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贾茹 三甲
贾茹 主治医师
北京307医院 肿瘤科

神经内分泌肿瘤知多少?

您是否听说过有人需要长期静脉输注大量葡萄糖,否则就昏睡不醒?抑或肥胖儿童因需要不停的大量进食而甚至自暴自弃与世隔绝?您自己是否有常年的“胃病”困扰,胃部不适,胃镜除了萎缩性胃炎却也无其他问题?抑或常年腹泻伴反酸烧心以及顽固的消化道溃疡?前两种情况比较容易确诊,而后两种则非常容易误诊,但所有这些变化多端的症状都是由同一类疾病引起的,它时而来势汹汹,时而鸦雀无声,它就是我们今天的主角——神经内分泌肿瘤。北京307医院肿瘤科贾茹

神经内分泌肿瘤(NENs)是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞,具有神经内分泌标记物的、产生多肽激素的肿瘤,可发生于胰腺、消化道、肺、肾上腺等部位,不同部位的症状、检查手段及治疗的差别较大。长期以来,NENs一直被认为是一种少见病,但近年来随着人们对该疾病认识的不断提高,据统计NENs的发病率上升了5倍,例如我们熟知的苹果公司的前CEO乔布斯就是因胰腺NENs去世。所以虽然属于少见病,也应当引起医生以及广大群众的重视。

NENs是恶性肿瘤么?

肿瘤也有良恶性之分,而所有的NENs都是具有恶性潜能的肿瘤,也就是说一旦诊断NENs,绝大部分患者是需要进行治疗的。但是,NENs是一大类病种,不像我们通常想象的胃癌、肠癌治疗及预后相对比较单一,NENs根据肿瘤的分化程度和增殖情况可分为G1、G2、G3三级。G1/G2的患者可以通过切除达到根治,如果无法切除也在密切观察或药物干预的情况下达到长期带瘤生存,而G3患者的肿瘤却发展十分迅速,术后复发几率高,药物治疗效果不佳,从诊断到去世甚至不到1年。所以,如果诊断了NENs也不要惊慌,一定要及时与医生沟通,了解具体情况。

为什么NENs容易误诊?

长期以来,由于NENs的发病率较低,发展方式多样,误诊的几率极高,原因有以下几个方面:(1)由于目前全球对该疾病的认识、甚至命名都不统一、不完善,不要说普通老百姓,甚至临床医生对这个疾病的经验都十分有限。另外,所有的肿瘤均需要病理确诊,NENs没有特异的组织学特征,需要通过免疫组化进行诊断。如果病理医生的经验不足,可能会造成误诊。这些原因导致许多患者光确诊就需要花上3-5年的时间。(2)NENs中部分患者没有临床症状,部分患者有激素引起的相关症状(这是由于NENs自身会分泌激素),例如低血糖、糖尿病、顽固性溃疡、腹痛腹泻以及库兴综合征、类癌综合征等。类癌综合征主要表现为面部潮红、分泌性腹泻以及类癌心脏病等。这些患者多徘徊在内分泌科、肿瘤科、消化科等多个科室之间,却无法得到有效的治疗。以上这些原因导致约50%的NENs患者在确诊时就已经是局部晚期或出现转移。

哪些检查手段可以帮助我们诊断NENs?

对于有症状的患者,医生会根据不同的症状做相应的激素检查,从而临床判断是否考虑为NENs。但最终的确诊无论患者是否有症状,都必须通过各种手段留取病理组织,通过CgA及Syn等免疫组化,最终确诊并进行分级(G1/G2/G3)。在怀疑或确诊为NENs时,必须完善全身检查,明确肿瘤是否已出现远处转移。常规的CT和MRI是非常重要的检查手段,对于胰腺以及胃部的NENs推荐进行超声内镜检查,同时有助于取病理标本。除此外,NENs还有其特异的检查:奥曲肽扫描以及68镓标记的PET-CT。这两项检查对于明确全身转移灶的灵敏度和特异度比常规的CT和MRI高,但是部分患者的奥曲肽扫描可为阴性。全国目前只有少数医院开展了这两项检查。

得了NENs怎么办?

全球对该疾病比较全面的认识也仅限于近10年:欧美先后自2005及2008年起制定相关指南,而国内对这个疾病的认识则刚刚起步。考虑到我国目前的诊治现状,中国抗癌协会于2012年成立了神经内分泌肿瘤专家委员会,徐建明主任任主任委员。我科室作为组长单位,今年承担了撰写第一版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识的任务。该共识综合了国际四大神经内分泌肿瘤相关指南,将于今年9月份的全国肿瘤大会上发布。该共识综合了国际四大神经内分泌肿瘤相关指南,将于今年9月份的全国肿瘤大会上发布,旨在于向全国医生普及及推广该病种的基本诊断流程及治疗规范。

NENs与其他肿瘤一样,如果发现及时,可通过切除达到根治。早期的胃NENs可通过内镜下切除达到根治,其他部位的NENs则需要腹腔镜或开腹手术切除肿瘤。由于NENs本质上恶性肿瘤,所以即使进行了根治性切除,部分患者会出现复发,术后应根据医嘱定期随访。

无法行根治性切除的患者的治疗主要包括局部治疗及全身治疗。由于NENs最常见的转移部位为肝脏,所以可采取通过射频消融、激光热疗、动脉栓塞、选择性内放射治疗等局部治疗手段控制肝转移灶,可有效减轻肿瘤负荷,减少激素分泌,从而改善患者的生活质量。

全身治疗包括控制症状及抗增殖的姑息治疗。对于肿瘤分泌激素引起症状的患者,不同的症状有相应的药物,除此外可考虑奥曲肽治疗。对于药物无法控制的患者,经多学科讨论可采取针局部治疗或减瘤手术等以缓解症状。

目前对于G1/G2的NENs的抗增殖治疗首选长效奥曲肽及两种靶向药物(舒尼替尼和依维莫司)。长效奥曲肽在北京地区已纳入北京市医保范围,但该药物对于控制肿瘤分泌激素引起的相关症状的效果较好,使肿瘤缩小的几率较低。靶向药物中舒尼替尼在中国已经批准用于胰腺NENs,依维莫司目前在中国还没有上市,靶向药物的缺点在于费用较高,且没有进入医保。所以在这种情况下,推荐入组适合的临床研究,尝试新开发但未上市的药物,这样可以减少一大笔经济负担,同时可能可以从中获益。化疗可用于进展迅速的G2患者以及G3患者。在G2患者中一般不作为首选,而G3患者主要以化疗为主,在化疗的基础上可以加用贝伐珠单抗等靶向药物。

总的来说,NENs是一大类疾病,不同瘤种之间的生物学行为差异很大。我国目前对这类疾病的认识刚刚起步,全国对于NENs的诊疗水平大相径庭,建议患者到专业的科室就诊。由于涉及到肿瘤科、内分泌科、消化科、外科等多个专业,建议通过多学科讨论的方式决定治疗方案。

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贾茹
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