上海交通大学医学院附属瑞金医院

简称: 上海瑞金医院
公立三甲综合医院

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疾病: 颅咽管瘤
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出诊时间: 不限

颅咽管瘤科普知识 查看全部

颅咽管瘤和垂体瘤有什么不同?颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤,可见于各个年龄段,但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来,也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变,典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上,极少数可延伸入前、中、后颅窝,甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时,外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长,形成一个盲管,称为Rathke袋(Rathkepouch),该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道,称为颅咽管。正常情况下,大约在胚胎第7~8周时,正常蝶骨形成后,该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常,Rathke袋的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶,是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现,如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等),引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等,但两者又有不同之处。首先,颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时,70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病,多在20~50岁获得确诊。第二,因两者的起源不同,颅咽管瘤鞍上型好发,视神经、视交叉易受压,因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长,视力视野功能障碍出现稍晚。第三,因两者的生长部位略有差异,所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同,分为功能性和无功能性,功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现,如肢端肥大、库欣综合征等,出现尿崩者少见,而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下,出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外,因颅咽管瘤易向第三脑室生长,可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者,仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况,但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断,故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查,甚至头颅x线摄片,在大多数典型的情况下,可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜,并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片,往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”,而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化,MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别,较大的垂体瘤,在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”,穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长,常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见,如果有,也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗,采取不同的“个体化”的治疗方案,其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段,某些特殊情况下可以进行放射治疗,药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗,除催乳素瘤首选药物治疗外,而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤,以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤,但总体来讲,垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童,且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重,手术全切困难,手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高,儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者,术后需要更频繁地到医院复查,检测内分泌情况和内环境状态,根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之,颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤,但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点,还是治疗方法和总体预后方面,都有较大不同。?