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周小莉 三甲
周小莉 主任医师
重庆市中医院 周围血管(创面修复)科

系统性红斑狼疮

美丽的轻舞飞扬,您还记得吗?一提起系统性红斑狼疮,很多人都产生了恐惧感,甚至把它和癌症相提并论,为什么会使大家谈之色变呢,让我们先了解一下什么是系统性红斑狼疮。

 


 

1、什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮(SLE)是一个累及多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。典型表现是两侧面颊部有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,开成一个蝴蝶状皮疹,同时伴有肾脏等脏器损害。                          重庆市中医院周围血管(创面修复)科周小莉

据测算,我国大约有一百万SLE患者,并呈逐年增加趋势。本病好发于育龄期女性,多为15至45岁女性。女性明显多于男性,在生育年龄期女性与男性之比为9:1,甚至更高。男性虽较少发现,但病情不比女性轻。

 2、为什么称为红斑狼疮呢?

大家知道,狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋后,形成了大片的红色瘢痕。医学家们发现,患红斑狼疮的病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,就形象地把这个病称之为红斑狼疮,这个名词一直沿用至今。另外,红斑狼疮起病隐匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就像狼一样狡猾。

世人看到“狼”字,就产生了一种恐惧感,认为这个病与狼有关系,其实一点关系也没有,只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀,称“象皮腿”,一些人胸廓发育不良,形成“鸡胸”,其实与象、鸡一点关系都没有。  

3、SLE的发病原因有哪些?

确切病因不明,是各种因素综合作用的结果。目前认为该病是在遗传基础上,某些特定的因素激发致病。遗传因素使疾病的发生成为可能。所谓的环境激发因素包括紫外线,某些抗生素、感染、激素等。狼疮与精神压力的关系有待进一步研究,但有资料证实两者之间有相关性。

4、SLE初发时一般有什么表现?

SLE初发表现形形色色,每个病人的病情差异也很大。有的皮肤症状较突出,而内脏受累较轻;有的血清学指标多项阳性,而临床症状较轻;有的病人一开始就累及多个内脏,病情较凶险。由于它的复杂多变性,所以一开始发病往往被误诊为肾炎、心包炎、精神病、原发性血小板减少性紫癜或关节炎等,所以对红斑狼疮的初发表现的认识很重要。
  常见的表现有,一个育龄期女性出现不明原因的发热,使用抗生素治疗无效、脱发(一次多达100根以上)、关节疼痛、关节肿胀、面部红斑、光敏感、反复口腔溃疡等;也有初发表现为颜面、双下肢浮肿,泡沫尿(蛋白尿),或腹痛、腹泻、呕吐、便血等;个别病人甚至初发表现就是精神症状,如头晕、癫痫、意识障碍、精神错乱等;有的表现为月经紊乱、习惯性流产,在妊娠时检查出蛋白尿而误诊为妊娠高血压综合征。
  这些都可能是SLE的初发表现,要引起注意。SLE可发生于各个年龄的男女。出现上述表现患者应提高警惕,尽早到大医院风湿科去就诊。

5、SLE的红斑有何特点?

80%的患者出现皮肤损害,常在皮肤暴露部位,出现对称性皮疹。典型者在双面颊和鼻梁部呈蝶形红斑,该红斑不会累及到鼻唇沟,是蝶形红斑区别于其它疾病的重要区别之一。在病情缓解时,红斑可消退,留下棕黑色的色素沉着,较少出现萎缩现象。在晚期红斑处可出现皮肤萎缩,有的还能瘢痕化或出现色素减退的现象。盘状红斑,常见于光过敏部位,如:前额、颧部、鼻、耳及躯干部,是边界清楚的浸润性红斑。

 

                     

图示:蝶形红斑                                      图示:盘状红斑红斑         

           

6、SLE会导致关节变形吗?

