四川省医学科学院·四川省人民医院

简称: 四川省人民医院
公立三甲综合医院

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疾病: 原发性醛固酮增多症
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原发性醛固酮增多症科普知识 查看全部

青年高血压,警惕原发性醛固酮增多症1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质(增生、腺瘤、或癌肿)自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤,尽可能切除;如为增生,可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常,并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤,通常为单侧腺瘤,肾上腺癌或增生(罕见)。儿童极少发生腺瘤,但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。?肾上腺增生多见于老年男性,两侧肾上腺均可累及,但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症(其中其他盐皮质激素升高)和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松-?可抑制的醛固酮增多症。??即使血清钾水平正常,分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症,严重时出现低钾性碱中毒,导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压,水肿不常见,极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、?低血钾,应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性(PRA)。理想状态下,在进行这些检查之前4~6周,患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物(如,噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂)。测定PRA时,一般在上午取血,患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL(>0.42nmol/L),PRA水平降低,血浆醛固酮(ng/dL)和PRA(ng/mL/h)之比>20。同时应积极化验电解质,血醛固酮,血浆肾素活性(PRA),做肾上腺影像学检查,甚至双侧肾上腺静脉插管(测定皮质醇和醛固酮水平),鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1)手术切除腺瘤?如果是肾上腺腺瘤,可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后,术后所有患者的血钾恢复正常,血压下降,50-70%的患者在不需要?降压治疗的情况下血压完全正常化。?如果为肾上腺增生,70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压,因此一般不主张手术。2)药物治疗对于无手术指征的患者,可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌,起始剂量为50-100mg口服,每日1次,在1个月内减至维持量,一般为100mg左右,每日1次;阿米洛利5~10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg,口服,一次/天到200mg,口服,2次/天,因为它不同于螺内酯,它不会阻止雄激素受体导致?男性乳房发育和性功能障碍);除非低剂量螺内酯有效,否则它是男性长期治疗的首选药物。?原发性醛固酮增多症患者中,约半数需加用?抗高血压药物治疗。治疗经验:原发性醛固酮增多症并非罕见疾病,在青年高血压患者中为常见疾病,尤其是青年时期出现高血压,非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用,曾经出现一过性低钾血症的高血压患者,应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显,甚至发生脑出血,急性心肌梗死,心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症,应及时心血管内科或内分泌科诊治。??