天津医科大学第二医院

公立三甲综合医院

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疾病: 原发性醛固酮增多症
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牛德福

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原发性醛固酮增多症科普知识 查看全部

原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism,PA)的诊断??注意:仅9-37%的PA患者有低钾血症。可致心血管和肾脏损害,应及时诊断和治疗。?哪些患者需要筛查PA?血压持续>150/100mmHg(新增的筛查指征);应用3种降压药物(含利尿剂)血压>140/90mmHg;应用≥4种降压药物血压才能控制在140/90mmHg以下;高血压伴低血钾(包括自发性和利尿剂导致的低血钾);高血压伴肾上腺意外瘤;高血压伴睡眠呼吸暂停;高血压伴早发高血压家族史或早发脑血管意外(<40岁);PA患者一级亲属血压升高者。?PA筛查试验:ARR1、准备:1)纠正低钾血症,目标水平4.0mmol/L;2)不限制患者钠摄入;3)明显影响ARR的药物停4周(利尿剂,甘草);4)如果ARR结果不明确,且血压可通过影响小的药物控制,其他可能影响ARR的药物停2周(beta阻断剂,可乐定,DHP-CCB);5)影响小的降压药:维拉帕米缓释片,肼苯达嗪,alpha阻断剂。2、采血:1)上午采血,患者起床(坐、站或走)至少2小时,然后坐5-15分钟;2)采血顺畅,避免溶血;3)样本在室温下送检。3、影响结果判读的因素1)年龄:>65岁肾素降低,从而ARR增大;2)采血时间,饮食,姿势;3)药物;4)采血方法,包括采血不畅;5)血钾水平;6)肌酐水平(肾衰可导致假阳性)。?PA确诊试验:4种ARR阳性应行确证试验。若存在自发性低钾血症,血浆肾素低于检测水平,且血浆醛固酮浓度>20ng/dL(550pmol/L),不需要行确证试验。?口服钠负荷试验检查方法:摄入钠>6g/d3天,用24小时尿证实;摄入缓释氯化钾维持血钾在正常范围;24小时尿醛固酮从第3天晨收集至第4天晨。结果判读:若无肾病,若24小时尿醛固酮<10ug/24h(28nmol/d)PA可能小;若存在肾病,PA可与低尿醛固酮水平并存。尿醛固酮排泄升高,PA高度可能。MayoClinic标准:>12ug/24h(33nmol/d);ClevelandClinic标准:>14ug/24h(39nmol/d)。注意事项:如果患者有严重的未控制的高血压、肾功能不全、心律失常或低钾血症,则不应进行该检查。?盐水输注试验(SIT)检查方法:上午8-9:30开始,0.9%盐水2L输注4小时,输注前至少1小时及输注过程中患者保持半卧位。0及4小时采血检查肾素、醛固酮、皮质醇和血钾,检查过程中监测血压和心率。有研究输注前至少30分钟及输注过程中患者保持坐位,诊断敏感性更高。结果判读:输注后血浆醛固酮水平<5ng/dL(140pmol/L),PA可能性小;>10ng/dL(280nmol/L),PA高度可能。其间临界,以6.8ng/dL(190pmol/L)分界敏感性和特异性最佳。坐位SIT,输注后血浆醛固酮>6ng/dL(170pmol/L)确诊PA,前提是血浆皮质醇浓度低于基线值(以排除ACTH作用的干扰)。注意事项:如果患者有严重的未控制的高血压、肾功能不全、心律失常或低钾血症,则不应进行该检查。?氟氢可的松抑制试验(FST)?卡托普利激发试验检查方法:患者坐位或立位至少1小时后口服25-50mg卡托普利。0,1,2小时采血检查血浆肾素活性,血浆醛固酮和皮质醇,检查期间患者保持坐位。结果判读:正常情况下血浆醛固酮受卡托普利抑制(>30%)。PA患者醛固酮仍然升高,血浆肾素活性仍然受抑制。醛固酮分泌瘤和特发性肾上腺增生可能有差异,后者醛固酮水平可能有一定程度降低。注意事项:有报道该法假阴性结果多。?PA分型:肾上腺CT肾上腺外观正常单侧大肾上腺瘤(>1cm)轻度单侧肾上腺增厚双侧大肾上腺瘤或微肾上腺瘤醛固酮分泌瘤:可表现为小的低密度结节(直径常<2cm)特发性肾上腺增生:CT可正常,也可见结节醛固酮分泌肾上腺癌:直径几乎总是>4cm,偶较小大的良性表现单侧占位可能位醛固酮分泌腺瘤或皮质醇分泌腺瘤肾上腺CT的局限性:小的肾上腺分泌腺瘤可能被误诊为特发性肾上腺增生。明显的肾上腺微腺瘤可能实际上是增生或无功能结节。无功能的单侧肾上腺大腺瘤并不少见,特别是>35岁的患者,CT无法与肾上腺分泌腺瘤区分。单侧肾上腺增生CT可能正常。?肾上腺静脉取血(AVS):手术治疗可行且患者有手术意愿者,应行AVS明确单侧还是双侧肾上腺疾病。<35岁,自发性低钾血症,且肾上腺CT表现为单侧肾上腺病变影像学特点符合皮质腺瘤者,可不行AVS直接单侧肾上腺切除。?基因检测:发病年龄<20岁,以及有PA或<40岁卒中家族史,建议行FH-1(GRA)的基因检测(家族性高醛固酮血症1型/糖皮质激素有效型高醛固酮血症)。对于很年轻的PA患者,建议检测导致FH-III的KCNJ5胚系突变。?参考文献:TheManagementofPrimaryAldosteronism:CaseDetection,Diagnosis,andTreatment:AnEndocrineSocietyClinicalPracticeGuideline.JClinEndocrinolMetab2016,101(5):1889-1916.?MulateroP,etal.Comparisonofconfirmatorytestsforthediagnosisofprimaryaldosteronism.JClinEndocrinolMetab2006;91:2618-23.??SIT方案?原理:醛固酮分泌失控,在过度盐和水负荷后分泌不被抑制。?准备:降压药物改用不影响肾素-血管紧张素-醛固酮轴的药物。