潮敏_好大夫在线

潮敏

主任医师

安徽省儿童医院 泌尿外科

在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.5

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 1794

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
潮敏

潮敏

主任医师 
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

论文精选

重度尿道下裂合并阴茎阴囊转位

发表者:潮敏 5910人已读

病历摘要
患儿,男,3 岁。,入院日期:2009.2.23,住院号:81118
 主诉  阴茎下弯,排尿位置异常2年余
 病史
1现病史:患儿出生后即发现外生殖器外观异常,阴茎下弯,排尿位置异常,随年龄增长,患儿不能站立排尿,尿线向下向后,常尿湿衣裤。既往无血尿、排尿困难;无尿频、尿急、尿痛;我院门诊拟“尿道下裂(IV度),阴茎阴囊转位,”收住入院。病程中患儿精神反应可,食纳可,大便正常。安徽省儿童医院泌尿外科潮敏
2个人史:第2胎,第2产,足月顺产,出生体重不详,母亲怀孕期间因浮肿服用中药,具体不详。
3家族史:家族中无遗传性疾病史。
体格检查
 T:36.5℃  P:120次/分  R:25次/分。神志清,反应可,颈软,浅表淋巴结未及肿大,全身皮肤粘膜无黄染及出血点,双肺呼吸音清,心律齐,心脏未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未及,全腹无压痛、反跳痛,双肾区叩击痛(-)。全身无浮肿,四肢肌张力正常。阴茎重度下弯,尿道外口位于阴囊中隔远端,包皮似帽状堆积于阴茎背侧,腹侧缺如。阴囊中隔分裂,大部分阴囊位于阴茎上方。 
辅助检查 
血常规:WBC6.4X109/L, N35.5%,L49.9% RBC5.9X1012/L.尿常规:黄清,镜检阴性。大便常规:黄软,镜检阴性。肝肾功能正常,PT:12.3秒。胸片:双肺未见明显异常。心电图:正常心电图。腹部B超:膀胱后方可见前列腺囊。盆腔CT,排泄性膀胱尿道造影均提示存在前列腺囊。
入院诊断
1.尿道下裂(IV度)2.阴茎阴囊转位3. 前列腺囊。
诊治经过
术前诊断明确,术前准备完善后于2009年3月5日在静脉+连硬外麻醉下行尿道成形(Duckett+Duplay术式)+阴茎阴囊转位矫正术。术前30分钟静点抗生素一次。麻醉平稳后多次用酒精棉球消毒阴茎皮肤,阴茎头吊牵引线,距冠状沟1.0cm环切包皮,腹侧断尿道板达白膜,背侧至Buck’s筋膜,脱套游离阴茎皮肤达阴茎根,腹侧纤维束带组织较多,致阴茎严重下弯,彻底松解纤维组织,尿道口后移阴茎伸直满意,尿道缺损5.0cm,沿原尿道口周围做U形切口长约1.5cm宽约1.8cm。包皮内外板交界处横载带蒂岛状矩形皮瓣3.5X1.2 cm2,缝合成管转到腹侧,近端背侧与U形皮瓣远端正中缝合,并与白膜缝合固定,将皮瓣缝合成Duplay管,与成形尿道作斜面吻合,另一端经阴茎头下隧道戳出,达阴茎头顶缝合固定,共成形尿道5cm,形成正位尿道口,Duplay管之吻合口处覆盖皮下筋膜及血管蒂,尿道内置8F气囊导尿管入膀胱引流。
于阴茎根两侧阴囊边缘做“M”形切口,深达阴囊肉膜,两侧切口之间相距1.5 cm,切口于阴茎根腹侧与阴囊正中原切口汇合,将阴囊上部转移到阴茎下方,阴茎包皮正中纵切0.5 cm向腹侧包绕阴茎体,恢复阴茎外形,使阴茎恢复前位,阴囊恢复后位。
术后予广谱抗生素静点5天,保留导尿,术后第6天拆除阴囊及阴茎敷料。术后第14天拔出导尿管,排尿畅,无尿瘘,尿线粗,尿程约80 cm,阴茎阴囊外观良好。
出院诊断
尿道下裂(IV度)2.阴茎阴囊转位3. 前列腺囊。
讨论
尿道下裂是男性前尿道及外生殖器常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。
病因:尿道下裂是由于胚胎期尿路及外生殖器发育异常而引起的。男性外生殖器的发育是在双氢睾酮的作用下,生殖结节增长形成阴茎。尿生殖突的下段伸入阴茎并开口于尿道沟,以后尿道沟两侧的尿道襞由尿道沟的近端逐渐向阴茎头端融合,表面留有融合线称为阴茎缝,因此尿道外口逐渐移向阴茎头。在阴茎头顶端,外胚层向内生长出一个细胞索,以后细胞索中央与尿道沟相通,就使尿道外口移位于阴茎头顶端。原在生殖结节两侧的生殖突移向尾侧相互合并形成阴囊,表面留有融合线称为阴囊缝,此时外生殖器发育形成。若在胚胎期由于内分泌的异常或其他因素导致尿道沟融合不全,则形成尿道下裂。而演化停顿于不同时期,发生不同类型的尿道下裂。演化停顿出现时间越早,畸形越严重。又由于尿道是由近向远侧发育完成的,故远端的尿道下裂更为多见。
临床表现:
尿道开口位置异常,即尿道外口开口于从正常尿道口稍近端至会阴部尿道之间的任何部位。有的其远端呈一粘膜样浅沟,称尿道沟;有的由于莫些层次分化缺陷远端尿道菲薄,称膜性尿道。
