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转载 单侧聋患者人工耳蜗植入的进展

程晓华 主治医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科
2017-06-20 1069人已读
程晓华 主治医师
北京同仁医院

文章摘自《单侧聋患者人工耳蜗植入的进展》一文,《听力学及言语疾病杂志》2017年第25卷,详细信息请查看出处原文首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科程晓华


既往未将双耳非对称性听力损失(asymmetric hearing loss, AHL)的极端案例——单侧听力损失(unilateral hearing loss, UHL)或单侧聋(single-sided deafness,SSD)纳入人工耳蜗植入的适应症。

近年来有人开始尝试为单侧聋伴有严重耳鸣的患者患耳植入人工耳蜗,结果发现不但可以有效地减轻甚至消除耳鸣,而且还发现适应后可以与健耳听力很好地整合,从而达到双耳聆听的效果。

现在一些国家的医疗机构和医生已将单侧聋纳入人工耳蜗植入的适应症。

本文总结近年来对单侧聋的干预,特别是单侧聋人工耳蜗植入的情况,对单侧聋的病因、危害、干预及效果进行综述。

虽然单侧聋植入人工耳蜗效果满意,但中国同类案例较少,而且尚未正式纳入人工耳蜗植入的适应症,也未得到广大单侧聋患者的接受,因此应当谨慎推荐。

1. 单侧聋的病因

造成单侧聋的原因可以是遗传性、先天性和获得性,如:单侧蜗神经发育异常(cochlear nerve deficiency CND)、先天性小耳畸形、大前庭水管综合征、听神经病、病毒或细菌感染耳聋、单侧突发性聋、噪声性聋、梅尼埃病、头部外伤、单侧听神经瘤等。

2. 单侧聋的危害  

非对称性听力损失和单侧聋患者对听到的言语信号中的语音线索,如:音调等的辨别能力弱,造成言语识别率低,但一般不会严重影响患者的言语和语言发育,且由于部分患者学习成绩没有受到直接影响,因此,许多单侧聋患者终生没有接受任何干预。

有文献报道,患有永久性单侧聋的儿童中有35%患儿无法跟上班级课程;

单侧聋患者与他人交流或参加会议时往往要选择好耳朝向声源,从而造成尴尬和不便;

单侧聋患者择业时也会受到一定限制,他们很难选择那些对听力要求高的职业;

单侧聋的另一个危害是耳聋往往伴有严重的耳鸣。据估算突发性单侧聋的发病率为1/10000,其中40%患者伴有严重耳鸣。

3. 单侧聋的干预  

建议对非对称性听力损失和单侧聋进行干预。

目前对单侧聋一般不治疗,可验配环绕信号(contralateral routing of signal, CROS)助听器(通过患侧耳放置的麦克风接收声音并无线传送到对侧耳助听设备)和应用骨导助听系统(BCHS),即:在患侧通过佩戴软带(softband)固定骨导助听器或通过手术植入钛钉(BAHA)或磁力钛板(sophono等)外佩体外机,利用双耳骨导衰减小的原理获得“双耳”听力,但收效不大。

这些干预方式并不能给患者带来真正的双侧听力,因为大脑仅接收和处理了来自单侧的声输入,因此,人工耳蜗植入是唯一能帮助单侧极重度聋患者恢复听力的选择。 

另外有研究表明在某些情形下,个体可以将一耳的声刺激与另一耳的电刺激相结合从而获得双侧听力的益处。

根据已知的人类言语发育关键期(3.5岁)推算,应该在3.5岁前对单侧聋患者进行干预;

因为3.5岁时聋耳与皮层间尚保持有残存的连接,也只能通过对弱势耳(weaker ear)的输入刺激才能加以补偿。

确诊单侧聋后即便只是对弱势耳进行短期的训练,如:聆听睡前故事,都有可能进一步帮助患耳克服已经存在的对侧优势耳的趋势。

4. 单侧聋患者选择人工耳蜗植入的原因

为了解决单侧聋患者的难治性耳鸣症状,比利时的Heyning等为患有单侧聋合并耳鸣、而对侧耳听力正常或轻度听力损失的患者植入了人工耳蜗,尝试是否可以用电刺激的方式来抑制耳鸣,初步结果非常满意。

此后,不断有医生尝试为伴有严重耳鸣的单侧聋患者植入人工耳蜗,并逐渐将人工耳蜗植入适应症拓展到那些没有(严重)耳鸣的单侧聋患者。

其后的研究结果表明,单侧聋人工耳蜗植入者在使用人工耳蜗一段时间后可以整合双耳不同的刺激源(声和电)并获得了双耳听力的益处:

比如,可以定位声音来源、听声“音量”变大、噪声环境下不必努力寻求健耳朝向发声源等。

有单侧聋患者在发现其健侧耳听力开始下降,即将或已经成为双侧聋时,为了避免因单侧耳聋造成的听觉剥夺,而在原耳聋侧植入人工耳蜗和同期或之后又在新发耳聋侧植入人工耳蜗;

单侧聋患者选择植入人工耳蜗的原因还包括医患达成共识,给患耳植入人工耳蜗没有“失去”什么。

现在有更多的单侧聋患者意识到了双耳听力在社会交往中所发挥的作用,因此,开始寻求对患耳进行干预。

5. 单侧聋患者人工耳蜗植入的手术指征  

当非对称性听力损失达到单侧聋的程度,即单侧耳听力损失达到重度或极重度感音神经性聋且助听效果不佳时,就可以考虑在听力较差耳植入人工耳蜗。

儿童和成人单侧聋人工耳蜗植入指征不同,单侧聋儿童的人工耳蜗植入应在耳聋后尽早实施。

目前虽然对于先天性或早发的单侧聋患者人工耳蜗植入时机尚无定论,但如果听觉剥夺时长超过4年则需谨慎考虑。

对于大龄儿童和成人确诊单侧聋后也应推荐尽早人工耳蜗植入,这对于那些好耳有发展成显著性听力下降风险的患者尤为重要。

6. 单侧聋患者人工耳蜗植入的效果分析  

多项研究表明人工耳蜗植入可以改善单侧聋患者的生活质量,提高其言语识别率和声源定位能力,且较传统的单侧聋干预方法(如使用骨导助听设备和CROS)效果好。

单侧聋患者人工耳蜗植入后可以获得双耳听力,双耳聆听可以利用头影效应、双侧抑噪效应和双侧整合效应改善听力和提高声源辨别能力。

虽然单侧聋患者使用人工耳蜗可以显著受益,然而与双侧人工耳蜗植入者相比他们的双耳整合效应发展缓慢,这与单侧聋植入人工耳蜗植入者较难整合电和声刺激有关。

为此,术前应调整好他们的期望值,并鼓励他们坚持使用人工耳蜗设备。

7. 结论  

由于非对称性听力损失特别是单侧聋会造成患者声源定位能力缺失、噪声下言语理解能力下降,并往往伴有严重耳鸣,从而对患者的学习和生活均造成困扰。

如果不及时干预,大脑听中枢的不良重塑会造成不可逆的损害,因此,对非对称性听力损失特别是单侧聋患者应积极干预。

迄今为止,人工耳蜗植入是可以恢复单侧聋患者功能性听力并可能恢复双侧听力的唯一方法,如果没有禁忌症应积极考虑尽早在患耳植入人工耳蜗;

一侧已经植入人工耳蜗的双侧聋患者经过评估符合植入标准的也要积极考虑尽早在对侧耳植入人工耳蜗。

但必须说明的是,中国尚未正式将单侧聋纳入人工耳蜗植入适应症,故应谨慎实施。

 


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