低钾血症可能导致醛固酮假性减低,筛查前必须纠正低钾血症。?需要:1、2L0.9%盐水2、输液泵3、4份血浆肾素和醛固酮采血管?方法:1、签署知情同意书。2、08:00至09:30进行。3、肘前留置套管针以输注盐水。4、对侧手臂采血。5、整个试验过程中患者取半卧位。6、检查并记录血压。7、采血检查K,醛固酮和肾素-立刻送检。8、应用输液泵输注0.9%盐水,速度500mL/h,总量2L。注意观察穿刺部位。9、输注完成后立刻采血检查醛固酮、肾素(卧位)。10、醛固酮和肾素标本立刻送检。注意:标本不能放置在冰上。?结果判读:输注后血浆醛固酮水平<5ng/dL(140pmol/L),PA可能性小;>10ng/dL(280nmol/L),PA高度可能。其间临界,以6.8ng/dL(190pmol/L)分界敏感性和特异性最佳。坐位SIT,输注后血浆醛固酮>6ng/dL(170pmol/L)确诊PA,前提是血浆皮质醇浓度低于基线值(以排除ACTH作用的干扰)。?敏感性和特异性:与氟氢可的松抑制试验相比,盐水输注试验诊断效力相当,后者更简便、廉价,并可能更安全。??影响因素:药物生理效应防止干扰需要的时间ACE抑制剂增加PRA,降低醛固酮2周Beta阻断剂降低PRA作用大于醛固酮2周CCB降低醛固酮,刺激肾素产生2周利尿剂增加PRA和醛固酮2周低钾血症抑制醛固酮分泌?NSAIDs潴钠,降低PRA,对于醛固酮?2周雌二醇增加肾素底物6周螺内酯增加PRA,对醛固酮作用不一定6周?
青年高血压,警惕原发性醛固酮增多症1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质(增生、腺瘤、或癌肿)自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤,尽可能切除;如为增生,可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常,并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤,通常为单侧腺瘤,肾上腺癌或增生(罕见)。儿童极少发生腺瘤,但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。?肾上腺增生多见于老年男性,两侧肾上腺均可累及,但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症(其中其他盐皮质激素升高)和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松-?可抑制的醛固酮增多症。??即使血清钾水平正常,分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症,严重时出现低钾性碱中毒,导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压,水肿不常见,极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、?低血钾,应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性(PRA)。理想状态下,在进行这些检查之前4~6周,患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物(如,噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂)。测定PRA时,一般在上午取血,患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL(>0.42nmol/L),PRA水平降低,血浆醛固酮(ng/dL)和PRA(ng/mL/h)之比>20。同时应积极化验电解质,血醛固酮,血浆肾素活性(PRA),做肾上腺影像学检查,甚至双侧肾上腺静脉插管(测定皮质醇和醛固酮水平),鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1)手术切除腺瘤?如果是肾上腺腺瘤,可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后,术后所有患者的血钾恢复正常,血压下降,50-70%的患者在不需要?降压治疗的情况下血压完全正常化。?如果为肾上腺增生,70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压,因此一般不主张手术。2)药物治疗对于无手术指征的患者,可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌,起始剂量为50-100mg口服,每日1次,在1个月内减至维持量,一般为100mg左右,每日1次;阿米洛利5~10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg,口服,一次/天到200mg,口服,2次/天,因为它不同于螺内酯,它不会阻止雄激素受体导致?男性乳房发育和性功能障碍);除非低剂量螺内酯有效,否则它是男性长期治疗的首选药物。?原发性醛固酮增多症患者中,约半数需加用?抗高血压药物治疗。治疗经验:原发性醛固酮增多症并非罕见疾病,在青年高血压患者中为常见疾病,尤其是青年时期出现高血压,非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用,曾经出现一过性低钾血症的高血压患者,应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显,甚至发生脑出血,急性心肌梗死,心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症,应及时心血管内科或内分泌科诊治。??