约95%以上的患者会出现关节痛,可先于其他系统损害出现,有时甚至被误诊为类风湿性关节炎。最常受累的关节是近端指间关节,腕关节和膝关节,其次是足及踝关节等。一般不会引起骨质破坏和关节畸形。约4%-8%的患者关节反复肿胀,可以引起关节的半脱位,从而导致畸形。另外肌痛,肌无力也是很常见的症状。

           

图示掌指关节半脱位导致的畸形,与类风湿关节炎骨质破坏引起的畸形,有着明显的区别。

7、什么是狼疮肾炎?

SLE侵犯到肾脏时,又称狼疮性肾炎(英文简称LN),有时是SLE的首发症状。表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。狼疮性肾炎(LN)是一个慢性过程,时有加重和缓解。是影响预后的一个重要原因。肾脏穿刺病理分型,对于判断疾病预后,指导治疗有着重要的意义。定期复查尿常规,可以及时发现肾脏损害。

7、SLE会影响心脏吗?

在心脏病变中,心包炎最为常见,临床表现为胸痛、心动过快。有时心包炎是SLE的首发症状。此外,心肌炎、心内膜炎、高血压都可以出现。

             

图示:疣状心内膜炎                      图示:X线心包炎、心包积液

 

8、SLE会导致呼吸困难吗?

约半数SLE患者可引起呼吸系统的病变,常见的为胸膜炎,肺间质病变、肺动脉高压等。主要表现为干咳、胸闷、胸痛、胸腔积液、呼吸困难等。

图示:胸膜炎、胸腔积液

9、SLE会导致贫血吗?

    约有一半以上的病人可以出现贫血。引起贫血的原因是多种原因综合作用的结果。此外,还可以出现白细胞下降、血小板减少,并且严重的白细胞下降、以及血小板异常,需要引起患者的重视,一定要定期去医院复查血常规。

10、SLE需要做哪些检查?

抗核抗体(ANA)对SLE的诊断具有敏感性高,但特异低的特点,是SLE的筛选试验,其阴性几乎可以排除SLE的诊断。

抗双链DNA(抗ds-DNA)抗体与疾病活动性及预后有关,其特异性高达95%。

抗Sm抗体的特异性高达99%,对疾病的诊断有重要的意义,是系统性红斑狼疮(SLE)的标记性抗体。

此外,血常规,尿常规,血沉(ESR),C反应蛋白(CRP),肝功能,肾功能等,这些检查虽没有特异性,但可以反映整个身体的情况,是复诊时常做的检查。

11、如何诊断是否患有SLE?
  目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。


1.面部蝶形红斑

2.盘形红斑

3.日光过敏

4.口腔或鼻咽部溃疡

5.非侵蚀性关节炎

6.浆膜炎

7.肾脏损害

8.神经病变:癫痫发作或精神病

9.血液异常:溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少

10.免疫学异常:狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性

 11.抗核抗体阳性。


临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。

除1982年的分类标准外,2009年美国风湿病学会(ACR)对SLE的分类进行修订,具体标准如下:


临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮
2.慢性皮肤狼疮
3.口腔/鼻溃疡
4.不留瘢痕的脱发
5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛
6.浆膜炎
7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型
8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎9.溶血性贫血
10.白细胞减少(至少一次< 4000/mm3) 或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3)
11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围
2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)
3.抗sm阳性
4.抗磷脂抗体
①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度
④抗β2 糖蛋白1阳性
5.低补体
①低C3
②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血,直接coombs试验阳性



    患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。

由于SLE诊断较为复杂,必须到正规医院由风湿科医生确诊,不能自行诊断,以免误诊。

12、患者如何选择治疗方式?
  一定要到正规的医院诊疗,通过正规的检查、检验,确诊是否患有SLE,并在风湿科医生的指导和监控下进行治疗、用药。切不可听信广告宣传,自行服药,或是凭着自我感觉,增减剂量或是停药。

13、SLE的治疗原则


早发现、早治疗、初次治疗,使之不再复发;医生会综合评估病情,确定个体化的方案;

定期检查、维持治疗;

恢复社会活动、提高生活质量。


 

14、SLE患者的药物治疗包括哪些?

