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疾病:
胆道先天性畸形
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陆文君
医师
哈医大二院 小儿外科
胆道先天性畸形 1票
擅长:小儿泌尿外科(包茎,隐睾,鞘膜积液,疝气,尿道下裂,肾盂积水等),小儿普外疾病(肠套叠,阑尾炎,胆总管囊肿,肠旋转不良,肠梗阻等)
专业方向:
小儿外科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
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疾病病友推荐度
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先天性胆道扩张症
先天性胆道扩张症是一种以胆管扩张和胰管_胆管汇合异常为特征的先天性疾病。但胆管扩张的程度有不同,而且胰管-胆管汇合形态亦无定式,以致此病有多种分类的方法。 共同通路的形态可分为扩张型,不扩张型和复杂型。 共同通路为何有粗细之分呢?除了不能排除因胰管结石或蛋白栓等因素引起的继发性改变之外,可认为扩张型共同通路是在胚胎发育的过程中有胆管和胰管相互融合,经胆管和胰管两方面因素共同作用而形成的 而不扩张型共同通路则只由胰管构成。
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儿童肝移植的常见适应症——先天性胆道闭锁
CBA是儿童肝脏移植最常见适应证,约占儿童肝脏移植的50 % ,在一些较大的儿童肝移植中心,更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明确,一般认为与宫内病毒感染,肝内小胆管炎症继发梗阻及
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先天性胆道闭锁的病因
胆道闭锁是指妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,胆汁不能向肠道排泄的1种疾病。亚洲人的发病率高于欧美白人。多数患儿出生后1周内大便为黄色,2周后才渐渐变白,说明胆道闭锁发生在胎儿胆汁分泌之后;另外,在死胎及早产儿未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持先天性畸形学说。根据目前的研究,胆道闭锁的发生有几种学说:(1)某些基因的先天性异常,如MDR3、Inversin基因突变,引起胚胎期胆道的管道化过程停止发生胆道闭锁。(2)病毒感染学说,这是目前研究最多,也是普遍认为胆道闭锁的主要原因之一。(3)炎症和免疫调控失调学说,可继发于病毒感染。
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