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别小华 三甲
别小华 主任医师
西安市红会医院 功能神经外科

小脑扁桃体疝

第四章 脊柱畸形

第一节 颈椎畸形西安市红会医院功能神经外科别小华

二 、小脑扁桃体疝

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari malformation)由捷克病理学教授Hans Chiari在尸检时首先发现,表现为小脑扁桃体下疝到枕骨大孔以下,压迫脑干及脊髓引起相应症状的一类疾病。

(一) 小脑扁桃体下疝分类

一般依据小脑畸形程度将其分为IIIIII型。I型:小脑扁桃体达枕骨大孔下5mm,可有第四脑室和延髓的拉长;II型:经常同时合并脊髓发育不全,小脑蚓部,第四脑室和脑干下移至枕骨大孔平面下,又称为Amold-Chiari畸形;III型:后颅窝的脑组织疝入上颈髓,在19世纪末有人又将小脑发育不全和天幕发育不全合并脑组织疝入颈髓称为IV型。

(二)小脑扁桃体下疝诊断与鉴别诊断

小脑扁桃体下疝女性多见,男女比例约为3:1,24岁左右是发病多见年龄。病情通常进展缓慢,多呈进行性加重,临床症状可与畸形程度不一致,常见的临床表现包括枕顶部头痛、头晕,恶心、呕吐等颅内压增高症状。延髓及上颈髓受压症状,包括:偏瘫或四肢运动与感觉不同程度的障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,肛门及膀胱括约肌功能障碍,呼吸困难,以及面部麻木,复视,耳鸣,上肢麻木,肌萎缩,言语不清,吞咽困难,声音嘶哑等后组颅神经损害症状和体征,脊髓功能紊乱的症状和体征(即使没有脊髓空洞症也可表现出脊髓症状)。

MRI可显示小的后颅窝、不同程度的小脑扁桃体下疝、楔状扁桃体、小脑幕倾斜度增加、斜坡长度变短、延髓打折、不同程度的颅底发育不全等。CT及MRI可以发现伴发脑积水者可有脑室系统扩大,脊髓空洞症者可有脊髓中央管增粗变大。

根据临床症状及影像学检查可以明确诊断。但需要和以下疾病鉴别:

1.脑肿瘤  多有头痛,恶心、呕吐症状,共济失调症状明显,磁共振可以明确诊断。

2.小脑梗塞  病人年龄较大,常有高血脂病史,突然发病,恶心呕吐明显,可以伴有偏瘫,进展很快,共济失调症状明显。磁共振弥散成像可以鉴别。

(三)小脑扁桃体下疝治疗

1. 手术适应症   理论上手术是治疗这类畸形唯一的方法,但对于那些患者手术可使他们的症状减轻,那些手术对病情是没有帮助的,大家尚无一致意见。在考虑手术前,术者必须详细地了解患者症状 的严重性,这些症状对患者生活质量的影响、这些症状与畸形的相关性,患者的心理状况、手术可能带来的并发症,外科医生要告知手术对患者症状远期的影响。手术适应症的制定要因人而异,因为大多数患者的症状是主观感受,没有客观体征。目前得到众多学者公认的是小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症者及症状严重同时有客观体征者适合手术。

2. 手术技术  对于II型畸形的患者在处理畸形前要先行脑室腹腔分流术,减轻来自颅内 的压力,畸形的处理开始多数学者用广泛的后颅窝减压,去除寰椎后弓及部分枢椎椎板,经过多年病例积累,大家发现这样的术式术后并发症较多,究其主要原因是小脑下垂所致,近年来多数学者赞成单纯寰枕交界处减压,大宗病例分析显示后者的效果更好,减压的范围下至疝入椎管的扁桃体下缘,上达枕骨大孔边缘上75px,然后在显微镜下将增厚的环枕膜切断,向两边锐性分离,将硬膜Y形剪开,注意在此时尽量保持蛛网膜完整,对于蛛网膜的处理现在意见仍然未统一,保守的学者认为要尽量保持蛛网膜完整,以免以后局部粘连,症状加重,激进的学者认为因为小脑扁桃体下疝,第四脑室出口受阻,如果不切开蛛网膜,术后症状不会缓减,他们主张在正中锐性剪开蛛网膜,电凝双侧小脑扁桃体,显露出口,对于切除疝出之扁桃体是否会影响术后之功能,有作者做了详细地基础和临床研究,病理结果显示疝出的扁桃体大多已经缺血,变性,无 任何功能组织存在,临床随访也未发现有新的神经系统体征出现。我们自己的经验证明显露第四脑室出口,并不能增加术后症状的缓减率,也对所伴发的脊髓空洞症之消除没有影响,我们现在常规保持局部蛛网膜完整,局部使用人工硬膜或自体筋膜扩大枕大池,对于伴发的脊髓空洞症多数学者认为是由于下疝引起局部脑脊液动力学发生改变造成,因而不需要予以特殊处理。但我们的结果并非如此,有约20%的患者术后需要再行脊髓空洞症分流以终止和改善日益加重的感觉和运动症状。

脊髓空洞症的分流目前有从脊髓后正中和脊髓后根入脊髓处置管2种方法,前者考虑暴露容易,切开方便,后者对脊髓功能的影响小,我们常见脊髓后根入脊髓处置管,因为脊髓空洞症患者在此处脊髓实质最薄,多数情况下局部可见空洞已突到软膜下,用蛛网膜刀切开即可进入空洞,分两个的另一端放置在脊髓的腹侧蛛网膜下腔,用9-0丝线将分流管固定于局部之蛛网膜,术后未见有与脊髓操作有关的并发症。

手术时一定要严密缝合,修补之硬膜和颈部枕部肌肉,以减少术后脑脊液漏发生。

(别小华)

参考文献

1.Ahmad F, Evans M, White N, et al. Amelioration of Chiari type 1 malformation and syringomyelia following posterior calvarial distraction in Crouzon's syndrome-a case report. Childs Nervous System, 2014, 30 (1): 177-179

2. Hyun SJ, Moon KY, Kwon JW, et al. Chiari I malformation associated with syringomyelia: can foramen magnum decompression lead to restore cervical alignment?  European Spine Journal, 2013, 22 (11): 2520-2525

3.Sekula RF, Arnone GD, Crocker C, et al. The pathogenesis of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurological Research, 2011, 33 (3): 232-239

4.Nyarenchi OM, Scherer A, Wilson S, et al. Cloacal exstrophy with extensive Chiari II malformation: case report and review of the literature. Childs Nervous System, 2014, 30 (2): 337-343

5.Kim I-K, Wang K-C, Kim I-O, et al. Chiari 1.5 Malformation : An Advanced Form of Chiari I Malformation. Journal of Korean Neurosurgical Society, 2010, 48 (4): 375-379

6. Geerdink N, van der Vliet T, Rotteveel JJ, et al. Essential features of Chiari II malformation in MR imaging: an interobserver reliability study-part 1. Childs Nervous System, 2012, 28 (7): 977-985

7.Dickman CA, Yashar M, Kalani S. Resolution of cervical syringomyelia after transoral odontoidectomy and occipitocervical fusion in a patient with basilar invagination and Type I Chiari malformation. Journal of Clinical Neuroscience, 2012, 19 (12): 1726-1728

8. 金铂, 苏亦兵, 王汉斌, 等. ChiariⅠ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究. 北京医学, 2013, (2): 109-112

9. 吕学明, 袁绍纪, 张荣伟, 等. 小脑扁桃体下疝的MR分型. 中国微侵袭神经外科杂志, 2011, (9): 413-414

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