阴茎下弯于腹侧,按阴茎头于阴茎体纵轴的夹角,可将阴茎下弯分为:轻度<15°,中度15°~35°,重度>35°。中重度者成年后有性交困难。导致阴茎下弯的主要原因是①尿道口远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化;②阴茎体部尿道腹侧皮下各层组织缺乏。由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不对称,产生阴茎下弯。由于尿道开口异位及阴茎下弯,排尿时尿线向下向后,患儿常蹲位排尿,尿道口位置越近,此症越明显。
包皮分布异常与系带缺如,因阴茎腹侧包皮未能在中线融合,使中央呈“v”形皮肤缺损,而阴茎背侧包皮帽状堆积,似“头巾样”。
尿道下裂的分型    
目前多根据阴茎下弯纠正后尿道外口的位置来分型。通常可分为四型;阴茎头型及冠状沟型、阴茎体型、阴茎阴囊型、阴囊型及会阴型。
尿道下裂常伴发一些畸形,其中隐睾及腹股沟斜疝最常见,其次是前列腺囊,一般认为会阴型及阴茎阴囊型尿道下裂中的发生率可高达10%~15%,有的前列腺囊深似阴道,可能并发感染和结石,也可影响插导尿管.如并发感染,以反复附睾炎最常见;有的合并存在子宫及输卵管,有的为隐睾及卵巢并存而呈男性假两性畸形表现。部分病例合并阴茎阴囊转位及小阴茎者,偶见重复尿道。尿道外口位置越近,其伴发畸形率越高。该患儿为重度尿道下裂合并阴茎阴囊转位,伴发前列腺囊。
尿道下裂的诊断:尿道下裂的诊断比较简单,大多数从外形特点即可诊断。
尿道下裂的鉴别诊断:
肾上腺性征异常(女性假两性畸形)该病几乎都是由肾上腺皮质增生引起。外阴检查可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎,尿生殖窦残留,开口前方与尿道相通,后方与子宫相通。性染色体46XX,性染色质阳性,尿17酮、17羟孕酮增高。
真两性畸形   外观酷似尿道下裂合并隐睾。尿17酮正常。性染色体半数为46XX,30%为46XX/46XY嵌合体,20%为46XY。性腺探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺
男性假两性畸形  性染色体46XY,性染色质阴性,但内外生殖器发育不正常,外生殖器外观可全似男性或女性。
混合性腺发育不全 是新生儿期外生殖器异常,第二种常见的病因。最常见的染色体核型为45XO/46XY。表现为一侧性腺是正常睾丸,另一侧是原始的条索状性腺。60%的病儿在出生时表现为男性化不全、小阴茎,外生殖器对雄激素较敏感。
【治疗】:尿道下裂的手术方式有300余种 ,国内常用有Duckett术式、onlay术式、Snodgrass术式、Mathieu术式、flip-flap术式,MAGPI术式,Dennis-Brown术式, Duplay术式、纵形带蒂岛状包皮瓣法、膀胱粘膜及颊粘膜代尿道等。该患儿为重度尿道下裂合并阴茎阴囊转位,国内目前大多采用分期手术的方法,手术周期长,手术次数多,若术后有并发症则该患儿需承受3次以上的手术,非常痛苦,并对其心理打击极大。笔者认为给患儿最佳的治疗法案是追求最少的手术次数,以达到最好的手术效果。
该患儿采取一期手术的方法,设计尿道成型(Duckett+Duplay术式)+阴茎阴囊转位矫正一组手术成为该患儿治疗方案。
目前认为包皮是能抵抗尿液刺激的最佳材料,且不影响其他组织器官,而尿道下裂背侧有包皮帽,可供材料多。Duckett手术的理论基础是头巾状包皮有双重血供,阴茎皮肤的血管分两层,阴茎背浅动,静脉浅层,供应阴茎皮肤及包皮外板,阴茎背浅动,静脉深层,供应包皮内外板交界处及包皮内板两层血管容易分离,包皮内外板交界处血管分支最丰富,适合做血管蒂皮瓣,这样的血管分布为本手术提供了确切的解剖学基础,既能保证皮瓣的血供,又避免了阴茎皮肤坏死[5]。由于尿道口远端的尿道板及尿道口周围皮肤也有固定血管支配,且吻合,可有阴囊内膜及血管蒂来保护。近几年手术一次成功率明显提高。笔者采取梯形瓣更能避免吻合口狭窄,但该手术缺陷在于成形尿道的长度有限,重度尿道下裂仅包皮不能完成尿道成形,故需采用Duckett+Duplay组合方法,可成形5cm以上的尿道,Duplay术式的优点是可就地取材,血供良好,尿道板及周围皮肤亦有较强的抗尿液刺激作用,且不易生毛发,能有效增加尿道长度,在成形尿道远端可以呈椭圆形以供Duckett皮管斜面吻合,减少尿道狭窄的发生。
该患儿还存在阴茎阴囊转位,在纠正转位的同时可将肉膜多层覆盖成形尿道的近端及吻合口,增加尿道后壁的厚度,可降低尿瘘及尿道憩室的发生率。患儿术后阴茎阴囊外观满意,无尿瘘尿道狭窄,效果满意。

本文是潮敏医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2012-11-21 20:27

潮敏大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

潮敏大夫电话咨询

潮敏大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询潮敏大夫

潮敏的咨询范围: 尿道下裂,肾积水,其他泌尿系畸形及肿瘤 年龄:18岁以下 地区:无地域限制 更多>>

咨询潮敏大夫