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椎管内肿瘤的治疗

董月青 副主任医师 好大夫工作室 神经外科
2009-06-28 7297人已读
董月青 副主任医师
好大夫工作室

椎 管 内 肿 瘤

   原发或继发于椎管内的各种肿瘤统称为椎管内肿瘤,又可称脊髓肿瘤,是造成脊髓压迫症的常见原因之一。原发于椎管内的肿瘤,可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织,按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤常见。髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性,如转移瘤和淋巴细胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤血管瘤骨瘤软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。 好大夫工作室神经外科董月青

  【临床表现】
  椎管内肿瘤造成的症状主要是由脊髓压迫所致,主要包括以也几方面。
  1、疼痛  大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊膜引起,常为首发和定位表现。疼痛为自发性,用力时常剧烈,并沿神经根分布区呈放射性扩散,在躯干为横行条带状分布,在四肢表现为由近端向远端放射;初期为阵发性,可有夜间加重或平卧痛;可因咳嗽、喷嚏或用力大便等加重;可伴有脊柱自发性疼痛、叩痛和压痛。

  2、感觉障碍 如麻木感、蚁走感、灼热感、束带感等,也可出现感觉过敏,当感觉纤维被破坏后常表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临界面称为感觉平面,是判断脊髓损害水平的重要依据之一。

  3、运动障碍  主要表现为病变水平以下肢体的力量减弱,动作不准确,站立不稳,可伴有或不伴有肌肉萎缩。 主要是由于肿瘤压迫脊髓和运动神经根所致。

  4、大小便功能障碍  多见于髓内病变,如室管膜瘤、星形细胞瘤,以及马尾肿瘤。依病变水平可表现为排便困难,小便潴留,大便困难;或表现为大小便失禁。

  【常用检查】

  磁共振成像(MRI) MRI有平扫和强化两种方法,可清晰地显示脊柱和脊髓全貌了解病灶和周围结构改变,脊髓有无变性等,可作为首选检查。

  CT、脊髓造影 CT也有平扫和强化,但脊髓造影加CT(CTM)更有意义,即行腰椎穿刺注药后行X线平片和CT检查。CTM和脊髓造影属有创伤性检查,在病灶的定位和显示骨性改变如骨刺增生、椎管狭窄等方面优于MRI。

  【常见肿瘤类型】

1、髓外硬膜下肿瘤
   神经鞘瘤  属于良性肿瘤,发病率占椎管内肿瘤的首位。30~50岁为好发年龄。多起源于脊神经后根,部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。治疗首选手术,多能完整切除,极少复发,预后良好。

上图可见在胸椎管内一明显强化的类圆形占位,手术前患者主要表现为疼痛和下肢的无力。上图可见完整切除的肿瘤标本。我们 完全切除肿瘤后,术后患者症状完全消失。

上图同样为一例神经鞘瘤,但是不同的是肿瘤从椎间孔长出,呈现哑铃形(红色虚线示),手术后全切。  

上图可见枕骨大孔区一明显增强的病变(红色虚线所示),黄色虚线所示手术中显示的肿瘤对应的影像学上的肿瘤。患者术前主 要表现为颈枕部疼痛和肢体的无力。手术中我们全切肿瘤,术后患者症状完全消失。

脊膜瘤  发病率仅次于神经鞘瘤,多为良性。40-60岁为好发年龄,女性多于男性。好发于胸段。局部与硬脊膜粘连。治疗首选手术,手术治疗时应注意处理受累硬脊膜,否则有复发可能。

 

上图为一个枕骨大孔区的脊膜瘤(红色点状所示),可见肿瘤周围明显的硬脑膜强化尾征,脊髓明显受压向腹侧移位。患者术前主要表现为颈枕部疼痛和肢体的无力。我们应用发迹内手术切口,枕下极外侧入路全切肿瘤。术后患者症状完全消失。

