巨大颅咽管瘤的开颅手术治疗

颅咽管瘤是起源于原始口腔外胚层行成的颅咽管残余上皮细胞，占全部脑肿瘤的2.5%-4%，是常见的颅内先天肿瘤。半数为儿童发病。肿瘤多数为囊性或部分囊性。囊内含有大量胆固醇结晶。

好发部位：鞍上，可向下丘脑、鞍旁、鞍内、第三脑室、额底、脚间池、桥小脑角等部位发展。

临床表现：1.视力、视野障碍；2.内分泌紊乱 发育迟缓、易于倦怠、食欲不振、面色苍白、性器官发育不良、停经、泌乳、体温异常、意识和睡眠障碍、尿崩、肥胖、精神障碍；3.头痛、呕吐等脑积水、颅高压症状4.局部神经功能障碍（肿瘤部位相关）。

影像学检查：1.CT可见环状（蛋壳杨）钙化；2.MRI可见鞍上占位。

治疗：1.开颅手术；2.立体定向囊液抽吸+³²P内放射+伽马刀放射治疗。

术前、术后头颅核磁对比：术前头颅核磁红色箭头所示高信号（白

术前、术后头颅CT对比：术前头颅CT红色箭头所示高信号（白色）为肿瘤钙化部分，术后头颅CT红色箭头所示肿瘤钙化部分消失。肿瘤全切除。