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郑亚江 三甲
郑亚江 主任医师
上海市中医医院 肝病科

原发性胆汁性肝硬化(PBC)到底是一种什么病?

何为原发性胆汁性肝硬化(PBC)

PBC是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,其病理特点是肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎症,导致胆汁形成、排泄障碍,出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现和血液生化改变。其发展过程亦遵循肝炎-肝纤维化-肝硬化途径,最终肝硬化失代偿期,并发腹水、消化道出血、肝昏迷等并发症。
本病具体发病机制尚不明确,但具有一定的遗传因素。

PBC的诊断

随着检测手段的提高,本病的发病率呈逐年升高趋势。发病年龄段有2个:20-30岁,40-60岁,中年女性比较多见,但临床上男性病人的发病率也比较高
首先,PBC的临床症状多见乏力,皮肤瘙痒、干燥,眼干,口干,食欲欠佳,肝区不适,腹胀,恶心,皮肤黄染,小便色黄等。在临床中许多病人表现为顽固性皮肤瘙痒,曾多次在皮肤科就诊,效果欠佳,所以如果有久治不愈的皮肤瘙痒、干燥,可到肝科就诊,排除本病的可能。
其次,临床检查可发现肝功能异常,主要表现为ALP、GGT升高明显,ALT、AST轻度或中度升高,可有或无黄疸;自身抗体阳性,尤其是AMA-M2抗体阳性,即可诊断本病。
PBC患者大多数伴发其他免疫系统疾病:干燥综合征、类风湿关节炎、系统性狼疮等,所以如果已经明确PBC的患者,要注意排查其他免疫系统疾病,及时发现,及时治疗。

PBC的治疗

UDCA是目前唯一有效的药物,本药可以延缓肝病的进展,但是不能治愈。临床上有三分之一患者效果不明显。UDCA的用量要根据体重计算,许多患者看说明书剂量服用,剂量不足,对控制病情是不利的,不要因小失大。

中医中药治疗

因为PBC是一种逐渐进展的疾病,最终结果是肝硬化,而且目前针对本病还没有一个行之有效的治疗方法,所以中西医结合治疗对控制病情发展还有有作用的。一般疏肝理气、活血化淤、软坚散结药物会贯穿治疗始终,尤其对皮肤瘙痒、乏力、睡眠改善等方面效果比较好,中成药扶正化瘀胶囊等。

预后及调理

PBC一般情况下进展缓慢,肝移植是最后的治疗方法,但早期诊断,早期中西医结合治疗可以延缓病情进展,所以,如果确诊为本病,及时到专科系统治疗,不要紧张、焦虑。
饮食主意清淡,劳逸结合,不要熬夜,保持心情舒畅。是病三分治,七分养,选择正确治疗方法,结合自身生活、饮食调理,对控制病情肯定有效。

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郑亚江
郑亚江 主任医师
上海市中医医院 肝病科
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