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李智敏 三甲
李智敏 主任医师
汉中3201医院 儿科

小细胞低色素性贫血的诊治经验

小细胞低色素性贫血=缺铁?还有1个病因需注意
原创2017-06-01汗哥儿科时间
遇到过1例患儿,2岁3个月,「小细胞低色素性贫血1年余」,多次辗转就诊,诊断都是「缺铁性贫血」,给予补铁治疗1年余,贫血仍未纠正,到底是什么问题呢?

1.临床经过

辅助检查:血常规、外周血涂片、铁代谢检查、骨髓检查等,排除「地中海贫血」,血清铁蛋白基本正常,骨髓储存铁有所升高。

患儿规范补铁治疗,并补充维生素C、果糖、氨基酸等,但仍是中度贫血,到底是什么问题?

查体发现:比较典型的贫血貌,同时皮肤干燥,触之粗糙,双下肢伸侧有少许脱屑,指甲欠光泽、较多纹,但无明显反甲。

根据患儿的小细胞低色素性贫血不是补铁的问题,那是什么原因呢?

进一步追问病史:患儿母乳喂养,家族中无特殊贫血史,自添加辅食以来不爱吃蔬菜(尤其是胡萝卜)和水果,肉也吃得少;平时经常「感冒」、「腹泻」,皮肤干燥,时有搔痒,大热天也不易出汗,近来发现患儿常用手揉眼,「假哭」(哭而无泪),请眼科会诊后示「结膜、角膜干燥,暗适应能力下降」。

诊断:结合患儿维生素A摄入不足病史,临床症状和体征,诊断为「维生素A缺乏症」。

处理措施:由于条件限制,未能进行血浆维生素A和血浆视黄醇结合蛋白等测定,遂予以调整饮食。

嘱患儿多进食富含维生素A的动物性食物,如奶制品、鸡蛋、肝脏等;

含胡萝卜素较多的深绿色蔬菜和黄红色水果及蔬菜,如胡萝卜、南瓜、西红柿、橘子、杏、杧果、油桃、李子等;

维生素A口服2000 IU治疗;

每2周复查1次血常规,治疗4周后复贫血得以纠正,眼部症状、皮肤症状得以改善,证实该患儿的贫血是类似于缺铁性贫血的小细胞低色素性贫血,与维生素A缺乏有关。

2.维生素A缺乏会导致贫血吗?

答案是肯定的,维生素A可以促进肝脏中储存铁释放入血后的转运,使铁能正常地被红细胞摄入利用。缺乏会影响铁的转运和贮存,影响红系造血,引起贫血。

临床表现:类似缺铁性贫血的小细胞低色素性贫血,血红蛋白、红细胞比容和外周血血清铁水平降低,血清铁蛋白正常,肝脏和骨髓贮存铁反而增加。

3.维生素A缺乏的高危因素有哪些?

早产儿、双(多)胎儿、低出生体重儿等维生素A先天贮存不足;

年幼儿长期动物性食物摄入不足;

5岁以下儿童患有各种消化道疾病、慢性消耗性疾病史、急性传染病史等(如急性肠炎、粥样泻、慢性腹泻、慢性肝炎、先天性胆道梗阻、肺炎、甲状腺功能低下、蛋白质营养不良、麻疹、猩红热、疟疾和结核病等)。

4.维生素A缺乏的临床表现有哪些?

(1)维生素A缺乏的临床表现:

早期表现为暗适应能力下降;

严重缺乏时可出现皮肤干燥、易脱屑、有痒感、眼泪减少、毛囊角化、指(趾)甲变脆易折、多纹等皮肤黏膜改变以及角膜软化、夜盲或暗光中心视物不清、干眼症等眼部症状。

(2)亚临床型维生素A缺乏的表现:

无特异性临床表现;

出现典型症状前,可对人体免疫功能造成损害,感染性疾病的易感性上升,表现为反复呼吸道和消化道感染,还可导致贫血。

5.维生素A缺乏的诊断方法有哪些?

亚临床状态的维生素A缺乏往往没有明显的临床表现,其诊断主要依靠实验室检查如血浆视黄醇、(改良的)相对剂量反应试验、血浆视黄醇结合蛋白测定、视觉功能检查暗适应测定、眼结合膜印迹细胞学方法、尿液脱落细胞检查等。

其中血清视黄醇浓度是目前最普遍采用的评估维生素A营养状况的血液生化指标。

6.维生素A缺乏的预防有哪些?

处理维生素A缺乏应该以预防为主,医生需要做好宣教工作:

平时注意膳食的营养平衡,经常服用富含维生素A的食物,荤素合理搭配;

强调母乳喂养,但母亲在孕期和哺乳期都应多是富含维生素A的食物,以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入;

当母乳不足或不能母乳喂养者,强调选择维生素A强化的配方奶。

7.心得体会

(1)小细胞低色素性贫血最多见的是缺铁性贫血,其次是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、铁幼粒细胞性贫血、异常血红蛋白病、维生素B6反应性贫血。转铁蛋白缺乏(先天性无转铁蛋白血症等)、慢性感染(肺结核、慢性骨髓炎、风湿热、类风湿性关节炎等)、特发性肺含铁血黄素沉着症、铅中毒、铜缺乏等也可表现为小细胞低色素性贫血。

当诊断为缺铁性贫血但补铁治疗失败时,应重新审视诊断是否正确,除了贫血的一般表现和髓外造血表现外,也要重视非造血系统症状,比如铅中毒、维生素A缺乏等的表现。

(2)在发展中国家,维生素A缺乏症仍被认为是威胁儿童健康和生存的疾病之一,我国2002年的全国性调查结果显示,6岁以下儿童中血清视黄醇≤0.7μmol/L的检出率为11.7%,属于轻到中度儿童维生素A缺乏地区。

对于存在维生素A缺乏高危因素,并伴有反复感染或者难治性贫血的患儿,考虑缺铁性贫血补铁治疗却疗效不佳时,应高度警惕维生素A缺乏可能。

先秦·庄周《庄子·天地》:「识其一,不知其二,治其内,而不治其外」。临床工作中,如若只知其一,不知其二,易治标不治本,或甚连标都难以治好。

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李智敏
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