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原创 美尼尔

付晓华 主任医师 北京市隆福医院 神经内科
2017-01-25 795人已读
付晓华 主任医师
北京市隆福医院

自1861年法国的内科医生美尼尔描述以来一直沿用这一名称。由于内耳问题引起发作性眩晕、耳鸣、耳朵充胀感和压迫感,并波动性听力下降。

美尼尔是内耳的异常影响及平衡和听力。表现特点为眩动感、头晕、一侧或双侧听力下降及耳鸣。内耳的半规管内充满液体,与第八对颅神经相接,控制着身体的平衡和位置感觉。美尼尔病包括了部分半规管(内淋巴囊)的水肿。内淋巴囊控制着半规管中液体的滤过和排除。但是,水肿并非见于每个美尼尔病患者,另外,在尸检中发现非美尼尔患者中有6%发现半规管积水。北京市隆福医院神经内科付晓华

美尼尔的确切原因尚不清楚。一些病例可能与中耳炎、梅毒或头外伤有关。其它危险因素包括近期的病毒感染、呼吸道感染、应激事件、疲劳及一些处方药或非处方药,如阿司匹林和过敏史、吸烟及饮酒等。可能有遗传危险因素。

近来还把注意力集中在内淋巴囊的免疫功能,相当部分可能归于自身免疫病。美尼尔病患者患自身免疫性甲状腺疾病的发病率很高(25%)。也有人检查美尼尔病人的免疫指标后提出本病与自身免疫性疾病关系不明显。也有解释认为可能存在特异的免疫标记物,同时单侧美尼尔与自身免疫关系不像双侧病患者明显。

反复发作使内耳的发细胞死亡。这是历经数年的渐进过程。常常引起单侧耳聋。前庭神经损伤较慢,早期冷热水反应异常可能发生于起病后15年。还没有美尼尔病所致耳蜗前庭神经破坏的证据。

发病率:

美尼尔发生率粗略估计为0.2%,以多发性硬化相同。多数病人为40岁以上,男女患病相等。有趣的是,伯明翰的研究提出美国的发病率达2%,有很多没误诊为其它更常见的疾病。通常由一侧耳开始,但常常经30年50%的病人发展为双耳。对于这个统计还存在争议,例如有提出双侧病变仅占17%。我们认为这个数字可能是由于随访时间较短。沙利文认为75%在5年内最终会成为双侧病变。

症状:典型者先有一侧耳朵胀满感,听力波动和耳鸣也是发作预示症状。发作时表现有严重的眩晕、失平衡、恶心和呕吐。发作平均持续2-4小时。一次严重的发作后病人通常感觉极度疲乏,必须睡数小时。但不同的患者发作的症状有很大变化。一些仅仅有跌倒,另一些则表现不稳。常有对声音刺激高度敏感。发作时有眼震。

突然跌倒是一特殊表现。发作没有预兆。称为“托马克内耳危相”。手术是唯一的治疗。由于突发的耳石器变形引起突然地前庭反射激活。病人突然感觉自己倾斜了或跌落(尽管他是直立的)。治疗是破坏性,如迷路切除术或前庭神经切断。也可伴有其它耳科情况。

可能表现丛集性发作,中间可间隔数年。发作间期大多数人没有症状或轻度平衡问题和耳鸣。

神经学检查可能显示第八对颅神经异常包括听力、平衡、眼动。发作期有短暂的水平眼震,开始快相向患侧,为刺激症状,数小时后快相向健侧位破坏性症状。

诊断诊断是基于症状(发作性头晕和听力损害)、听力实验(发作时下降,然后有所恢复,病排除其它病因。鉴别诊断范围很广,包括继发性外淋巴瘘、复发性迷路炎、偏头痛、先天性耳畸形、梅毒、莱姆病、肿瘤如听神经瘤、多发性硬化、后颅窝蛛网膜囊肿和其它少见病因。类似症状还见于前或后循环性脑卒中早期。

实验室检查包括听力测试、听觉诱发电位实验、血液检查和头核磁像、耳蜗电图。耳部胀满可能由于咽鼓管功能不全,有时采用鼓膜测量术。

开始常为波动性低频听力下降,以后低高频都呈峰值下降,最后成为平台型,典型为50分贝(110分贝为全聋)

治疗:集中在降低内淋巴囊的压力和发作时的对症治疗。

在急性发作期,即刻躺在硬床上。尽量不动,眼睛注视一个固定点。不要饮水以免呕吐。静卧直到严重头晕缓解,然后缓慢的起来。发作过后可能感觉非常疲倦,需要睡几小时。如果持续呕吐24小时不能饮水(儿童12小时不饮水)则要找医生服用止吐药或前庭神经抑制药。如果脱水则应住院。如果持续呕吐24小时不能饮水(儿童12小时不饮水)则要找医生服用止吐药或前庭神经抑制药。如果脱水则应住院。美而洛嗪罗拉、氯硝西泮是常用的前庭神经抑制药。甲哌氯丙嗪、非那根、昂丹司琼是常用的止吐剂。

药物治疗:抗组胺类药、抗胆碱能药、利尿等可能降低内淋巴的压力。保持低盐饮食可能有助于减少液体潴留。

晕眩及恶心、呕吐等症状可能对镇静安眠药、地西泮和止吐药等有效。

如果症状严重并对其他治疗无效,可采用迷路、内淋巴或前庭神经手术

严重的病人可能需要助听器。物理治疗的目的在于帮助病人适应各种体位。

避免突然移动而加重症状。行走失平衡可能需要辅助具。严重时要休息,和逐渐增加活动。发作时避免光、电视、和阅读以免加重症状。

避免冒险活动如开车、操纵重型机械、攀登和类似活动直到症状缓解后一周。

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付晓华 主任医师

北京市隆福医院 神经内科

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