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上海交通大学医学院附属新华医院

简称: 上海新华医院
公立三甲综合医院
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疾病： 胆汁淤积综合症
医院科室： 不限
开通的服务： 不限
医生职称： 不限
出诊时间： 不限

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胆淤宝宝求生记我叫晶晶（化名），出生在青海的一个藏族家庭，父亲是名退伍军人，母亲是一名普通职员，全家因为我的降生而沉浸在喜悦之中。然而，我是一名早产儿，生后因为不能进食住进了当地医院的新生儿病房，每天只能依靠输注牛奶状的营养液来维持生命。我每天透过暖箱，看着医生和护士阿姨忙碌的身影，我好期待快点好起来，去看看外面的世界，感受一下父母温暖的怀抱。经过天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐渐增加了，感觉离出院的日子越来越近了，我的内心抑制不住有些小激动。然而天有不测风云，我满月了，黄疸还没有消退，而且有逐渐加重的趋势，大便颜色也一天比一天浅了。医生告诉父亲，我可能得了一种很严重的疾病，名叫胆道闭锁，这种疾病在当地很罕见，而且手术后效果不理想，术后很快就要面临肝移植。爸爸听完这个消息，非常崩溃，但是他很快调整好了自己，并且决定无论到哪里，多少钱，都不会放弃我，都要为我坚持到底。爸爸通过网络搜索以及同朋友打听，终于了解到西安市儿童医院新生儿外科为西北地区规模最大的肝胆疾病诊治中心，近年来治疗胆道闭锁及胆汁淤积症患儿非常多，并且大部分患儿效果满意。父亲二话没说，带着我穿越了千里，来到了西安市儿童医院新生儿外科，只为能够让我得到最专业的治疗。住进西安市儿童医院新生儿外科病房后，我看到了这里有很多和我一样的黄疸宝宝，有等待手术的，也有手术结束的，他们大部分都是胆道闭锁宝宝。父亲看着他们手术后都排着绿油油或者黄灿灿的大便，并且与大部分病友父母沟通中得知，他们的孩子黄疸减轻了，皮肤颜色比术前白多了，父亲心里面的疑虑一下子就打消了，并且全力配合医生的诊治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，医生为我安排了腹腔镜胆道探查手术，并告知我的父母，手术第一步是行术中胆道造影，这个检查可以确诊我到底是胆汁淤积还是胆道闭锁，如果是胆汁淤积，腹腔镜就能完成，会留根管子在我的胆囊里，术后用盐水冲洗帮我促进胆汁排泄。如果是胆道闭锁，就要开刀做葛西手术。母亲抱着插着胃管的我悄悄抹着眼泪，一是心疼我这么小，就要遭受这么大痛苦。二是担心我万一确诊为胆道闭锁，那得多遭罪啊。但是，对于小小的我来说，手术就是我重生的希望，再苦再难我也会坚持下去。手术室的漂亮阿姨来接我了，到了手术室门口，母亲温柔的把我递给了她，眼中充满了不舍。我朝母亲笑了笑，是要告诉她我很坚强，手术也一定会很顺利。麻醉师给我推完麻醉药品后，我就甜甜的睡着了。医生在我肚脐和右侧腹壁各打了个小洞，肚脐的小洞进腹腔镜，然后把胆囊经过右侧腹壁的小洞提了出来，切开胆囊，置入管子后并固定好，经管子打了造影剂，放射科的伯伯帮我在术中拍了X线片。大约十来分钟，片子的结果就出来了。不幸中的万幸，我的造影片子提示胆汁淤积症，手术很快就结束了。当我被推出手术室的时候，我看见父亲和母亲脸上挂满喜悦的笑容，他们俩悬着的心终于放下了。术后的我还是很争气的，第二天就开始排墨绿色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后来大便就变成了金灿灿的黄金便。母亲天天盯着我看，感觉我的黄疸消退的很快，术后一周时间，我的总胆红素已经由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接胆红素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他们对我的恢复非常满意。不知不觉，我们来西安已经10天了，2020年5月28号这一天我终于可以出院了。父母高高兴兴的带着我离开古都西安，踏上了回青海的归途。我们非常感谢西安市儿童医院新生儿外科的医护人员，是他们用精湛的医术治愈了我，带给我了重生的机会。我更要感谢我的父母，是他们在绝境中对我不离不弃，千里求医，只为伴我健康长大。温馨提示1）足月儿生后2周或早产儿生后3周，黄疸不退，肝功提示：直接胆红素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便颜色浅。（重点关注：观察大便颜色时需停用茵栀黄、中成药或对大便染色的口服药物至少3天以上）2）腹部超声提示胆囊小，形态僵硬。如遇以上2种情况中任意一种，请尽快与我们联系，西安市儿童医院新生儿外科（肝胆疾病专科门诊），门诊时间：周一全天，地址：新生儿外科诊室。联系人：于医生，联系电话：02987692219。