(一)糖皮质激素

糖皮质激素是治疗该病的首选药物,它的使用有着深奥的学问。剂量的大小,如何增减,一定要根据病情,因人而异。同时还应严密注意有无感染、高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨质疏松、无菌性骨坏死等不良反应。

故而,患者一定要严格遵从风湿科医生的指导,千万不要擅自增减剂量或是停药。

也不要因为可能造成的副作用较多,而视激素为洪水猛兽,而拒绝使用。合理正确使用激素,不但不会出现副作用,还能迅速控制疾病,使疾病长期缓解。

(二)非甾体抗炎药

可用于治疗关节炎所致的疼痛。注意:有胃溃疡、血液系统和肾脏受累者慎用。

(三)慢作用药

由于激素的副作用,不可能大剂量、长时期使用。加用免疫调节剂或免疫抑制剂等慢作用药物,可增强疗效,减轻不良反应的发生。

常用的慢作用药有来氟米特(妥抒)、白芍总苷胶囊(帕夫林)、环磷酰胺、雷公藤、环孢素、霉酚酸酯等。

15、中医如何认识系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮在中医上属红蝴蝶疮、温毒发斑、阴阳毒、痹症、五脏痹等范畴。中医治疗系统性红斑狼疮主张扶正祛邪,调理阴阳,增强体质,纠正其偏盛偏衰的病象,多强调扶正固本,根据证候具体分型如下:

火毒内燔证:起病急速,壮热持而不衰,心烦不宁,意识欠清,甚则神昏谵妄,口渴唇冷或吐衄便血,肌肉关节酸痛,颜面皮肤蝶形红斑,全身皮肤或可见水肿红斑,大便秘结不通,舌红赤或绛,苔黄干,甚者舌光无苔,脉沉弦数,或数大有力。治以清热解毒.化斑凉血,用水牛角、生地、桑叶、常用丹皮、生山栀、连翘、紫草、黄芩、青蒿、玄参、菊花、知母等。神昏谵语、心烦不宁者,以汤药送服安宫牛黄丸。

阴虚内热证:红斑或皮疹时隐时现,午后发热,五心烦热,口干咽燥,腰酸,骨节肌肉酸痛,心悸少寐,盗汗,毛发憔悴,颜面红赤,尿少色赤,水肿,舌红少津或赤裂,少苔或无苔,脉沉虚数或细数。治以滋阴降火,清透毒邪,药用龙齿、龟板、生地、龙骨、知母、黄柏、人参、玄参、沙参、麦冬、石斛、花粉、葛根、太子参等。

脾肾阳虚证:体倦、畏寒或午前发热,动则气短,汗出,面部四肢浮肿,四肢欠温,纳呆,腰酸,关节痛,水肿,尿少,腹胀,红斑色淡,大便溏,舌淡,苔薄白,脉沉濡或沉迟无力。治以温肾壮阳,益气解毒,药用生晒参、鹿茸、炮附子、当归、菟丝子、附子、淫羊藿、黄芪、女贞子、五味子、茯苓、杜仲炭、小茴香等。

阴阳两虚证:面色虚浮,红斑色紫黯,畏寒发热,精神不振,乏力,四肢欠温,口干渴喜热饮,大便时干时溏,尿少色白,舌体胖大,边有齿痕,苔黄白相兼而腻,脉沉缓无力或沉迟。治以补阴养阳,佐以解毒,药用鹿茸、肉苁蓉、菟丝子、生山药、石斛、桂心、熟地、巴戟天、牛膝、山萸肉、枸杞子、五味子、人参、赤石脂、柏子仁、泽泻、茯苓、远志等。

毒害脑髓证:头痛不止,颈项强直,恶心呕吐,健忘,抽搐,或四肢拘急,甚至半身不遂,四肢麻木,烦躁不宁,舌红赤,苔薄黄,脉弦数或虚大。治以安神醒脑,清热解毒,药用鲜生地、鲜沙参、焦山栀、川贝、黄连、人中黄、人中白、金银花、连翘、马勃、玄参等。先用水牛角、羚羊角、生石膏煎汤代水,再入前药。病情危重者,用犀珀至宝丹。

16、SLE患者的饮食应注意什么?

