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安徽医科大学第一附属医院

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疾病： 间质性肺疾病
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三期论治间质性肺病“频繁干咳、气短的人，要警惕弥漫性间质性肺病（简称“间质性肺病”），这是一种非常复杂难治的罕见病。”在接受《生命时报》记者采访时，北京市优秀名中医，首都医科大学附属北京中医医院首席专家、呼吸科主任王玉光教授反复强调这句话。间质性肺病以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，主要表现为呼吸困难、运动耐量下降、顽固性干咳，终末期可出现呼吸衰竭。这类疾病有弥漫性肺部影像学异常和肺功能变化，但临床表现无特异性，再加上涉及病种多，具有复杂性、反复性和难治性特点。“临床上常面临诊断困难、治疗手段和药物少等问题。”王玉光表示，中医药的整体观念及个体化辨证论治对缓解间质性肺病症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量具有一定效果。间质性肺病涉及200多种疾病，其中，特发性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺病是常见的3种类型，占发病总数的80%以上。流行病学数据显示，全球间质性肺病的总患病率约为6.3/10万~76/10万。特发性肺间质纤维化好发于中老年男性，预后极差，中位生存期仅2~3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。与特发性肺间质纤维化相反，超过50%的特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺病发生在中老年女性中。“我国缺乏对间质性肺病的流行病学调查数据，但从门诊来看，患者规模不小。”王玉光估计。目前，间质性肺病发病机制不完全清楚，可能的致病因素包括环境、药物和疾病等。例如，尘肺、大棚肺与环境因素有关；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯哒嗪等药物可能引起间质性肺病；系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与间质性肺病发生有关，我国2/3的间质性肺病患者合并风湿病。我国《第一批罕见病目录》纳入了121种罕见病，包括11种与呼吸系统密切相关的疾病，其中间质性肺病就占了2/3。很多医生对间质性肺病缺乏足够认识，加剧了患者得到及时诊治的难度。“发病机制不清、医生认知率低、不同地区医疗水平参差不齐，使得间质性肺病很容易被漏诊误诊。”王玉光表示，治疗间质性肺病，必须先解决诊断难的问题。联合影像学、病理学等多学科诊断是确诊间质性肺病的金标准。从2018年起，王玉光根据间质性肺病患者频繁咳嗽、活动后低氧等特点，牵头组建中西医结合多学科的诊疗模式，成功将间质性肺病首诊诊断成功率提高到70%~80%。??经过十几年的探索，王玉光对间质性肺病的病因病机、证候特点有了深入认识，并形成了中西医结合的诊疗特色。他表示，间质性肺病归属于中医学“肺痹”“肺痿”“喘证”“咳嗽”等范畴，应依据起病特点、临床表现、病程演变和预后，参照肺痹、肺痿、喘脱三类疾病进行论治。1??肺痹：肺气痹阻不通。邪气内舍是肺痹的关键病因。中医认为，这一阶段以外感六淫（风、寒、暑、湿、燥、火）邪气为主，还与七情（喜、怒、忧、思、悲、恐、惊）、饮食失节等有关。肺痹以咳嗽、胸部闷胀、喘息气促、进行性呼吸困难为主要表现，胸部影像学常以“炎症”（磨玻璃影、实变影、小叶间隔增厚等）为主。这是间质性肺病的第一阶段，也是肺功能可逆阶段。王玉光发现，对于结节病、机化性肺炎等“肺痹”，中医治疗能阻断疾病进展，实现治愈。治疗以祛邪开痹、通达气机为主，恢复其宣发肃降功能。依据不同实邪选方不同，如湿热之邪痹阻者，可用桑杏苡甘汤配防己地黄汤加减治疗；风寒湿之邪痹阻者，可用桂枝芍药知母汤加减治疗；寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。如果肺痹失治误治，可导致肺叶痿弱不用，发展为肺痿。2??肺痿：肺叶痿弱失用。久病劳伤，导致津亡气竭，萎而不荣，肺失其用，发为肺痿。肺痿以虚证为主，病位以肺肾为主，可见肺气虚、肺阴虚、肾阴虚、肾阳虚、肾精亏虚等，且多夹杂出现。这一阶段的患者起病隐匿，多以呼吸困难、咳嗽起病，病情持续进展，且对冷、热、异味等刺激敏感度高，一般的镇咳药物对此病无效。影像学检查结果以纤维化样改变（蜂窝、牵拉支气管扩张、网格，伴或不伴磨玻璃影）为主。王玉光治疗肺痿，以补益为主，从气血阴阳进行调补。他常依据不同证候，选用贞元饮、阳和汤、济生肾气丸、十味地黄丸、定喘神奇丹等，可延缓病情进展，预防急性加重。王玉光提醒，多数肺痿难痊愈，肺功能很难逆转，部分危重病例可出现喘脱。3??喘脱：呼吸功能衰竭。喘脱的主要病机为真元耗损，精伤气脱，可表现为呼吸浅促、精神萎靡、面色无华、大汗淋漓等。此类患者多为间质性肺病终末期，肺纤维化范围大，肺功能损伤严重，病情危急，预后极差，病死率高。治疗应以补肾、纳气、填精、固脱为主，可辨证选用大补元煎、薯蓣（音yù）纳气汤、参赭镇气汤、来复汤等。临床实践显示，经中药汤剂治疗，患者咳喘症状明显减轻。对于大部分间质性肺病患者来说，早发现、及时到具备多学科会诊条件的医院就诊是关键。针对间质性肺病炎症阶段，积极用中西医药物干预，可截断并逆转病情；对于以纤维化为主的间质性肺病，尽早采取抗纤维化治疗，也可延缓病情进展；八段锦、太极拳等传统功法对患者咳嗽、咯痰、呼吸困难有很好的康复作用。
新冠后肺间质改变，和间质性肺病的间质性改变，在影像上有区别吗
间质性肺疾病如何评估间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。一、病程、临床表现、接触史及体征在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sj?gren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。二、实验室检验实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。三、影像学检查胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。四、支气管镜检查支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。五、组织学检查组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchiallungcryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。六、功能学评估功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forcedvitalcapacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusingcapacityofthelungforcarbonmonoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6min步行试验是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。