苯巴比妥治疗婴儿及儿童胆汁淤积症复旦大学附属儿科医院肝病科，库尔班江·阿布都西库尔医生苯巴比妥最初是用于治疗癫痫或惊厥，但苯巴比妥也在国内外有几十年的历史用于治疗胆汁淤积症、高胆红素血症及胆汁淤积症引起的瘙痒。检查同位素肝胆显像（ECT）排查胆道闭锁之前也是建议口服3-5天的苯巴比妥增加胆汁流提高检查结果的准确性。苯巴比妥有肝酶诱导作用，通过诱导UDP-葡萄糖醛酸转移酶等溶酶体酶的作用，在小鼠中增加胆汁流，促进胆汁酸和胆红素排泄。针对猴子的研究中，苯巴比妥除了增加胆汁流，还可以增加胆汁酸的排泄。在人类肝内胆管缺失、良性复发性肝内胆汁淤积症、进行性家族性肝内胆汁淤积症、原发性胆汁性肝硬化，硬化性胆管炎及妊娠期胆汁淤积症等患者当中，苯巴比妥治疗后不仅可使胆汁酸下降，而且可以减轻瘙痒症状。也有研究表明，胆汁淤积症患者当中苯巴比妥治疗也可以降低胆红素及血脂。早在1980年，德国医生研究苯巴比妥治疗对难治性胆汁淤积症及健康儿童肝功能指标及胆汁酸谱影响。所有接受苯巴比妥治疗的儿童难治性胆汁淤积症明显好转，胆汁酸水平明显下降，皮肤瘙痒明显减轻。苯巴比妥治疗的患者胆汁酸葡萄糖醛酸化水平和羟基化水平明显升高，可能是因为苯巴比妥增加了胆汁流，促进了胆汁酸排泄，而且通过肝酶诱导促进胆汁酸羟基化、硫酸化及葡萄糖醛酸化改善了胆汁酸谱从而促进胆汁酸通过尿液和胆汁排除到体外。另一项研究表明苯巴比妥治疗肝内胆汁淤积症儿童后胆囊和粪便排泄的胆汁酸增加，葡萄糖醛酸化的胆汁酸水平明显升高，但羟化的胆汁酸水平没有升高。有研究观察4例肝内胆管缺失及1例胆道闭锁术后儿童苯巴比妥治疗后的疗效，皮肤瘙痒不仅有所好转，黄瘤数量及大小均有改善。总胆固醇和血脂平均下降50%，胆红素、转氨酶和碱性磷酸酶等指标没有明显升高。苯巴比妥降低血脂的机制尚不清楚，但考虑为通过促进胆汁酸代谢及排泄达到降血脂的效果，因为血脂是胆汁酸的原料。另一项研究纳入4例严重肝内胆汁淤积症儿童及4例阿拉杰里（Aalgille）综合征儿童，苯巴比妥治疗14天后皮肤瘙痒症状减轻，血清胆红素、胆汁酸及胆固醇等指标显著下降。谷丙转氨酶和谷草转氨酶没有上升，但碱性磷酸酶有所上升。胆汁里面排泄的总脂肪含量有所上升。Gent等长期随访2例家族性肝内胆汁淤积症兄弟，观察苯巴比妥治疗4年的疗效及安全性。治疗过程中瘙痒症状持续改善或缓解，胆红素水平下降，但胆汁酸水平下降幅度不大。治疗期间曾2次停药，停用苯巴比妥后症瘙痒状明显加重，胆红素水平反弹。苯巴比妥治疗没有明显影响患儿生长指标，也没有影响大剂量维生素D3的治疗效果。苯巴比妥治疗后患儿耐受性良好，没有发现明显嗜睡或中毒等副作用。治疗期间因间歇性感染出现瘙痒和胆红素短暂性反弹。Stiehl等先后研究4例患有慢性胆汁淤积症、先天性肝内胆管减少、胆道闭锁、肝内胆汁淤积症等疾病的婴幼儿，苯巴比妥治疗后黄疸及皮肤瘙痒明显好转，最短治疗5天，最长治疗三个月。血清胆汁酸水平和胆红素水平明显下降，瘙痒明显减轻或缓解，胆汁酸半衰期明显缩短，反映胆管排泄的相关指标明显增加。苯巴比妥治疗仅4-7天以后就可以看到瘙痒症状好转或缓解。苯巴比妥可以引起嗜睡，但神经系统副作用与用药剂量直接相关，所以建议用小剂量，需要大剂量时建议从小剂量逐渐加量避免副作用。苯巴比妥可能会引起呼吸抑制，有基础肺部疾病排痰困难或呼吸困难患者慎用或避免用大剂量的苯巴比妥。参考资料：1.??????PanditaA,GuptaV,GuptaG.NeonatalCholestasis:APandora'sBox.ClinMedInsightsPediatr.2018Dec?2.??????FeldmanAG,SokolRJ.Neonatalcholestasis:emergingmoleculardiagnosticsandpotentialnoveltherapeutics.NatRevGastroenterolHepatol.2019Jun;16(6):346-360.?3.??????CiesJJ,GiamalisJN.Treatmentofcholestaticpruritusinchildren.AmJHealthSystPharm.2007Jun1;64(11):1157-62.4.??????StiehlA,BeckerM,CzyganP,Fr?hlingW,KommerellB,RotthauweHW,SennM.Bileacidsandtheirsulphatedandglucuronidatedderivativesinbile,plasma,andurineofchildrenwithintrahepaticcholestasis:effectsofphenobarbitaltreatment.EurJClinInvest.1980Aug;10(4):307-16.?5.??????LinarelliLG,HengstenbergFH,DrashAL.Effectofphenobarbitalonhyperlipemiainpatientswithintrahepaticandextrahepaticcholestasis.JPediatr.1973Aug;83(2):291-8.6.??????BeckerM,vonBergmannK,RotthauweHW,LeissO.Effectsofphenobarbitalonbiliarylipidmetabolisminchildrenwithchronicintrahepaticcholestasis.EurJPediatr.1984Nov;143(1):41-4.?7.??????GhentCN,BloomerJR,HsiaYE.Efficacyandsafetyoflong-termphenobarbitaltherapyoffamilialcholestasis.JPediatr.1978Jul;93(1):127-32.?
婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识 -中华儿科杂志 2022 年10 月婴儿胆汁淤积症是指婴儿期尤其是3月龄内起病的以血直接胆红素升高为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。婴儿胆汁淤积症尤其胆道闭锁的早期诊断和及时正确处理能够显著改善预后，而延误诊断是导致儿童期肝移植或因肝