SLE患者饮食无特殊禁忌。但某些食物,如芹菜、香菜、无花果、蘑菇、烟薰食物、苜蓿类种子、豆荚等可诱发红斑狼疮,应尽可能避免。

海鲜,俗称发物。有些系统性红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象(系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情。

羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆、荔枝等性温热,系统性红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者,食后能使患者内热症状加重。

辛辣食物,如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象,不宜食用。

要注意低盐饮食,多食香蕉、苹果、橙子、西红柿等含钾丰富的水果蔬菜。如患者已有肾功能衰竭、血钾高者则不能进食上述含钾高的食物,同时患糖尿病的患者还需限制主食及甜食。

长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物。

注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。

注意避免使用含雌激素的药品和食品。胎盘、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 

总之,SLE患者宜清淡,低盐、低脂肪、优质蛋白饮食。

实际上红斑狼疮的忌口是十分复杂的,也是因人而异的。上述所列这些禁忌也只是相对一般而言的,由于个体差异较大,个别问题还应个别对待。掌握的原则是既不能因噎废食,也不也不能肆无忌惮,患者可根据自己的切身体会适当掌握。

17、SLE患者日常生活注意事项?

SLE患者应该加强自身护理保健,这对疾病的预后也很关键。应使病人保持乐观的态度和良好的心情,家人、朋友要帮助她们树立战胜疾病的信心。对红斑狼疮有不同表现者可根据情况进行相应的护理。 

(1)注意预防感冒,积极防治各种感染。

(2)注意劳逸结合,适当锻炼。   

(3)面部红斑:应保持面部清洁,经常用清水洗脸,用30℃左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化妆品等。 

(4)口、鼻粘膜溃疡:保持口腔卫生,饭后清洁口腔,用软牙刷刷牙。

(5)脱发:用温水洗头,边洗边按摩头皮。

(6)长期卧床:应注意防止发生褥疮,多翻身,局部保持清洁,拍背以利痰液咳出,注意大小便的变化。 

(7)注意药物的副作用:如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节痛、视线模糊等,应及时向负责医生反映,采取措施。

(8)有光过敏的患者,外出时如天气晴朗,最好戴一顶帽子或者撑把伞,以避免紫外线的直接照射而使病情加重。 

(9)避免化学物质的刺激作用,最好勿用化妆品 。

(10)注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。注意调养,保持积极乐观的态度。

18、为什么要定期复诊?

因为SLE是一个需要长期治疗的疾病。所以请各位病友一定要坚持复诊,一是为了评估疗效,调整治疗方案。二是为了监测药物的毒副作用,达到副作用最轻、疗效最好的目的。

19、为何SLE青睐女性呢?

SLE多见于育龄期女性,此期的发病率比男性高9—13倍,而育龄前期和绝经后的妇女的发病率就和男性发病率几乎相等。这就给医学科学家一个启示,可能与妇女的内分泌有关系。通过大量的研究表明,雌激素对红斑狼疮的发病起着重要的作用。当然,红斑狼疮是由多种因素引起的,不光是内因,还有外因,除了雌激素以外,还有环境因素、感染、遗传等原因。

20、SLE患者能否结婚?