2、髓内肿瘤
    室管膜瘤  是较为常见的髓内肿瘤,以低度恶性者居多,一般为WHOⅡ级。多见于青中年患者。肿瘤呈膨胀性生长,影像学上似乎与正常脊髓组织界限清除,形成所谓的假性包膜。手术治疗是唯一有效方法。我们应用显微外科技术,在总结了几代老一辈神经外科专家经验的基础上,能够成功的做到肿瘤全切除,肿瘤致残率非常的低,而手术后并没有明显的功能障碍。

上图1、2为手术前的影像,黄色虚线部分为肿瘤,可见脊髓肿胀变粗,脊髓明显受压。患者症状明显,主要表现为肢体的无力, 患者不能起床活动。3、4为手术后3个月后复查的影像,肿瘤做到了完全切除。患者步行来复查,症状基本消失。

上图为髓内肿瘤手术切除过程。图1:我们应用超声骨刀切除椎板和棘突,切除肿瘤减压后复位有利于脊柱的稳定性。图2:切开被肿瘤压迫变的非常菲薄的硬脊膜。图3:切开脊髓分离肿瘤与脊髓的胶质增生界限。图4:切除肿瘤,手术中除了剥离外,我们应用超声吸引切除肿瘤,尽量减少对正常脊髓的骚扰,T代表正在切除的肿瘤。图5:完整切除的肿瘤标本。

星形细胞瘤  是常见的髓内肿瘤,多发于胸段脊髓,一般属于低度恶性的脚趾瘤。MRI扫描可见局部脊髓增粗,中间混有异常信号,部分病变可被强化。肿瘤呈浸润性生长,与正常组织之间缺少明确分解,手术切除易造成并发症,故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。

 上图可见红色虚线部分为肿瘤的实质部分,病变占位节段较长,强化不明显,MRI上呈现混杂信号,与周围脊髓信号界限不清晰,脊髓明显肿胀变粗。患者主要表现为肢体的无力和颈部疼痛。手术行大部分切除后症状明显缓解。

 

   3、硬膜外肿瘤
  多为恶性,如转移瘤和淋巴细胞瘤,其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。治疗上需手术并依据病理性质予放疗

4、先天性肿瘤
  包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。上皮样囊肿壁呈半透明状,为复层鳞状上皮组织,内容物为脱落的角化上皮,富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚,在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层,内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊,内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见,含有起源于三个胚叶的组织。手术治疗是唯一可供选择的治疗方法,根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。

 上图为腰1-2椎管内的皮样囊肿(红色虚线所示),在MRI上表现为混杂信号,脂肪抑制相可以显示占位中部分脂肪成分。患者表现为大小便功能障碍与下肢的疼痛和萎缩,手术全切了肿瘤内容物其中包含部分毛发成分。手术后患者疼痛症状消失。

     

  胸段及颈段椎管内肿瘤早期常易漏诊,在中年及以上病患易误诊为腰间盘突出等病症,细致的体检、病史采集和果断的MRI检查有助于确诊。

综上所述,髓外硬膜下肿瘤多为良性,患病时间长,常因疼痛或病变水平以下肢体力量下降就诊,较少出现大小便功能障碍。手术切除相对容易,不易复发,术后症状改善明显,总体预后好。髓内肿瘤常为低度恶性,患病时间相对较短,且发病后呈进行性加重,常以病变水平以下的感觉和运动功能障碍而就诊,易出现大小便功能障碍,肿瘤与神经组织常无明显界限,手术常不能完全切除,肿瘤易复发,术后易出现症状加重,总体预后不好。先天性肿瘤常与神经粘连紧密,手术不易全部切除,但复发较缓,预后常较好。在很多人眼里脊髓是手术的禁区,瘫痪是所有患者和医生最大的恐惧。但是在丰富的临床经验基础上,辅助于现代神经外科的先进技术如显微镜、CUSA和磨钻等,我们能够最大限度的切除病变,给患者带来康复。

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