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鲍慧铮 三甲
鲍慧铮 主任医师
吉林省肿瘤医院 肿瘤内科

治疗骨髓纤维化的药物推荐

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种,以骨髓的进展性纤维化病变为特点,在骨髓增殖性肿瘤(MPN)中,与原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)相比,骨髓纤维化(MF)的发病率相对较低(0.4~0.6/100000)。大约25%的患者MF患者在诊断时没有症状,而是在日常体检中发现异常,最常见的症状是疲劳。89%~99%的患者存在脾脏肿大。作为一种恶性血液肿瘤,骨髓纤维化的整体中位生存时间为5.7年,高危患者生存期仅为2.3年1。此外,骨髓纤维化患者有向急性白血病转化的风险,10年内转化率可达20%。

随着人们对疾病发病机制研究的不断深入,发现了经典型BCR-ABL1阴性MPN患者的相关JAK2V617F突变,以及对JAK-STAT信号通路激活的病理学机制的破解,针对此通路的靶向治疗药物的研发取得了重大突破。芦可替尼作为针对此通路的靶向药物,可以与JAK1/2结合,下调被异常激活的通路,从而达到治疗目的。它不仅能够延缓骨髓纤维化的进程,还可以显著改善患者的症状,提高患者的生活质量。此外,芦可替尼还可以改善患者远期生存,可能有以下几种作用机制有关:改善贫血;调节ASXL1等预后相关的基因突变;改善骨髓造血功能;改善细胞微环境,减低炎性因子水平等等。

鉴于芦可替尼的卓越疗效,它已成为欧洲肿瘤内科学会(ESMO)、英国、德国、美国国家综合癌症网络(NCCN)各大指南一致推荐的骨髓纤维化治疗药物,并获得了《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识》(2015年版)的推荐。

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鲍慧铮
鲍慧铮 主任医师
吉林省肿瘤医院 肿瘤内科
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