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原创 什么是肾囊肿与多囊肾?

——肾囊肿与多囊肾
成水芹 主治医师 东部战区总医院 肾脏病科
2020-02-26 193人已读
成水芹 主治医师
东部战区总医院

肾囊肿也称单纯性肾囊肿,常见于成人,男性多见,20岁以下的肾囊肿要排除先天性肾囊肿如多囊肾或是肾脏在发育过程中出现了问题。肾囊肿被认为是由肾小管憩室发展而来,是一种良性病变,癌变者极为罕见。肾囊肿一般单发,囊肿的大小一般随年龄的增长而增大,囊肿的数目一般随年龄的增长而增多,但进展较慢,在无症状时不损害肾脏,对健康无危害。肾囊肿多发生于肾上极,右肾多见,小的囊肿没有任何症状,大多是常规体检时发现,囊肿直径>5cm才有部分患者出现疼痛不适感。肾囊肿直径<5cm无需处理,定期复查,如囊肿直径>5cm且又有压迫、疼痛的症状,排除感染及出血后在超声引导下囊肿穿刺抽出囊液,并注入少量无水酒精,破坏囊壁细胞,防止囊肿再次复发。如果囊内出血或者囊内感染,可出现剧烈疼痛,需要及时就诊,予以止血或抗感染治疗。
多发性肾囊肿:双侧肾脏囊肿数≥3个,称为多发性肾囊肿,一般为双肾多发囊肿,双肾体积正常或轻度增大,任何年龄均可发生,50以上多见,大多数囊肿生长缓慢,不引起任何症状。多发性肾囊肿和多囊肾不是一个概念,多发性肾囊肿无家族史,也无合并其他器官的囊肿出现如肝囊肿等,一般无血压升高及肾功能损害。早期发现多发性肾囊肿很难鉴别是否为多囊肾,尤其是在无家族史的儿童时期,需密切随访双肾超声,有可能在随访过程中患者进展至多囊肾,成人后则很容易鉴别,此时双肾体积增大,甚至直径增至双倍以上。故多发性肾囊肿随访非常重要,可一年复查一次。一般多发性囊肿治疗同单纯性肾囊肿,因囊肿极易复发,不建议盲目穿刺治疗。
多囊肾是一种遗传病,分为常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD),其中ADPKD较多见,占多囊肾的95%,发病率为1/500-1/1000,成人多见,随着囊肿的增大压迫正常肾组织,易进展至肾功能不全,约有50%的患者在60岁以后发展至慢性肾脏病5期需要透析。ARPKD的发病率较低,1/6000-1 /40000,多见于儿童和婴儿,患儿大多在早年便会死亡。多囊肾的诊断主要是根据家族史(家族成人至少一半以上患有此病)、影像学检查(超声、CT、MRI等)、临床表现以及遗传基因检测等方面来得出结论。其中临床表现突出表现为腰及上腹痛、腹部肿块、肾脏感染、发热、血尿、高血压、肾结石等。此外,还可出现多囊肝、颅内动脉瘤、心脏黏液样瘤等表现。
治疗上首先要调整自己的生活习惯,戒烟戒酒,避免熬夜,多饮水,调整饮食如低盐低蛋白饮食,避免负重,避免肾毒性的药物等。如血压升高积极降压,首选血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂,如血肌酐升至3mg/dl以上则选用钙离子拮抗剂,泌尿系感染合理使用抗生素,结石对症治疗,必要时手术,不建议体外冲击波碎石。目前已知的缓解囊肿增长的药物主要有酪氨酸激酶抑制剂、血管加压素受体拮抗剂、转录信号转导子与激活子3(STAT3)类药物等,但价格昂贵且长期有效性有待考证,临床使用率较低。多囊肾的手术方式主要是腹腔镜多囊肾囊肿去顶减压术。如出现尿毒症需要肾脏替代治疗,首选血液透析,有条件可选择肾移植。

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