海军军医大学第一附属医院

简称: 上海长海医院
公立三甲综合医院

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疾病: 嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤科普知识 查看全部

嗜铬细胞瘤知多少?什么是嗜铬细胞瘤?嗜铬细胞瘤是一种较罕见肿瘤,通常发生在肾上腺内部或附近。肾上腺是位于双肾顶部的器官。嗜铬细胞瘤会过量生成“肾上腺素”,它属于“战斗或逃跑”反应调节激素。该激素过多可导致血压极高、心率快速、出汗和头痛等。一些人们将这些情况称为“发作”。嗜铬细胞瘤常发生于成人,但有时也发生于儿童,可以是遗传病。多发性内分泌腺肿瘤、vonHippel-Lindau病等罕见病患者更常见嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤危害更大。它产生的肾上腺素可损害心脏,甚至危及生命。有何症状?因人而异。成人和儿童可出现不同的症状。常见症状包括:●头痛–可轻可重,持续时间不一。●出汗●心跳快,或者感觉心跳很厉害或跳跃地搏动●高血压●震颤●面色苍白●呼吸急促、无力或两者皆有●恐惧或焦虑●腹部疼痛或肿胀,更常见于儿童。一些嗜铬细胞瘤患者没有任何症状,可能是在对其他问题进行CT或MRI等影像学检查时检出。影像学检查可以建立体内图像。有些患者是因为在操作或手术中,血压变得极高而检出。许多患者的血压很高,很危险。改变体位或其他原因均可引起血压波动。需接受检查吗?需要。医护人员会询问病情、查体,还会安排实验室检查,以测量激素水平,包括:●血液检查●尿液检测接受这些检查前,请告知医护人员用药情况,包括处方药和非处方药。检查前可能需要停药。一些药物会改变激素水平,导致检查结果不够准确。若血液或尿液检查提示嗜铬细胞瘤,医生会安排相关检查来找到它,包括:●肾上腺CT或MRI扫描●若CT和MRI未能检出,则进行其他影像学检查。如何治疗?治疗方法是手术切除病变。术前,医生会给予药物来控制血压和心率。这有助于预防术中严重问题。术前用药约10-14天,发作频繁者需4-6周。常用药物酚苄明,初始剂量每天10mg,分1-2次口服,据血压调整剂量,每2-3日递增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d),分3-4次口服。?或多沙唑嗪(可多华或其他)(2-16mg/d)。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入,以减少直立性低血压的发生,并有助扩容以下几点提示术前药物充分:血压稳定在120/80mmHg左右,心率<80-90次/分。无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象。体重呈增加趋势,血细胞比容<45%。轻度鼻塞,四肢末端发凉感消失或有温暖感,甲床红润等表明微循环灌注良好。糖代谢异常及其他高代谢症候群异常得到改善。嗜铬细胞瘤均有恶性潜能。所有的嗜铬细胞瘤均有恶性潜能,均可发生转移,病理较难预测转移的潜能。已知有几种因素会影响嗜铬细胞瘤的预后,其中儿茶酚胺分泌过多,组织学参数(如出现包膜浸润,血管浸润,非典型核分裂象和坏死等),SDHB突变,甲基化模式,不完全切除和存在转移灶等。发生转移的嗜铬细胞瘤的5年总体生存率低于60%,出现肝和肺转移至总体生存时间低于5年。手术大多能够治愈,但手术后,嗜铬细胞瘤可能复发、转移。治疗后,建议患者每年都应接受生化筛查。如果怀孕了该怎么办?此时医生可以给予药物来帮助控制症状。若孕龄不足24周,可手术切除该肿瘤。胎儿发育至足以体外存活时,可实施剖宫产,即通过手术取出胎儿,同时切除嗜铬细胞瘤。此时剖宫产比经阴道分娩更为安全。可能增加儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素测量水平的药物:三环类抗抑郁药左旋多巴含有肾上腺素能受体激动剂的药物(如:减充血剂)苯丙胺类丁螺环酮和大多数精神活性剂丙氯拉嗪利血平停用可乐定和其他药物乙醇