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葛勇鹏 住院医师 中日医院 风湿免疫科

眼眶、皮肤出皮疹,呼吸困难,小心致命的MDA5型皮肌炎

葛勇鹏 住院医师 中日医院 风湿免疫科
发表于2018-01-29
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2005年,日本学者Sato等首次在皮肌炎患者血清中发现分子质量约为140kd的抗体,随后证实该抗体的靶抗原是黑色素瘤分化相关蛋白5(也就是MDA5)。中日友好医院风湿免疫科葛勇鹏

抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者常出现的症状有眼睑周围的皮疹,双手红色皮疹,前胸和腰背部也可出现红色皮疹,常可见到皮疹破溃、结痂。另外常见的表现为手、腕、肩、膝关节疼痛,脱发,其他可见到的表现:发热、肌肉无力、吞咽困难、咽痛。

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MDA5型皮肌炎最重要也是最致命的是出现肺间质病变,往往呈快速进展。最初出现干咳、活动后气短;随着肺部病变进展,憋气的表现越来越明显、加重,稍有活动就会憋气;疾病后期静息状态下也出现憋气,需要持续吸氧;最后吸氧也不能维持,需要气管插管。死亡率较高,往往病情进展急速。最短的1周左右即出现呼吸衰竭

日本一些研究认为早期死亡率高达30%,因此要早期治疗,早期治疗的关键是早发现,然而目前仍有绝大部分非风湿科医生和部分风湿科医生不能充分认识此病,一些患者往往首先就诊于其他科室,得不到充分和有效的治疗。

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