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原创 特发性直立性低血压 (idiopathic orthos

付晓华 主任医师 北京市隆福医院 神经内科
2017-01-25 527人已读
付晓华 主任医师
北京市隆福医院

患者直立位时,由于血压降低出现全脑供血不足症状,表现为晕厥、眩晕、视力模糊及全身无力等,可伴有其它自主神经及中枢神经系统症状,50岁以上中年男性多见。北京市隆福医院神经内科付晓华

Christopher(1995)把直立性低血压分为2类:非神经源性和神经源性,后者又分为特发性/继发性。

特发性直立性低血压是节后交感神经元病变,不能正常释放NE,对外源性NE非常敏感。临床可无CNS受累,血浆NE水平很低,静脉给NE反应敏感。

Shy-Drager综合症节前交感神经元病变,NE水平正常,对NE呈正常反应。

病理:可累及自主神经节、脊髓侧角细胞,以及脑干、小脑、大脑皮质和基底节核团,特别是壳核背侧部及黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、迷走神经背核更明显。

表现:

1、   隐匿起病、进展缓慢。卧位血压正常,站立后2分钟内SBP下降30DBP下降20mmHg以上。所有症状均可在平卧1分钟内缓解。严重者必须长期卧床。

2、   发生低血压前数年可先出现其他自主神经功能损害的症状:阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍,便秘/顽固性腹泻尿失禁或尿潴留。

3、   许多患者可出现小脑症状,起病数年后出现眼球振颤、意向性震颤、步态不稳、小脑性语言及共济失调等;帕金森样症状;锥体束体征;精神异常及轻微智利减退。

鉴别诊断:

1、   交感张力性直立性低血压

2、   其它引起晕厥的疾病

3、   家族性自主神经功能不全

4、   帕金森病

5、   橄榄脑桥小脑萎缩

6、   纹状体黑质变性

治疗:

1、   盐酸米多君(midodrine)2.5mg Bid,选择性兴奋外周α1受体。

2、   盐酸麻黄素(ephedrine)25-50mg, 3-4/日。

3、   苯异丙胺(benzedrine)10-20mg2-3/日;利他林(retalin)10-20mg,早、午各一次。

4、   强的松10mg Tid

5、   灭吐灵或消炎痛

6、   美多巴:改善锥体外系症状

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付晓华 主任医师

北京市隆福医院 神经内科

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