于颈椎和纵隔上界至胸小肌外侧,臂丛神经、锁骨下动、静脉横贯其中,因此,当胸廓出口受压时,可引起上肢的一系列症状。患者因胸廓出口内神经、血管受压而出现症状被称为胸廓出口综合征。根据受压结构的不同,可分神经性胸廓出口综合征(臂丛神经受压),静脉性(锁骨下静脉受压),和动脉性胸廓出口综合征(锁骨下动脉受压)。解剖胸廓出口从颈椎及纵隔上缘延伸至胸小肌外侧缘。斜角肌三角,在最内侧部分,由后方的中斜角肌,前方的前斜角肌,和下方的第一肋围成。位于锁骨后上方。斜角肌三角包含锁骨下动脉及臂丛神经,由于锁骨下静脉位于前斜角肌前方,因此它位于斜角肌三角外。肋锁间隙:横向移动时,在肋锁间隙由前方的锁骨下肌肉,上方的锁骨,以及下方的第一肋骨和后方的前斜角肌围成。该肋锁间隙包含整个神经血管束。锁骨下胸小肌间隙:胸廓出口的最外侧部分是位于锁骨下方的锁骨下胸小肌间隙,神经血管束沿着胸小肌腱前方和肋骨以及肋间肌后方走形。胸廓出口的解剖结构是动态的,随着同侧手臂外展可能造成在胸廓出口的三个间隙变窄。这种变窄可以发生在有症状和无症状的患者中,并在胸廓出口综合征患者神经血管压迫的发展中起着作用(下图)。压迫伴随着斜角肌的运动。当前斜角肌从静止状态(A)变为收缩状态(B)时,它向颅骨拉动第一胸肋,并压缩肋锁间隙内的臂丛和锁骨下肌。如图所示,颈肋多余的存在可能会进一步压缩该空间斜角肌三角肋锁间隙胸小肌后间隙静脉是胸廓出口的第二大常见原因典型的锁骨下静脉压缩点位于第一肋,锁骨下肌肉,和锁骨之间的肋锁间隙的水平。大多数患者表现为自发性腋锁骨下静脉血栓形成(也称为“肌紧张后血栓形成”或Paget-Schroetter综合征),但也可存在于没有血栓(McCleery综合征)的间歇性静脉压迫症状的患者。机制基于前侧的肋锁剪切机制,其存在于在手臂极度外展的正常人。骨解剖结构常是正常的,但由于体育或职业活动往往存在周围肌肉肥大。这些肥大肌肉可导致肋锁间隙变窄和静脉的重复性损害,从而导致静脉血管壁增厚,纤维化,和血栓形成。在轻微的或隐匿性第一肋骨内侧骨折也会出现静脉性TOS,尤其是在30岁以上的患者。腋锁骨下静脉血栓形成患者的典型表现:起病急骤,肿胀,充血和疼痛。多数有近期剧烈的上肢使用的病史且在第二天症状有进展。侧支血管并充盈于整个肩部和胸部外侧区域。出现感觉异常或虚弱,与神经源性TOS的症状非常不同。肺栓塞可发生于高达10%的闭塞静脉性TOS患者。动脉性胸廓出口综合征最少见的形式,占所有病例中的不到3%。病因:在第一肋水平锁骨下动脉损伤和远端栓塞。几乎总是与潜在的骨骼病变有关,如颈肋,异常的第一肋骨,或第一肋骨或锁骨骨折。临床表现:上肢远端缺血症状,包括无力,肢体冰冷和疼痛。由于潜在的动脉瘤,部分患者可在锁骨上间隙有无症状搏动性肿块。很少情况下,可发生逆行栓塞,导致脑血管事件。多见于年轻人或职业或娱乐活动过程中有手臂剧烈运动病史的健康人。由于侧枝的形成,疼痛在运动或者手臂举头时可以减轻。手臂外展位冠状位静脉期梯度回波(GRE)图像显示在肋锁间隙内的左锁骨下动脉(箭)。该患者的左锁骨下动脉口径在手臂内收位是正常的。也没有血管损伤或血栓的证据,该病人有神经性胸廓出口综合征,而无动脉性胸廓出口综合征的临床证据。在这种情况下,当有孤立的血管变窄时,我们报告为动态血管受压,但不标注该患者患有血管性胸廓出口综合征。神经源性胸廓出口综合征原因是挥鞭机制而导致颈部过伸伤,但摔倒伸臂或工作、体育活动中的重复运动损伤也可引起神经源性胸廓出口综合征解剖异常,包括斜角肌肥大,骨质异常,纤维束,也往往存在于并可能导致神经源性胸廓出口综合征。