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医学科普

认识肺泡蛋白沉积症

发表者:白莉 2036人已读

肺泡蛋白沉积症(pulmonary aveolar proteinosis):肺泡内沉积大量磷脂样蛋白;过碘酸-雪夫染色阳性。

病因:不清楚;肺内表面活性物质过多和或清除混乱有关。(巨噬细胞功能异常,GM-CSF缺乏)

分为三大类:先天性
获得性(特发性)
继发性:1)细菌感染 2)血液系统肿瘤和其他影响免疫功能的疾病 3)粉尘吸入

病理:肺泡间隔正常,肺泡内和支气管内填满了无定形、PAS染色阳性的富磷脂物质
肺泡灌洗液呈现牛奶样或米汤样,沉淀到瓶底,蛋白样沉积物可溶性低,不被降解。

临床特点:
1) 发病年龄可在任何年龄段,20-50岁居多
2) 起病隐匿,表现为活动后气短伴咳嗽 咳痰;

辅助检查:
胸部CT:弥漫性肺部浸润阴影;两肺门浸润显著,病变组织和周围正常组织边界清晰,呈现地图征,小叶间隔明显增厚(crazy-paving)
LDH明显升高;
肺功能:轻度限制(肺容量轻度减少);弥散功能减退(DLCO减少
支气管镜:肺泡灌洗液(BAL): 牛奶样 泥浆样液体

诊断:症状+影像学+支气管肺泡灌洗液(无定形碎片+大量巨噬细胞+PAS阳性)/经皮肺穿刺活检

治疗:全肺灌洗术是治疗PAP最有效的方法。
灌洗肺在下,调整灌注压力30-40cmH2O,每次500-1000ml,每次进出差不超过150ml,一侧肺需要10-20L生理盐水。
两侧肺灌洗一般分2次,间隔3-7天,有些患者每隔6-12月需灌洗。
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发表于:2018-05-03 11:26

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