海军军医大学第二附属医院

简称: 上海长征医院
公立三甲综合医院

推荐专家

疾病: 尤文肉瘤
医院科室: 不限
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限

尤文肉瘤科普知识 查看全部

不同年龄尤文氏肉瘤原发部位和转移特点不同在儿童青少年中,有一种常见的恶性肿瘤,叫尤文氏肉瘤。?由于最早于1921年由JamesEwing医生描述,因此以他的名字命名为Ewing’sSarcoma,即尤文氏肉瘤。?什么是尤文氏肉瘤??尤文氏肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,通常出现在骨骼或软组织中。主要发生于儿童和青少年,诊断时的中位年龄为15岁。但也可见于成年人。?发病部位:?尤文氏肉瘤最常见于长骨,如股骨、胫骨和肱骨。然而,它也可以发生在骨盆、肋骨和脊柱等其他骨骼。在某些情况下,这种肉瘤还可能发生在身体的软组织中。?症状:?病人可能会有持续的疼痛、肿块、红肿或骨折。当肿瘤影响到其他部位,如肺或其他器官,症状可能会随之变化。?病因:?尤文氏肉瘤发生的确切原因尚不明确,但它与染色体的某些变化有关。尽管如此,目前并没有证据表明它是遗传性的。?诊断:?尤文氏肉瘤的诊断通常基于影像学检查(如X光、MRI、CT或PET/CT扫描)和组织活检。确诊依靠活检取得的病理检查,部分病人须做分子检查协助诊断。?治疗:?治疗方法通常取决于肿瘤的大小、位置和分期。常见的治疗方法包括化疗、放射疗法和手术。?由于诊断时即可能存在微小的转移病灶,建议诊断后先化疗4~6个疗程,然后做手术和/或放疗等局部治疗,然后再完成余下的化疗。?预后:?早期发现和治疗是提高生存率的关键。五年生存率因患者的年龄、肿瘤大小、位置和其他因素而异。?肿瘤局限、无远处转移的病人治愈率约70~80%,有远处转移则预后较差,治愈率约30%。?问题是本病容易发生远处转移,诊断时约25%的患者已发生影像学可见的肺、骨、骨髓或联合转移。?目前,肿瘤大小、早期治疗反应、有无转移等等已成为分层治疗的重要参考依据。?然而,不同年龄患者的尤文氏肉瘤原发部位和转移特点不同。?最近,德国HospitalEssen大学的UtaDirksen教授团队的研究重点分析了尤文氏肉瘤患者年龄与其他临床特征的关联。?不同年龄患者特征?德国GPOH-CESS协作组收治的骨尤文氏肉瘤共2635例纳入研究。?0~9岁患者的临床特征与其他年龄段差别很大。?0~9岁患者男女比例相似,而其他年龄段患者以男性为主。?与15~19岁的青少年相比,0~9岁的儿童诊断时较少转移,发生率分别为32.3%和23.8%。?与10~19岁的青少年相比,0~9岁的年轻患者出现体积大于200mL的肿瘤的机会较少,发生率分别为48%和27.1%。?0~9岁儿童中,骨盆的尤文氏肉瘤发生率明显小于其他年龄组,发生率分别为18.1%和33.3%。发生于躯干的肿瘤也明显少于其他年龄的患者。?对预后潜在影响?原发于躯干包括骨盆等中轴位置的尤文氏肉瘤通常肿瘤较大,容易转移,而且不易早期诊断,对治疗反应不佳,预后较差。?与其他多数实体瘤一样,诊断时发生转移的尤文氏肉瘤预后也很差。?这个研究显示肿瘤原发部位和转移的发生与患者年龄明显相关。小于9岁的患者具有较多的预后良好因素,生存率会高于年长患儿。?造成这种差异的分子机制尚不清楚。但由于年龄与临床特征的关联客观存在,因此在尤文氏肉瘤的危险分层中应予以考虑。?此研究为更精准的危险分层、指导治疗、估计预后提供了很重要的依据。