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王玉 三甲
王玉 主任医师
安徽医科大学第一附属医院 神经内科

难治性癫痫的预告因素

 (一)癫痫的药物控制率
    1.发作类型与药物控制率(sillanpaa, 1993)    失神性发作接近100%;强直阵挛性发作(GTCS)59%-98%;部分性运动性发作54%;复杂部分性发作(CPS)42%;West综合征 40%-50%;Lennox-Gastaut综合征20%-40%;混合性发作33%。如果将癫痫的药物控制率定在60%作为对AEDs治疗反应好的话,那么,上述后5种类型均有可能发展为难治性癫痫安徽医科大学第一附属医院神经内科王玉
    2.癫痫起源部位与药物控制率(Semah, 1998)    颞叶癫痫为20%(无HS的颞叶癫痫为31%,有HS的颞叶癫痫为10%,颞叶癫痫合并其他部位双重病理改变如HS、脑发育畸形或多脑叶病灶等仅3%);顶叶癫痫为33%;枕叶癫痫35%,额叶癫痫37%。由此可见,颞叶癫痫是最常见的难治性癫痫,HS是引起难治的主要决定因素。
    3.神经影像学提示的脑结构异常原因与药物控制率    卒中后癫痫54%;血管畸形50%;肿瘤46%;头外伤30%;皮质发育不良24%;HS 11%;重迭病灶 3%;MRI正常42%。另一项平行研究表明,部分性发作患者癫痫的药物控制率在HS为42%,皮质发育不良为54%,皮质萎缩为55%,皮层胶质增生为57%,原发性肿瘤为60%,脑梗死67%, MRI正常58%。
    (二)难治性癫痫的高危因素
    部分性发作预示“难治”的高危因素有:①获得性脑损伤;②神经功能缺损;③精神发育滞缓;④发病年龄早;⑤发作类型,或合并多种发作类型:West综合征、Lennox-Gastaut综合征、复杂部分性发作或合并强直阵挛性发作;⑥发作频率高,病程长,有癫痫持续状态病史;⑦脑电图示泛化的痫性活动。Semah还对部分性癫痫的预后因素进行了多变量回归分析。Kwan则认为某些癫痫患者从一开始就是难治性癫痫,而不是随病程演变形成,因为这些患者在病程早期就已显现出一些“难治”的临床特征,如基础脑结构异常、治疗前已有20次以上的发作、对第1种AED无效。高度的耐药性癫痫往往提示HS或脑发育畸形,这些患者改用第2种AED后14%有效,两种药物联合应用也仅3%奏效。也许由于血脑屏障药物转运体的表达差异,AED进入致痫病灶有限,在未达到神经毒性浓度前难以发挥理想效应。
    Rantala(1999)对婴儿痉挛症(即West综合征)及Lennox-Gastaut综合征(LGS)的预后也进行了研究。资料显示,在婴儿痉挛症,23%-54%演变为LGS;而LGS,20%-36%有婴儿痉挛症病史。既有婴儿痉挛症又有LGS的患者均存在基础脑疾病, 预后差; 而隐源性婴儿痉挛症无1例演变为LGS,预后较好。87%的症状性婴儿痉挛症和全部的症状性LGS有先天性或基因缺陷导致的脑畸形、进行性脑病、染色体异常及不同的综合征,因此可以认为,婴儿痉挛症的预后以及与LGS的相互关系取决于婴儿痉挛症的病因和基础脑病变性质(如进行性脑病、进行性脑病伴水肿及EEG高度失律和视神经萎缩、脑畸形、染色体异常、结节性硬化、新生儿窒息伴脑室出血、木偶人综合征)而不是癫痫本身。

 

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王玉
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