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李美珍 三甲
李美珍 主任医师
东营市人民医院 内分泌科

儿童性早熟的珍断标准和治疗原则

诊断标准

一、男孩10岁以前,女孩8岁以前出现第二性征者。

二、临床表现:

(一)真性性早熟

1.特发性性早熟:因垂体促性腺功能过早地兴奋而使性腺提早活动。女孩可排卵并可妊娠,男孩可排精,生长加速,但最终仍身高不足,骨龄提前融合,精神状态与同龄儿相同。东营市人民医院内分泌科李美珍

2.颅内肿瘤:男孩多见,除中枢神经系统症状外,尚有多饮、多尿、多食、肥胖等下丘脑症状,见于下丘胶质瘤、颅咽管瘤、松果体瘤等。

3.多发性骨纤维发育异常(McCune-Albright Syndrome):均为女孩。除性征提前出现外,伴双侧或单侧骨纤维发育不良,同侧肢体皮肤有棕褐色色素沉着称“咖啡奶斑”,数目在5枚以上或直径>0.5cm也可先有限道出血。

4.甲状腺功能低下:部分病儿在治疗中女孩乳房发育,男孩睾丸增大,但因甲状腺激素分泌少生长迟缓,智力迟钝,骨龄落后。

5.其他肿瘤:如绒毛膜上皮癌,肝母细胞瘤等可致性激素分泌增多。

(二)假性性早熟:周围腺体引起第二性征发育过早,垂体GnRH未提早分泌而性腺不成熟,无排卵及排精。

1.性腺肿瘤:男子睾丸间质细胞瘤,女子卵巢颗粒细胞瘤。

2.先天性肾上腺皮质增生,胆固醇代谢过程中,各种酶的先天性缺陷,男性为同性性早熟,女性为异性性早熟。

3.肾上腺皮质的肿瘤。

4.医源性,服用性激素药物,雄激素增加在女性可致阴蒂肥大、多毛、肌肉发达。雌激素增加在男性致乳房发育,乳晕增大,色泽加深,误服避孕药及服用含激素的补药可使乳房增大,甚至女孩阴道出血。

(三)部分性早熟:

1.乳房早发育:女孩多见,乳房增大,乳晕加深。

2.单纯性阴毛出现:肾上腺皮质过早地分泌雄激素,或是阴毛、腋毛受体对雄激素过早敏感有关。

3.单纯性早潮:女孩出现一过性卵巢功能活动,阴道出血。

三、实验室检查:

(一)性激素的测定。

1.血五项性激素水平。

2.尿17-酮类固醇,17-羟类固醇水平。

(二)肝功能测定。

(三)甲状腺功能测定。

(四)肾上腺功能测定。

四、眼底检查。

五、腹部B超,女孩子宫、卵巢有否肿瘤。

六、女孩阴道涂片的检查。

七、必要时做腹部和头颅CT检查以除外脑瘤和其他部位之肿瘤。

治疗原则

一、针对病因的治疗:

(一)停服补药,不吃含激素的家禽、肉类等,禁用化妆品。

(二)器质性脑病引起,手术切除瘤体。

(三)肾上腺疾病,胆固醇代谢过程中酶的缺陷引起者治疗病因。

二、药物治疗

(一)甲孕酮口服2~10mg/d,分2次,或肌肉注射每次100mg,每两周一次,抑制促性腺激素的分泌。

(二)氯地孕酮,每日2~4mg,可减少雄激素分泌,阻止骨骼成熟的发展。

(三)促黄体素释放激素类似物(LH~RHa)治疗。药物治疗的时间,因病人而异,患儿及家长希望的身高已达到或骨骺已闭合时应终止治疗。

 

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李美珍
李美珍 主任医师
东营市人民医院 内分泌科
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