经常碰到一些女孩,患了SLE以后,对生活失去信心,不想结婚,想独身过一辈子。其实这种想法完全是错误的。
  由于SLE大多数表现为皮肤病变,给爱美的姑娘带来了很重的心理压力,同样也给医生提出了更高的要求,要尽快地控制住疾病,还以女孩漂亮、美丽、青春的原来面目。应该说,按目前的治疗手段,大多数病人病情都能很好地控制,在病情控制后,完全可以结婚,而且婚后的伴侣的安慰、支持、鼓励,有助于疾病的控制、有助于病人树立战胜疾病的信心和力量。有人说,“爱情的力量是伟大的”,这句话一点也不错。
  男青年听说女朋友患了红斑狼疮,对“狼”字就产生了一种恐惧感,其实这只不过是一个病名罢了,糖尿病也是一个很复杂的自身免疫性疾病,而世人对“糖”字却没有很大的厌恶感,如把红斑狼疮改称为“红斑病”,则大家可能就不会介意了。更何况,红斑狼疮并不是传染病,也不是像唐氏综合征、精神病那一类的遗传病,所以,患了红斑狼疮是完全可以结婚的,而且可以生育。但是一定要在医生的长期随访中控制住疾病的发展,一般小剂量激素使用,病情稳定在1年以上,可考虑结婚、生育。

21、为什么易脱发?

狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事一般在病情控制后,毛发可以再生,但是在盘状红斑处的脱发则不能再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发,要引起高度注意。

22、为什么晒太阳会诱发SLE?


约有一半的SLE患者会出现光敏感,太阳光中的紫外线可以使皮肤细胞的DNA变性,刺激机体产生抗体,从而诱发疾病。所以有光过敏的患者,外出时如天气晴朗,最好戴一顶帽子或撑遮阳伞,以避免紫外线直接照射而使病情加重。


23、SLE患者能不能用化妆品?

某此化妆品含有化学成份,尤其带芳香胺的化学物质,有可能诱发狼疮。此外,因为染发或纹眉后发生狼疮的病例也有报道。故而为避免化学物质的刺激作用,最好勿用化妆品。

24、SLE是不是传染病?

SLE不是传染病,它和肝炎、皮肤病等完全不同,是一种自身免疫性疾病,不会传染给家人。即使有皮肤损害,它也不会接触传染。所以请病人、及其家属放心。

 

25、怎么知道SLE复发了?
  如果出现下列症状和实验检查的异常,则要考虑疾病复发。
   1) 原因不明的发热。即发热不能以感冒,咽部、肺部、泌尿系感染等解释,也并非其他疾病所致;
   2) 新鲜的皮疹再现或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;
   3) 关节肿痛再次发生;
   4) 脱发明显;
   5) 口、鼻新鲜溃疡;
   6) 出现胸水或心包积液;
   7) 蛋白尿增多;
   8) 白细胞或血小板减少或贫血明显;
   9) 出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐;
   10) 抗双链DNA抗体滴度增高;
   11) 血沉增快,为 50毫米/小时以上;
   12) 补体下降,尤其C3下降。

预防复发最好的方法就是按时服药、定期复诊!

 

26、SLE会不会遗传?

SLE发病原因是综合因素的结果,受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。此病只能称为有遗传倾向,而不能称为遗传病。大多数患者的子女是正常的、健康活泼的。

 

27、SLE能否根治?

SLE的病因并不清楚,所以目前不论采用中医还是西医治疗均不能根治。但是,已有充分证据表明合理的药物治疗可以使疾病长期缓解,患者可以过正常人一样的生活。医务工作者正在努力研究,寻找其发病的原因。相信不久的未来,SLE会有彻底治愈的一天。

28、请患者要做到“五要、五不要”。

五要:要听从医嘱,要充分休息,要精神愉快,要合理饮食,要定期复查。

五不要:不要乱用药,不要过度劳累,不要阳光曝晒,不要道听途说,不要突然停药。

请SLE患者保持乐观情绪

只有保持乐观情绪,才能树立必胜信心

只有保持乐观情绪,才能更好地配合医生治疗

只有保持乐观情绪,才能更好地保养自己的身体

只有保持乐观情绪,才能更好地战胜疾病恢复健康

 

周小莉
周小莉 主任医师
重庆市中医院 周围血管(创面修复)科
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