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畅怡 三甲
畅怡 副主任医师
阜外医院 小儿心脏外科

先心病介绍——主动脉缩窄

 

主动脉是身体里最大的血管。通过主动脉富含氧气的动脉血将氧气和营养物质输送到身体各处。主动脉分三部分:升主动脉、主动脉弓和降主动脉。当主动脉弓和降主动脉之间有狭窄时称之为主动脉缩窄。这一病变可单独发生,也可合并其他心脏畸形。

在出生之前,主动脉缩窄就已经存在,但是很少引起异常,这是因为动脉导管能跨过狭窄区域输送血液,所有胎儿都有动脉导管存在,通过它血液可以不经过肺而直接进入降主动脉。胎儿生出后开始呼吸,动脉导管发生功能性关闭。在动脉导管闭合或成为纤维韧带之后,缩窄导致的症状就表现出来了,可以在出生后很早期就出现。在极少数病例,症状直到成年后才出现。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科畅怡

主动脉缩窄会出现上半身高血压,尤其是右臂,下半身脉搏减弱,尤其是双腿。如果狭窄很重,那么症状就会在出生后头几天或几周出现,因为严重的狭窄会给心脏增加很多负担而导致心衰心衰的症状包括呼吸急促,咳嗽,肺部淤血,体重不长,心率增快和喂养困难。如果合并其他心脏畸形,则症状会更重。

在年龄较大的儿童和成人,往往是在测血压时发现血压升高或高血压,从而发现主动脉缩窄。下肢无脉和/或低血压可以确定有主动脉缩窄。长期存在的高血压会损害上身的血管和心脏。一旦确诊,不管有无症状,只要有右上肢高血压就应当进行治疗。

治疗主动脉缩窄有几种方法。伴有严重心衰的新生儿可以使用前列腺素临时缓解病情。前列腺素可以使动脉导管重新开放,向狭窄以远的降主动脉供血。可在心衰控制后尽快手术。大多数情况下,合并的心脏畸形可同期矫治,但是需要心脏直视手术。

如果不合并其他畸形,可在心脏不停跳下手术。手术技术随时代变迁,但目标都是去除狭窄部分。很少需要进行至降主动脉的血管搭桥。现在的手术方法多数获得根治,很少有患者需要远期再次手术的。如果远期需要再次修复,可通过导管球囊进行扩张。在这种方法中,尖端带有球囊的导管插入主动脉,球囊充气扩张狭窄。

早起进行的缩窄矫治可获得满意的长期效果。术前长期存在的高血压会造成上半身血管的永久损害,即使在手术后也可能需要每天用药物降压。不管是否做了矫治手术,在牙科操作前都需要预防心内膜炎的发生。

畅怡
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