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程云阁
程云阁 副主任医师
好大夫工作室 心血管外科

室间隔完整型肺动脉闭锁分型

目前临床上国内外对室间隔完整型肺动脉闭锁还没有形成统一的分类,因手术选择的需要,主要根据右心室和三尖瓣发育情况对PA-IVS进行分类:

Bull和deLeval等根据右心室输入部、小梁化部和漏斗部3个部分发育不同,将PA-IVS分为三型:I型是右心室的3个部分均存在,但有一定程度的发育不良;Ⅱ型是仅有输入部和漏斗部,小梁化部闭塞;Ⅲ型是只有输入部,漏斗部和小梁化部均未发育。好大夫工作室心血管外科程云阁

Billingsley及其同事结合Bull和Hanley等人的分类方法将PA/IVS分为轻、中、重三型。Hanley、Agnoletti等认为三尖瓣的直径和右心室腔大小呈正相关,三尖瓣环的直径(Z值)是决定右心室发育及术式选择的决定因素,可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正(Z值)来评价手术适应证,指导临床手术。轻度发育不良型:右心室发育良好,输入部和漏斗部,小梁化部三部分均存在,流出道良好的发育。右心室腔大小约为正常对照的2/3以上。三尖瓣Z值在0—-2之间;中度发育不良型:右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3—2/3。右心室三部分存在,均发育不良。右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-2—-4之间;重度发育不良型:右心室腔及三尖瓣大小小于正常对照的1/3。右心室仅存在流入道或三部分无法辨认,流出道缺失或发育程度不允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-4—-6之间。常合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环。

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