上海市儿童医院

公立三甲儿童医院

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疾病: 先天性肠疾病
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先天性肠疾病科普知识 查看全部

肠重复畸形是有两套肠管吗?有一次在门诊出诊期间,一个家长抱着一个十个月的宝宝来就诊,她家宝宝在做彩超体检时,发现体内多了一部分肠子,当地医生告诉她说是娃娃得了一种病叫肠重复畸形。家长特地来我的门诊想弄明白是怎么一回事,是不是体内多了一部分肠子是好事情?实际情况是这样的吗?今天陈医生专门来说说小儿肠重复畸形这种病。肠重复畸形是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官,与其毗邻的小肠有相同的组织结构,其血液供应亦非常密切。是小儿常见的先天性畸形,可以发生在口腔到肛门的任何部位,以小肠多见,最常见于回肠。有的患儿伴有腹痛、呕吐、腹部包块等临床表现,还有部分小孩无任何症状,多在健康体检中发现。上图为肠重复畸形可能出现的部位。一、发病原因及发病机制肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同。小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应,但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜,20%~35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见,偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通,腔内积蓄黏膜分泌液,形成圆形或卵圆形囊肿。上图为肠镜检查发现的肠重复畸形,其中一端和肠管相通三、肠重复畸形的诊断当患儿有反复腹痛、便血、腹部包块或原因不明的肠梗阻时应考虑肠重复畸形。根据不同病变部位,联合多种检查手段,一般可以明确诊断。1、彩超检查:彩超可以判断肠重复畸形的部位、大小和性质,了解囊肿内有无分泌物充盈,以及囊肿和消化道的相互关系。上图为肠重复畸形的彩超检查,可见近回盲部有一囊性包块。2、CT检查:对于囊肿型肠重复畸形,CT表现有一定特征性:可见紧贴消化道的类圆形囊状低密度影,囊腔张力高,边缘清晰,边缘清晰,部分囊壁呈分层状,内层密度稍低,外层稍高,呈“晕轮征”;增强后囊壁均匀强化,“晕轮征”显示更加清楚。上图为肠重复畸形的CT平扫,可见一囊肿(红色箭头所指)3、同位素异位胃黏膜检查:约25%-30%肠重复畸形含有异位胃黏膜,同位素99mTcO-4腹部显像对异位胃黏膜的明确诊断有独到的优势,但阳性率相对较低。四、肠重复畸形的治疗针对肠重复畸形,外科手术是唯一能够根治的办法。如果不治疗的话,患儿可能会出现出血、腹痛及肠梗阻等情况,虽然肠重复畸形在小儿为良性疾病,但于成年期可发生癌变,所以一旦诊断明确,应尽早手术治疗。1、孤立的囊肿型畸形,可以完整的行畸形肠管的切除。2、若肠重复畸形的肠管与正常肠管粘连紧密,此时需要将正常肠管与畸形肠管一并切除,避免造成畸形肠管的残留反复发作。上图为手术切除的肠重复畸形。所以,肠重复畸形并不是有两套肠管,虽然多了一部分肠管,但并不是一件好事情,还是需要手术解决。最后,祝愿所有小朋友健康成长快乐多!
