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大动脉炎的临床诊治

黄义鸿 副主任医师 深圳大学第一附属医院 风湿免疫科
2009-06-04 3093人已读
黄义鸿 副主任医师
深圳大学第一附属医院

【临床表现】 1、全身症状 在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分病人则无上述症状。2、局部症状体征 按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,臂动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg。3、临床分型 根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。4、实验室检查 无特异性血化验项目。 (1)红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。 (3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,本病仅少数患者出现阳性反应。(4)抗结核菌素试验 我国的资料提示,约40%的病人有活动性结核,如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人,要仔细检查,如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。 (5)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。深圳市第二人民医院风湿免疫科黄义鸿

5、影像学检查 (1)彩色多谱勒超声检查 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉,锁骨下动脉,肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。(2)血管造影检查 ①数字减影血管造影(DSA) 是一种数字图像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作 简便易行,检查时间短,对病人负担小,反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉,颈动脉,胸腹主动脉,肾动脉,四肢动脉,肺动脉及心腔等均可进行造影,对大动脉炎的诊断价值较大,一般可代替肾动脉造影,本法缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清,必要时仍需进行选择性动脉造影。 ②动脉造影 可直接显示受累血管管腔变化,管径的大小,管壁是否光滑,影响血管的范围和受累血管的长度。(3)电子计算扫描(CT) 特别是增强CT可显示部分受累血管的病变,特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况,以助判断疾病是否活动。

  【诊断要点】 1.临床诊断 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。(1) 单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现 动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。 (2) 脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。 (3) 近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 (4) 不明原因低热,闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。(5) 无脉及有眼底病变者。

  2.诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准:

  (1)发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。

  (2)肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。

  (3)肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

  (4)血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。

  (5)锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

  (6)动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

  3.鉴别诊断

  (1) 先天性主动脉缩窄 多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄 (2) 动脉粥样硬化 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,数字及血管造影有助于鉴别。 (3) 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现。 (4) 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 好发于吸烟史的年轻男性,为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。 (5) 结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。 (6) 胸廓出口综合征 可有桡动脉搏动减弱,随头颈及上肢活动其搏动有变化,并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病,颈部X线相示颈肋骨畸型。

  【治疗方案及原则】

  1、约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。 2、肾上腺皮质激素 激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10~15天减总量的5%~10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5mg~10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。 3、免疫抑制剂 单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg,环磷酰胺可冲击治疗,每4周0.5~1.0g/M2体表面积。每周甲氨喋呤5mg~25mg,静脉、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等尚无临床大样本报道,疗效有待证实。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间,要注意药物不良反应。4、扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,如:地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每日1次,双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次等。对血压高的病人应积极控制血压。

  5、经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。

  6、外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

  (1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。 (3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。 (4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。 (5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

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黄义鸿 副主任医师

深圳大学第一附属医院 风湿免疫科

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