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黄磊 三甲
黄磊 主任医师
北京大学人民医院 肝胆外科

儿童肝移植的常见适应症——先天性胆道闭锁

   CBA是儿童肝脏移植最常见适应证,约占儿童肝脏移植的50 % ,在一些较大的儿童肝移植中心,更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明确,一般认为与宫内病毒感染,肝内小胆管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝总管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。CBA婴儿中有25 %~30 %合并其它畸型:如环状胰腺、先心病等。大多数病儿出生后一周内大便均为黄色,1-2周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应该发生在胎儿胆汁分泌之后。另外,在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说,而多倾向于炎症的病因学说。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁、肝总管闭锁、肝门区胆管闭锁等3种类型。本病的发病率在欧美约1/20000,而日本为1/10000,东方人的发病率高于欧美白人。北京大学人民医院肝胆外科黄磊

   CBA是新生儿梗阻性黄疸最常见的病因。最常见症状是新生儿生理性黄疸之后的持续性黄疸。黄疸一般在出生后1-2周出现,亦可迟至3-4周。开始1-2月婴儿的发育尚正常,接着发育迟缓或病变逐渐加重,随着黄疸的加深,出现茶色尿和陶土便,严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。肝脏明显增大可达脐下,超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大。且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张,无有效治疗多在6个月左右死于肝功能衰竭。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,性质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向

   行B超检查可探及肝脏增大,见不到正常的左右肝管及胆总管,往往探不到胆囊或仅为萎随的胆囊,但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。实验室检查中血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝-IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集支持本病诊断。

   CBA患者在60年代以前几乎全部死亡,近30余年来自日本学者Kasai提出肝门部肝肠吻合术(即Kasai术)后,使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。对于胆道闭锁患儿,一旦诊断明确一般争取在2个月内即行Kasai术,此时手术成功率高,出生4个月后手术效果不佳。其中20 %~30 %术后可正常生长发育;1/ 3患儿症状可得到缓解,血清胆红素可逐渐至正常水平,但术后复发性胆管炎导致的肝硬化和门脉高压影响了其远期疗效;还有部分患儿即使建立有效的胆汁引流,亦不能阻止肝内纤维化进程,其5年内死亡率为90 %。

   对于CBA患儿,现多数肝脏移植中心建议先行Kasai术。对Kasai术后病情无改善或治疗太晚但继续存活的婴儿,儿童肝脏移植可为其提供有效的治疗手段,是唯一救命的手术。亲属活体供肝移植是该类病人的理想术式,很好地解决了儿童肝移植供肝来源和配型的问题,而且移植效果好。一般在年龄大于1周岁、体重在10 kg 以上时进行手术比较理想。若Kasai 术后出现复发性胆管炎、肝硬化及门脉高压症的患儿,应在2~5岁尽早进行移植,否则等到全身情况太差时会影响肝脏移植疗效,肝移植术后5年生存率可达68%-95%。Srinivasan 等报道CBA病人常合并有腔静脉的畸形,移植术中血管吻合困难而且术后并发症较多,采用髂血管重建下腔静脉可以收到较好的移植效果,这种手术方式不仅可以避免术后并发症的发生,而且代表了活体部分肝移植的一个新方向。

患儿13个月,先天性胆道闭锁,生命力顽强,终于由父亲献左外叶肝脏完成活体肝移植手术,术后2周照。目前术后两年,活泼可爱。

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黄磊
黄磊 主任医师
北京大学人民医院 肝胆外科
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