症状:典型的神经源性胸廓出口综合征患者有肩,颈,头,胸,或手臂疼痛或感觉异常,尤其是手臂的活动,抬高,或晃动。疼痛的位置取决于在该臂丛压迫水平。有些患者可能表现出手冰冷,手指肿胀,或颜色改变等雷诺现象样症状,这些与动脉性胸廓出口综合征的特征重叠。神经源性胸廓出口综合征患者的雷诺现象样症状是由于交感神经系统过于活跃而不是由于缺血所致。检查时,通常是在患者锁骨上斜角肌三角和/或在锁骨下胸小肌腱处触诊。神经性胸廓出口综合征的终末阶段可导致Gilliatt-Sumner手,即手部肌肉萎缩,以及在尺侧和内侧前臂内侧皮肤分布区感觉减退与正中神经感觉正常。骨解剖异常异常颈肋颈肋解剖异常,通常存在于胸廓出口综合征患者,但不代表胸廓出口综合征,因为许多没有胸廓出口综合征的患者也可以具有这些异常。多数胸廓出口综合征患者也有外伤史或由于工作或活动的一部分而做某项重复运动。因此,解剖的异常常可导致和加重胸廓出口综合征。胸廓出口综合征多见于40岁以下的患者。尽管有一些学者报道女性的发病率更高,但我们的经验是男女性别的比例接近1:1。颈肋分为完整型和不完整型。完整型颈肋,占颈肋的30%,通过融合或通过形成关节与正常的第一肋连接。更常见的不完整型颈肋可以是不同长度的,但通常有一个厚韧带从其前端延伸至第一肋。颈肋位于在中斜角肌的平面,可使斜角肌三角比正常人更狭窄。大多数有颈肋的人无症状,但胸廓出口综合征患者中颈肋发生率有增加的趋势。在疑似胸廓出口综合征病人的情况下,如果进行减压手术,颈肋常需要被切除。最好的确定颈肋的办法是在X线或CT检查上是确定对侧第一肋骨,并确认颈肋源于C7横突。在双侧颈肋的情况下,计数下肋骨的总数也是有帮助的。对所有怀疑胸廓出口综合征的患者应行胸片,它是了解骨解剖异常的一种低成本方法。即使疑似胸廓出口综合征患者计划接受磁共振成像,仍应该行X线检查,由于颈肋及其他骨异常在磁共振成像可能漏诊。传统的X线允许评价的引起右上肢症状的其它原因,包括潜在的肿瘤。也可发现的与胸廓出口综合征相关的主要的骨异常包括颈肋,细长的C7横突,反常第一肋,和异常第一肋或锁骨。(a)CT冠状最大强度投影(MIP)示一完整右颈肋与右第一肋(箭)形成关节。病人在CT肺栓塞的参数图像上无意中被发现有颈肋导致的右锁骨下动脉狭窄,需要强调并非所有的影像学表现血管狭窄的患者都有TOS。(b)前凸正位胸片示右粗大的(箭)C7横突和左侧(箭头)不完整的颈肋。(c)正面胸片显示,双侧异常的第一肋(箭)与第二肋形成关节。(d)临床诊断为神经性TOS患者的X线显示由于不愈合骨折导致的异常右锁骨(箭)。细长C7横突为横向延伸超越T1的横突。细长C7横突比颈肋更常见,发生在多达23%的人。而细长C7横突和短的不完整的颈肋可能很难区分,并且二者有共同的胚胎发展通路,而颈肋做细长C7横突没有表现出一个肋椎关节,类似于不不完整颈肋。由于从它的韧带从顶点延伸到第一肋,类似于颈肋,多数细长横突患者是无症状的。异常第一肋,有时被称为第一肋发育不全,是与第二肋,而不是在胸骨形成关节。异常第一肋通常更薄,相比正常的第一肋,其往往靠近头侧。由于关联的纤维带或与第二肋笨重的关节运动,异常第一肋可引起在胸廓出口变窄。异常第一肋或锁骨为具有陈旧性骨折或外生骨疣。陈旧性骨折常常以笨重的骨痂愈合或偏移校准愈合,可以缩小胸廓出口并导致血管或神经受压愈合。不愈合的第一肋或锁骨骨折也常有大量的周边瘢痕组织或异位骨化。