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北京协和医院 荆志成

3岁半右肺动脉...

标题: 复杂型先心病 3岁半右肺动脉缺如,动脉导管未闭,肺高压...

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2011.12.24
网上咨询 (义诊)
疾病: 复杂型先心病
内容: 病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):

今年九月出现运动后晕厥2-3分钟后自动缓解,从出生到今年九月份才出现情况,以前一直没有。



曾经治疗情况和效果:

在乌鲁木齐新疆医科大学第一附属医院,做心电彩超、CTA、右心导管检查。医院结论是先天心脏病,右肺动脉缺如,降主动脉狭窄,动脉导管未闭,肺高压重度增高,心功能I级,无手术条件。


想得到怎样的帮助:

在做心血管照影时我们看到肺的动脉只有左边有完整的血管,右边什么也没有,听大夫说孩子现在的右肺是靠支气血管供应血,这样在你们哪里能做手术吗,而且现在是重度肺高压。我们这的大夫说没有做手术的指针,孩子的心脏没有严重到需要做手术的地方,在这几次检查中孩子太受罪了,想请贵医院给我们做个分析,看看孩子还能否手术,孩子现在只要稍微运动,鼻梁和嘴上方特别是人中部位是青色的,现在感觉一天不如一天了。现在自从检查出孩子有病,我每天晚上都在网上查找相关资料,哪怕有一丝希望我也不愿放弃。因家庭也不富裕,能不能我先把资料用快递发给您,如果您看了,有希望手术,我们再过来,谢谢大夫了。急盼!
2011.12.25患者

荆大夫这是我女儿的片子,麻烦你给看一下,有没有手术的可能。要是有大概多少钱,现在小孩子口水特别多,已经3-4个月没有发育了,走两步就特别喘,蹲下。像她这样如果药物维持能否和正常儿童一样。

病历资料仅医生及患者本人登录后可见
2011.12.27
#

目前手术很困难,需要试着治疗肺动脉高压,降低肺循环阻力,如果效果好,再考虑行外科手术。

郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
2011.12.27患者

荆大夫右心导管检查是右心室测压:107/-7(45),肺动脉测压:103/22(57),这是重度吗? 要是这样我们应该怎么用药呢,吃药后她是否可以延长生命,和其他正常儿童一样可以过几年快乐的时光,如果不用药以您多年的经验大概能生存多久?你们那里是否有临床试验用药,像我女儿这样能申请吗

2011.12.27患者

要是这样我们应该怎么用药呢,吃药后她是否可以延长生命,和其他正常儿童一样可以过几年快乐的时光,如果不用药以您多年的经验大概能生存多久?你们那里是否有临床试验用药,像我女儿这样能申请吗

2011.12.27患者

大夫您好这是我女儿的检查心超:心房正位,心室右袢,右房、右室腔扩大,右室前壁肥厚达0.7CM。三尖瓣口检出收缩期反流,CW最大反流压差为90mmHg,据此估测肺动脉收缩压为100mmHg。肺动脉及其分支增宽,CDF1于肺动脉瓣下检出轻度反流。左室壁及室间隔未见肥厚,室壁厚率正常,室间隔向左室推压变直,静息状态下未见节段性运动异常。
CDF1于房水平检出右向左分流,分流束宽约0.3CM。室间隔回声连续无中断,未见室水平分流,CDF1检出连续性左向右分流,CW测测收缩期分流压差为39mmHg。心包回声正常,心包腔未见液性暗区。
诊断结果:先心病,主动脉弓离断,卵圆孔未闭,建议CTA检查。
CTA检查:心影增大,以右室、右房增大为著,室室发出肺动脉,肺动脉主干明显增宽,最大径约为25.5mm,肺动脉主干与主动脉弓异常相通,见一宽约2.9mm的通道,右肺动脉缺如,右肺上静脉粗大,左脉动脉无明显增宽,径约11mm,主动脉由左室室发出后走形未异常,主动脉弓连续,未见中断,位置亦未见异常,降主动脉略窄,膈肌水平降主动脉宽约6.2mm,室间隔连续,房间隔日不连续,见一宽约10.4mm的缺损,左右心房间可见异常分流,双肺动脉静脉及上下腔静脉回流未见异常。印象:先心病,肺动脉主干与主动脉相通,右肺动脉先天缺如,继发性右房、右室增大,房间隔缺损,降主动脉狭窄。
右心导管:右心室测压:107/-7(45),肺动脉测压:103/22(57),降主动脉于锁骨下动脉开口可见狭窄。术后诊断:先心病,动脉导管未闭,降主动脉狭窄,右肺动脉先天缺如 心功能1级。
胸片检查:双侧胸廓对称,双肺纹理增粗,增多,心影形态欠自然,双侧肋膈角锐利。
印象:两肺血增多,心影形态欠自然。
心电图分析报告:数据质量较差,窦性心动过速,右心房扩大,右心室肥厚,侧壁心肌梗死,年龄不确定,显著的ST段异常,多为间隔心内膜下心肌损伤。异常:ECG
血液检查:
项目 结果
FO2(1) 21
血气值
PH 7.462
PCO2 27.7
PO2 109
血氧值
CtHb 15
so298.7
fo2hb 97
fhhb 1.3
代谢物值:
CGIU:6.6
CLAC:3.2
血氧状态
cto2,c 20.5
p50,c 24.22
po2(A/a),e ....
po2(a/A),e 101.7
po2/fo2,c 519.05
R1,e -2.
项目 结果
FO2(1) 21
血气值
PH 7.374
PCO2 38.9
PO2 51.5
血氧值
CtHb 14.3
cso2 82
fo2hb 80.6
fhhb 17.7
代谢物值:
CGIU:6.6
CLAC:3.2
血氧状态
cto2,c 16.2
p50,c 30.02
po2(A/a),e 42.4
po2(a/A),e 54.8
po2/fo2,c 245.24
R1,e 82
二氧化碳结合力:19.32
肌酐:34.7,
a1-球蛋白4.3
白细胞:11.8
中性粒细胞:44.4
淋巴细胞:46.1
淋巴细胞计数:5.44
红细胞计数:5.38
血红蛋白:157
红细胞压积:0.47
尿液:
比重:1.031
尿蛋白:弱阳性
血液检查太多这是其中划线高出或降低的我把它记录下来了。
请帮忙看看这个是肺动脉是原发的还是继发的,怎么治,是到你那里治疗,还是你给我说一下吃什么药。

2011.12.28
#
你的孩子考虑诊断为先天性心脏病 动脉导管未闭 降主动脉狭窄 右肺动脉缺如 肺动脉高压,可以通过药物治疗延长生命,改善生活质量,如波生坦、西地那非等,如果不治疗,预后极差,最好能来我中心治疗,目前暂时没有针对儿童的免费临床试验。
郑重提示:线上咨询不能代替面诊,医生建议仅供参考!
2011.12.28患者

大夫您好,请问有没有相对便宜一点的药,能告诉我怎么吃吗,3岁,14公斤,这们这没有治疗肺动脉高压的科室。

2011.12.29
#

西地那非是相对便宜的药了,1mg/kg/次,3次/日。


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