便血篇(1)--梅克尔憩室1.什么是梅克尔憩室?美克尔憩室又称先天性回肠末端憩室,由于卵黄管退化不全,其肠端未闭合,引起末段回肠的肠壁憩室样突起。是消化道较常见的先天性畸形,男性多于女性,美克尔憩室可以终生不发病,也可以出现炎症出血梗阻等症状,有时会肠道出血从而发生危险。本案例中患儿即以消化道大出血导致了重度贫血的症状。2.梅克尔憩室孩子为什么会便血?这个孩子诊断为梅克尔憩室,梅克尔憩室无特异性的临床表现,若憩室有胃粘膜或胰腺组织,异位的黏膜形成溃疡,可表现为无痛性便血,有时会出现消化道大出血。3.美克尔憩室还会有其他表现吗?美克尔憩室症状不一,如果憩室发生炎症会出现类似阑尾炎的症状,但是压痛点较高,且靠内侧。有的憩室索带会压迫或捆扎肠管,引发肠梗阻甚至肠坏死。还有以憩室为支点形成肠套叠的病例。4.什么检查能确诊梅克尔憩室?美克尔憩室无特异性的实验室检查和影像学检查方法,手术前明确诊断比较困难。有经验的B超专家常可看到肿胀的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99扫描诊断。扫描检查时,可见下腹部有持久不变的放射性浓集区,憩室出血的诊断阳性率达87%。5.得了梅克尔憩室该怎么治疗?美克尔憩室可以终生不发病,不发病的梅克尔憩室可不治疗;凡有临床症状的憩室病例都应手术治疗。6. 梅克尔憩室术后会复发吗?术后对孩子的生长发育有影响吗?梅克尔憩室是先天发育异常,手术切除异常肠管后不会复发。但如果切除不彻底,有残留的异位胃黏膜,也可能会复发。7.梅克尔憩室术后对生活有什么影响?手术切除多余肠管,术后对患儿影响不大,但短期内需要少食多餐、注意避免生冷油腻食物、避免剧烈活动。
胎儿肠管扩张!孩子还能要吗?两个月前的门诊来了一位孕妇就诊。 我是儿外科医生,面对的病人都是孩子,孕妇怎么会找我看病? 原来孕妇不是自己看病,而是来为自己肚子里的胎儿咨询。 她已经怀孕32周,22周时超声检查发现胎儿部分小肠有扩张,而且逐渐加重。这次复查胎儿小肠扩张进一步加重,直径已达22mm。 胎儿肠管扩张能是什么情况? 肠管是否扩张要根据检查时的妊娠时间来判断。正常胎儿在孕晚期小肠内径≤7mm,结肠内径≤20mm,当肠管内径超过正常范围时,提示肠管扩张。 胎儿肠管扩张可能是病理性的,也可能是生理性的。发现胎儿肠管扩张后,要定期进行超声检查。如肠管扩张持续加重,则肠管存在发育异常的可能。有文献认为如小肠扩张超过15mm,结肠扩张超过30mm,胎儿存在先天性消化道畸形的风险。如胎儿肠管扩张程度不严重,且没有进行性加重,则可能为粘稠胎粪阻塞引起的一过性扩张,孩子出生后,随着胎粪的排出肠管扩张自会好转,属于生理现象。 胎儿肠管严重扩张,最常见的情况是胎儿存在“先天性肠闭锁”,也就是说胎儿肠子不通,中间是断开的,闭锁近端被“憋”粗了,所以超声检查会显示局部肠管扩张。 这种孩子病情严重吗?治疗效果怎么样?有没有什么后遗症?还能要么?这是每一位这种胎儿的父母最想了解的。 回答这些问题之前我们还是先来了解一下肠闭锁。 肠闭锁是一种常见的先天性消化道畸形,发病率约1/5000,病因尚不十分明确,一般认为是由于胚胎期局部肠管因系膜血管受损导致缺血性坏死引发。 肠闭锁的孩子出生后无正常胎粪排出,有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样便。孩子逐渐出现腹胀呕吐,需要及时手术治疗才能存活。 手术方式是“肠吻合术”,也就是接通闭锁的肠管,恢复肠管的连续性和通畅性,让肠管内的食物能够顺畅的通过,这样孩子才可以正常的吃奶、排便。 前面说的这位孕妇,胎儿肠管扩张持续加重,孕32周小肠内径已达22mm,考虑胎儿存在“先天性肠闭锁”,所以建议她到我院住院分娩,以便孩子出生后能够及时治疗。家属听从了我的建议,孩子出生后即进行检查,明确其患有“先天性肠闭锁”,立即进行手术,术后孩子恢复良好,可以正常吃奶后痊愈出院。 孕期发现胎儿肠管扩张怎么办? 首先要定期复查彩超,动态观察肠管扩张有无加重。同时要测量有无羊水过多,存在肠闭锁的胎儿因不能正常吞咽羊水,部分会出现羊水增多。 随着产前检查的普及以及检查水平的提高,很多肠闭锁患儿在胎儿期即被诊断。这种孩子出生后不要喂奶,在腹胀、呕吐出现前,状态和正常孩子一样好,此时手术,可获得最佳的治疗效果。 先天性肠闭锁的手术成功率还是很高的,大多数病人能够获得满意的疗效。有这种病的胎儿不需要引产,孩子是可以要的,手术治愈后完全可以成为一个健康的孩子。